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视神经通路胶质瘤是一种少见的良性肿瘤，涉及功能性神经结构，如视神经、视交叉、视束、放射和下丘脑。这种相对少见的瘤种约占全部儿童脑肿瘤的2%至7%。大约60-65%的这些肿瘤是在小于5岁的儿童中诊断的，将近75%是在生命的一个十年中诊断的。虽然它们通常在较年轻的年龄组中发现，平均发病年龄为8岁，但在79岁的患者中已有OPGs的报道。在一般人群中，他们倾向于男女比例。
与普通人群中的散发病例相比，1型神经纤维瘤病(NF1)患者中OPGs的患病率更高，影响了大约11-30%的NF1儿童。超过一半的OPG发生在NF1患者身上。NF1的诊断对OPGs患者的临床表现、自然史和治疗模式有很大影响。在这些患者中，OPGs通常具有更良性的表现和临床病程。也可以是双侧的、多灶的，位于视神经内。它们在NF1患者的下丘脑中并不常见。然而，当它们发生在下丘脑时，它们可以表现出侵袭性的临床过程，表现为间脑综合征，导致恶病质和嗜睡。NF1患者的OPGs在患者达到6岁后很少进展，与散发性OPGs患者相比，这改变了该疾病的治疗方式。尽管在有和无NF1患者中OPGs的病理和影像学表现可能相似，但在NF1患者中发现的OPGs明显不如普通人群中的散发病例侵袭性强。
组织学上，大多数OPG由世卫组织I级幼年毛细胞星形细胞瘤(JPAs)组成，而一小部分是毛髓样星形细胞瘤。在少数情况下，它们可以是世卫组织ⅱ级星形细胞瘤。JPAs较常见于小脑(60%)，其次是视觉通路(视神经/视交叉、下丘脑/三脑室；25–35%)，较后是脑桥/延髓和顶盖。由于它们与关键的神经血管结构密切相关，如视觉通路和下丘脑，较佳治疗仍有争议。
OPGs的真实患病率和自然进展很难确定，因为许多患者只有在出现症状时才会出现。患者的自然病程可能有很大差异，因为它可能取决于NF1的存在、发病年龄和肿瘤的位置。一般来说，OPGs是低级别病变，生长速度慢，患者长期存活率高。然而，它们的自然史有时是不可评估的，具有从延长的肿瘤稳定期到快速进展的可变生长模式，或者它们可以具有不稳定的生长模式，具有交替的生长和稳定期。据报道，在密切观察和连续成像的患者中，OPGs也会自发消退。
虽然部分OPGs患者可能无症状，但许多OPGs患者可根据肿瘤的大小和位置表现出各种症状。较常见的是，OPGs患者出现视力下降。然而，如果肿瘤累及眶内视神经，患者可能会因眶内容物和视神经受压而出现眼球突出、斜视和视力丧失。分离到视神经的OPG通常不会渗入眼睛，但会引起眼球的外部压迫。颅内肿瘤患者可能会出现视觉症状，包括色觉受损、视敏度下降、视野缺损、视神经萎缩和全盲。由于下丘脑-垂体轴的相对接近，颅内肿瘤也可能出现下丘脑和内分泌紊乱，如性早熟、垂体前叶功能障碍、肥胖和间脑综合征。当OPGs阻碍脑脊液(CSF)的正常流动时，患者可能会出现梗阻性脑积水，通常需要手术干预，如CSF分流和/或肿瘤减灭术。
OPG可以位于视神经通路的任何位置，包括视盘、神经、视交叉、视束和视放射。大约25%的OPGs发生在视盘和神经，40-75%发生在视交叉。大约三分之一到三分之二的视交叉OPG也可以累及三脑室或下丘脑。
OPGs的预后因年龄、出现的症状、先前存在的NF1诊断和位置而异。通常情况下，无NF1的儿童中的散发性OPG被认为更具侵袭性，导致更差的临床结果。在较近的一系列65例儿科门诊中，NF1患者的4年无事件生存率高于非NF1患者(分别为72.9%和48.4%)，而NF1患者和非NF1患者的4年总生存率分别为90%和84.3%。当散发性OPGs在5岁前被诊断时，预期预后不佳。一在NF1存在的情况下，位于视神经管前方的OPGs预后更好。肿瘤可以表现为神经周或神经内生长模式。NF1患者倾向于神经周生长模式，而散发病例通常表现为神经内生长模式。局限于视神经的OPGs患者比累及视交叉/下丘脑的OPGs患者有更高的存活率。尽管在许多病例系列中，无进展或无事件生存率因OPG位置、就诊年龄和治疗方式而异，但5年无事件生存率为30-40%。
组织学上，OPGs是低级别胶质瘤，可表现为毛细胞性、纤维性或毛髓样星形细胞瘤。毛细胞星形细胞瘤构成了OPGs的大部分，并表现出罗森塔尔纤维和嗜酸性颗粒体的双相模式。更具侵袭性的毛髓样星形细胞瘤在疏松的纤维和粘液背景中显示毛样细胞，与毛细胞亚型不同，它们没有罗森塔尔纤维，很少显示嗜酸性颗粒体。毛囊角化病亚型也有较年轻的平均发病年龄(18个月)，有更的临床病程，更有可能出现脑脊液播散。
- 文章标题：视神经胶质瘤早期症状有哪些？
- 更新时间：2023-03-05 23:38:14
