脑干胶质瘤能活多长时间？不同类型预后有何不同？-INC国际神经外科医生集团

　　在儿童中，脑干神经胶质瘤占脑瘤的10%，并且这些通常被分为三个主要组。较大的亚组是弥漫性内在脑桥神经胶质瘤，其特征是在磁共振成像(MRI)上脑干的弥漫性增大，伴有或不伴有不均匀的对比增强，根据许多作者，这一方面排除了活检的需要。这些肿瘤是儿童时期全部脑肿瘤中预后较差的，中位生存期为少于1年。二个亚组(10%)包括生长缓慢的低级别神经胶质瘤，发生在颈髓交界处或四脑室底。这些肿瘤通常具有后部增强的外生性发展，可以进行手术切除。脑干胶质瘤能活多长时间？长期存活是常见的，中位存活时间超过5年。三个亚组由惰性的局部顶盖神经胶质瘤组成，通常预示着脑积水。相比之下，成人的脑干胶质瘤却知之甚少，因为它们并不常见，占胶质瘤的小于2%。大多数报道的研究属于磁共振成像在诊断时不可用的时代。然而，一些数据表明，成人的存活时间比儿童长得多。

　　弥漫性内在低级别脑干胶质瘤

　　有趣的是，成人中较常见的脑干神经胶质瘤类型(占本系列患者的48%)在临床和影像学表现方面类似于儿童脑桥弥漫性神经胶质瘤，但在病程和存活率方面完全不同。成人和儿童的临床表现都是脑神经和长束体征的结合。然而，虽然儿童发病迅速，但成人的症状持续时间往往较长，正如我们的7例患者所表明的那样，他们经历了长期、孤立、离散的面瘫或面肌痉挛。

　　在儿童和成人中，MRI显示脑桥的弥漫性浸润，通常会增加脑干的大小。在T2加权像上有高信号，在T1加权像上有低信号，通常不显示增强。值得注意的是，脑桥中的优先位置在成人中不如在儿童中明显，因为在该研究中，22名患者中有15名患者的肿瘤中心位于脑桥中，22名患者中有7名患者的肿瘤中心位于延髓中。

　　恶性脑干神经胶质瘤

　　在这个成人系列中确定的其他常见瘤种明显不同于上面讨论的那些。它比弥漫性、内在、低度恶性晚发生，主要影响老年人(大多数在60岁左右)。临床表现的特点是颅神经麻痹和长束征的快速发作，导致早期行为状态的改变。MRI显示脑干肿块在钆注入后增强，通常呈环状。在我们的系列研究中，对比增强是一个不利因素(特别是当增强区域包围提示坏死的低信号区域时)，而儿童对比增强的预后价值仍有争议。因此，其临床-放射学模式、病理学和病程与成人常见的恶性幕上神经胶质瘤相似，我们建议将其命名为“恶性脑干神经胶质瘤”

　　局灶性顶盖胶质瘤

　　局灶性顶盖神经胶质瘤代表三种类型的成人脑干神经胶质瘤，并构成也存在于儿童中的一个小亚群。临床表现以脑积水为主。我们全部的患者都接受了放疗，并经历了长期高质量的生存。然而，RT的益处可能受到质疑，因为具有相似临床和影像学特征的儿科患者长期以来一直采用脑室分流术或单独观察。

　　其他类型

　　在成人中可以观察到其他类型的脑干神经胶质瘤。有趣的是，我们只观察到一个来自四脑室底的外生对比增强胶质瘤；这种与良好预后相关的实体在儿童中得到很好的描述(占脑干神经胶质瘤的10%)。对这两个年龄组之间差异的一个可能的解释是，大多数外生性神经胶质瘤对应于毛细胞性星形细胞瘤，这是一种少见的成人肿瘤。

　　并发症

　　除了局部进展，在成人脑干胶质瘤的病程中观察到两个主要的并发症，即脑积水。在16%的病例中观察到脑积水。虽然一些脑桥肿瘤可能对四脑室有重要的影响，但脑积水总是与中脑受累和外侧导水管水平的脑脊液阻塞有关。在我们的病例系列中未报告软脑膜传播。

　　活检的作用

　　较后，这种分类可能有助于选择活检患者。在儿童中，MRI已成为脑干神经胶质瘤诊断的参考，并被建议用于这些肿瘤的当前分类。MRI已经取代活检诊断儿童弥漫性脑干神经胶质瘤，大多数作者认为，如果临床过程迅速，可以在没有病理证实的情况下进行抗癌治疗。然而，我们认为，当符合上述临床和放射学标准时，活检对成人固有的、弥漫性的、低级别的脑干神经胶质瘤的诊断没有用处。这个问题在对比增强病变中是不同的，因为一些报告强调了MRI在区分肿瘤和感染性疾病中的局限性。在这种情况下，可能需要外科手术。

　　结论

　　成人脑干神经胶质瘤不同于儿童形式，类似于成人幕上神经胶质瘤。低度恶性肿瘤的临床放射模式如此独特，以至于是否需要潜在有害的活检尚有争议。幕上低度恶性肿瘤的较佳治疗时机尚不清楚。在高级别胶质瘤中，尽管采用的放疗和化疗，预后仍然差。