INC国际福教授脑膜瘤案例二｜41岁，蝶眶脑膜瘤，“双镜联合”全切-INC国际神经外科医生集团

福洛里希教授

　　对于那些戴着厚重的眼镜、近视度数很高的朋友来说，他们可能会注意到自己的眼睛有些凸出。这是因为眼睛内部的结构改变，导致眼轴变长了。不过，这种“眼球外凸”的情况，也可能是身体发出的“红色警报”，告诉你需要提高警惕。很多人可能会想到甲亢，但除此之外，还有一些其他可能的病因，比如海绵窦的炎症，颈内动脉海绵窦瘘（carotid-cavernous fistula，CCF），和视神经胶质瘤、视神经鞘瘤、脑膜瘤等肿瘤在眼眶内造成的压迫。这些都是需要关注的问题。下文将介绍是一位因蝶眶脑膜瘤而继发眼球突出的病例，在全切肿瘤后，他的症状得到了好转。

　　简要病史

　　41岁男性，开始出现右侧眼球突出，最初症状轻微，未引起重视。近期症状加重，眼球逐渐向外突出，伴有视力下降和右眼周围的钝痛。患者并未出现明显的头痛或复视，但有轻微的眼球活动受限。近期MR检查明确蝶眶脑膜瘤，肿瘤已侵袭到前床突及蝶窦，导致症状加重。

图1A-D：术前MR显示蝶眶区肿瘤占位，增强均匀病灶，浸润延伸至翼腭窝（黄色箭头）。

　　福教授手术步骤

　　为该患者进行手术治疗的是INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团（WANG）成员、世界神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会前主席Sebastien Froelich教授（福教授）。福教授采用了他所擅长的显微镜+神经内镜“双镜联合”技术，成功地对肿瘤进行了手术切除。

　　福教授经翼点入路开颅，剥离海绵窦侧壁后，行硬膜外前床突磨除术。切除硬膜内肿瘤、侵袭硬脑膜及眶周的肿瘤。使用脑膜补片对硬脑膜缺损进行水密封闭，然后暴露圆孔（FR）、翼腭窝（PPF），发现肿瘤沿V2神经鞘播散生长，磨除上颌窦（MaxS）部分壁后，打开蝶窦（SphS）。

　　相关专业词缩写：

　　superior orbital fissure(SOF)眶上裂

　　pterygopalatine fossa(PPF)翼腭窝

　　maxillary(V2)上颌神经

　　anteromedial triangle(AMT)中颅窝前内侧三角

　　orbitopterygopalatine corridor(OPC)

　　sphenoid sinus(SphS)蝶窦

SOF、PPF和V2暴露，注意保护神经血管，识别和定位肿瘤。

在V2和SOF之间可见上颌骨(MS)，PPF移位。

蝶窦可见肿瘤，进行充分暴露，并切除脑膜瘤

蝶窦可见肿瘤，进行充分暴露，并切除脑膜瘤。暴露眶翼腭走廊（OPC），通过上颌窦上方的眶上裂（SOF）切开PPF后部，并将PPF内容物转位至下方。取出眶壁，将眶内容物抬高，在眶下裂（IOF）内侧钻孔磨骨，进入蝶窦，完成蝶窦肿瘤的镜下全切。

内镜下术中视图显示前内侧三角（AMT）和OPC增大

内镜下术中视图显示前内侧三角（AMT）和OPC增大。使用30°角的内窥镜检查蝶窦内是否存有残留的任何肿瘤。

SphS蝶窦的内镜视图。使用颞肌封闭蝶窦SphS，并用明胶海绵和纤维蛋白胶封闭。

　　术后组织病理学：I级脑膜上皮型脑膜瘤。

　　术后临床情况：眼球突出症状立即好转，术后恢复好，病程平稳。术后V2神经功能包括角膜感觉正常，无干眼、流泪异常等症状，按期拆线出院。

　　术后影像复查

E-H:术后轴位MR图像显示肿瘤完全切除。

　　案例解析

　　蝶眶脑膜瘤分型如何？

　　蝶眶脑膜瘤（Spheno-Orbital Meningioma，简称SOM）是一种罕见的中枢颅内肿瘤，它起源于蝶翼硬膜，可特征性地通过骨的骨质增生（常见于蝶骨的骨质增生）和软组织侵袭延伸至眼眶及其周围的神经血管结构，局部侵袭床突、海绵窦、眶尖、眼直肌和眶周。大约15-20%的脑膜瘤起源于蝶骨嵴，其中一半位于蝶骨的中外侧。蝶骨嵴脑膜瘤可以分为三类：

　　1）起源于前床突和蝶骨嵴内侧三分之一的脑膜瘤

　　2）起源于中和外侧蝶骨嵴脑膜瘤

　　3）蝶骨嵴斑块状脑膜瘤或蝶眶脑膜瘤（spheno-orbital meningiomas，SOM）

　　参考资料：Pirotte,B.J.M.,Brotchi,J.(2009).Lateral and Middle Sphenoid Wing Meningiomas.In:Lee,J.H.(eds)Meningiomas.Springer,London.

