室管膜下瘤(WHO1级)-INC国际神经外科医生集团

　　要点

　　·生长缓慢,WHOI级。

　　·起源于室管膜下细胞,可突入脑室内

　　·偶然发现居多;脑积水为常见症状。

　　·治疗:多数通过影像学密切观察,如有必要可对肿瘤进行全切。

　　由脑室室管膜内膜产生的生长缓慢的肿瘤(WHOI级),特征是在纤维基质中伴有轻度到中度多型细胞簇,常伴有微囊。细胞有丝分裂不活跃。肿瘤突入脑室,非侵袭性。

　　流行病学

　　由于大多数无症状,只有约8%的室管膜下瘤被诊断,所以很难统计。无性别偏移。

　　概述

　　几乎全部病人都是由于其他原因行头颅影像学检查时偶然发现的:室管膜下瘤引起梗阻性脑积水较少见。

　　神经影像学

　　典型表现为脑室内边界清楚的非强化性肿块。

　　【鉴别诊断和误区防范】

　　主要应与脑室内室管膜瘤、脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、中枢神经细胞瘤等鉴别。

　　1.室管膜瘤

　　（1）常发生于5岁前。

　　（2）成人好发于侧脑室。

　　（3）不易引起脑积水，孟氏孔附近室管膜瘤除外。

　　（4）CT为等密度，斑点状钙化常见（约50%）。

　　（5）MRI T1WI为稍低信号，T2WI为稍高信号，信号因钙化、囊变、出血等而不均匀。

　　（6）不均匀强化。

　　2.脑室内脑膜瘤

　　（1）成人女性多见。

　　（2）形态规整，表面光滑。

　　（3）CT为等或稍高密度，MRI T1WI及T2WI为等信号。

　　（4）强化明显且较均匀。

　　3.脉络丛乳头状瘤

　　（1）儿童较常见在侧脑室，成人多见于四脑室。

　　（2）形态不规则，典型表现呈菜花状。

　　（3）脑积水出现早且明显。

　　（4）CT多呈等或略高密度，少数为等或低等混合密度，可见点状及小片状钙化，偶见囊变，MRI T1WI多呈等或低等混合信号，T2WI为略高信号，较强化。

　　4.中枢神经细胞瘤

　　（1）常见于年轻人。

　　（2）好发于侧脑室内或透明隔，常主要占据一侧侧脑室，向双侧侧脑室内生长。

　　（3）肿瘤较局限，多呈圆形或类圆形，边界清楚，可呈分叶状，很少向脑内浸润性生长。

　　（4）瘤内可见多发性小囊变区。

　　（5）不均匀中等度强化。

　　治疗

　　符合典型室管膜下瘤影像学特征的肿瘤可通过影像学进行监测。通常在发现后的3个月进行一次复查以排除快速增长型,然后,每年进行复查。当需要进行手术治疗时,肿瘤的完全切除可达到治愈效果。当不能进行完全切除时(肿瘤起源于四脑室底部),由于肿瘤生长缓慢,行次全切除术也可达到令人满意的效果。

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