　　蝶眶脑膜瘤为何引起眼球外凸？

　　蝶眶脑膜瘤通常伴随着明显的蝶骨嵴、前床突和眶壁的增生。该类肿瘤的临床表现和预后主要受到骨质侵袭程度的影响。当蝶骨嵴发生增生时，可能会导致眼球突出、眼眶疼痛、视力模糊、复视或视野受限等症状。此外，若蝶骨嵴外侧或靠近颅顶的骨质增生，可能会形成头部肿块，从而影响患者的容貌。

　　当患者出现蝶眶脑膜瘤的症状时，他们常会表现出眼球突出、视力损害和眼肌轻瘫这一典型三联征中的一个或所有症状。

　　1）眼球突出是常见的临床体征，这可能是由于眶壁骨质增生、眶内肿瘤生长或眶上裂（superior orbital fissure，简称SOF）处硬脑膜的浸润，导致静脉回流减少，进而引起静脉淤滞所致。

　　2）视力下降往往与肿瘤对视神经的压迫有关，无论是位于眶尖（OA）或视神经管（OC）区域，还是由于OC壁内的骨质增生。眶内空间常因骨质增生和肿瘤侵犯而变得狭窄，这种压迫可能会迅速引发视觉症状，并且如果不及时治疗，可能会导致永久性的视力丧失。

　　蝶眶脑膜瘤的手术难点有哪些？

　　蝶眶脑膜瘤手术是一项复杂的手术，存在多个难点，主要是由于肿瘤的解剖位置和周围重要结构的关系。蝶眶脑膜瘤手术的难点主要集中在如何有效切除肿瘤的同时，保护周围重要结构，避免术中和术后并发症的发生。这种手术需要精湛的技术和团队合作，尤其是在处理与视神经、海绵窦及颅底血管的复杂关系时，难度极大，以下是手术中的主要难点：

　　1.复杂的解剖位置：蝶眶脑膜瘤位于蝶骨和眼眶区域，周围有许多重要的结构，如视神经、眼外肌、眼动脉、颈内动脉、海绵窦和大脑底部的其他神经结构。如果肿瘤巨大，肿瘤与这些重要结构紧密接触或包绕，使得手术操作的安全性和精确性要求非常高，稍有不慎可能导致严重的并发症，如视力丧失、眼球活动障碍、脑损伤等。

　　2.视神经的保护：肿瘤常压迫视神经或直接侵入视神经鞘，导致视力下降或视神经萎缩。手术过程中，如何在切除肿瘤的同时有效保护视神经，避免进一步损伤是一个重大挑战。任何不当的操作都可能导致不可逆的视力丧失。

　　3.骨质病变的处理：蝶眶脑膜瘤常伴有眼眶或蝶骨的骨质增生或侵蚀，这给手术切除带来了额外的难度。特别是在肿瘤侵蚀骨骼时，如何彻底切除病变组织并修复骨缺损是手术的一大难点。

　　4.肿瘤与海绵窦的关系：蝶眶脑膜瘤有时会侵及海绵窦区域，而海绵窦内有颈内动脉和多条脑神经。肿瘤在此区域的切除非常复杂，因为海绵窦是血管密集的部位，手术过程中易发生大出血，且稍有不慎可能损伤重要神经血管，导致严重的神经功能缺损。

　　5.肿瘤复发的风险：由于蝶眶脑膜瘤位置复杂，肿瘤可能包绕重要结构，无法进行完全切除。在一些情况下，手术只能做部分切除，这样增加了术后肿瘤复发的风险。复发后再手术的难度更大，因为前次手术已破坏了局部的解剖结构，使手术操作更加困难。

　　6.手术路径的选择：手术路径的选择至关重要。蝶眶区域的肿瘤可以通过多种手术入路，包括经颅入路和经眼眶入路，但无论哪种入路，都需要在确保足够暴露的同时，尽可能减少对周围组织的损伤。要平衡视野暴露和手术安全性，选择合适的手术方式是一大挑战。

　　7.术后并发症的管理：由于手术涉及颅底、眼眶及颅内重要结构，术后可能出现一系列并发症，如视力进一步恶化、眼球运动障碍、脑脊液漏、感染等。需要经验丰富的神经外科和眼科团队进行术后管理，以减少并发症发生。

　　Sebastien Froelich教授（福教授）

Sebastien Froelich教授（福教授）