颞叶肿瘤严重吗？成人脑功能区-颞叶毛细胞型星形细胞瘤手术预后如何？

　　毛细胞型星形细胞瘤是生长缓慢的低级别胶质瘤，国际卫生组织将其分类为WHOI级，仅占成人脑肿瘤的1.5%。病灶好发部位包括:视神经（视神经胶质瘤)，视交叉/下丘脑，丘脑和基底节，大脑半球，小脑(小脑星形细胞瘤，脑干（背外侧脑干胶质瘤)。儿童较常见的幕上位置是下丘脑/视路，其次为丘脑/基底节区。毛细胞型星形细胞瘤在脊髓的发生率较低，但并不是不常见，占儿童脊髓肿瘤的约11%。下丘脑、丘脑和脑干内体积大的病变会突入脑室内，所以很难确定它们的原发部位。相对于其它位置，脊髓的毛细胞型星形细胞瘤更易发生于老年人，占脊髓星形细胞肿瘤的很大一部分(58%)。

　　由于毛细胞型星形细胞瘤在成年人群中少见，其组织病理学、分子细胞遗传学、临床表现、神经影像学特征、较佳治疗策略和结果仅限于病例报告、病例系列和少数研究文献。在本文中，我们系统地回顾全部报告的病例，针对具有颞叶特异性偏好的毛细胞型星形细胞瘤，基于分子细胞遗传学、神经影像学特征、治疗策略和结果分析其区域的变异，为患者选择治疗方案做参考。使用选定的关键词，在GoogleScholar、PubMed和ScienceDirect数据库上进行系统搜索，从现在到2020年12月识别出4535篇文章。经过仔细筛选，根据标题、摘要和重复项的删除，识别出42篇文章，较后我们从中筛选9篇文献进行系统研究（表1）。

研究结果

　　9篇文献共包含32名患者案例，其中14名（43.8%）男性，18名（56.2%）女性。平均发病年龄为34.22（±15.17）岁，范围从19岁到75岁。肿瘤主要位于脑左侧。临床症状表现各不相同：头痛是较常见的症状，其次是视觉障碍。术前神经影像学表现为囊性病变16例，壁结节5例，脑内血肿1例，实性强化肿块3例。只有我们报道的病例表现为实性钙化肿块。大多数患者（78.1%）进行了近全切除（GTR），5例进行了次全切除（STR）。预后良好，随访6个月-26.5年未见复发。

病例报告

　　病史和检查：一名25岁女性出现进行性右侧头痛5个月，她还抱怨视力模糊，经历了两次惊厥，用苯妥英钠控制了2个月。神经学检查显示左侧偏盲，视力和眼底镜检查结果正常，没有其他局灶性神经损伤。

　　术前成像：惊厥发作时进行的脑部CT扫描发现右侧颞叶区有完全钙化的病变（4.6×3.6cm），没有任何其他异常（图2A，B）。脑部MRI显示右侧岩部肿块，大小为4.6×3.6×3cm。有硬脑膜尾的证据，包裹右侧岩骨区域，病灶未摄取造影剂；这些发现从放射学上表明诊断为右中窝钙化脑膜瘤，患者被咨询进行神经外科评估和较终治疗（图3A-C）。

　　外科手术：我们进行了标准的颞部开颅手术，并通过咬合悬骨到达颞中窝底（图4）。硬脑膜以“U”形切口，底部朝下，然后我们按照脑膜瘤手术的四个原则进行整体切除（图5）。确保了止血。获得了水密硬脑膜闭合，伤口分层闭合，原位无引流管。

　　术后病程：术后期间患者平安无事，没有出现新发神经功能障碍。

　　组织学检查：切除标本的显微镜检查显示紧密致密的细胞呈双相外观，中间有疏松区域。有细长的罗森塔尔纤维，内含嗜酸性蛋白。这些特征与毛细胞星形细胞瘤的诊断一致。

　　随访：一年后的随访CT扫描未发现复发迹象。

讨论

　　我们提供了一个成人患者颞叶PAs的病例报告和系统回顾。我们的研究检查了这些病变的人口统计学、治疗和结果。在接下来的讨论中，我们旨在多方位回顾颞叶PA成年患者的分子细胞遗传学、神经影像学特征、治疗和预后。

分子细胞遗传学

　　导致毛细胞星形细胞瘤发生的遗传事件仍不清楚。先前进行的研究报道，1型神经纤维瘤病患者发生低级别胶质瘤的几率很高。在散发性毛细胞星形细胞瘤中，BRAF突变、7q34恒定染色体增益和激活MAPK途径的KRAS突变的几率也有所增加。尽管毛细胞星形细胞瘤的细胞遗传学较近取得了进展，但生长和发育的分子蓝图仍在很大水平上无法解释。

表现和神经影像学特征

　　一般来说，我们的研究表明患者存在头痛和/或视觉障碍，MRI是优选的诊断方式，可以观察到T1和T2加权序列中的混合信号强度，具有明显的异质对比度增强。通常，如我们的研究所示，它们是囊性病变，周围有轻度瘤周水肿。

治疗策略

　　这项研究的结果强调了成人PA患者的临床异质性。手术被认为是PA的主要治疗方法。主要目标应是在一次手术中全切肿瘤。如果肿瘤不能完全切除，可以考虑对残余部分进行放疗和化疗。

　　然而，放射治疗在剩余肿瘤术后处理中的作用仍不清楚：一些研究显示对生存或肿瘤控制有益处，而其他研究则显示没有。尽管毛细胞星形细胞瘤的恶性转化较为少见，但也有病例已被记录在案，在考虑辅助治疗之前需考虑这些病例。

　　接受过肿瘤次全切除或活检的患者，需认识到可能增加早期复发和侵袭性肿瘤风险的患者，Ki-67指数为5%或以上和/或有丝分裂率高的肿瘤，以及出现时年龄较大的患者（即>40岁）。应大力考虑上述高危类别的患者进行进一步的辅助治疗，如立体定向放射外科增强或化疗。

研究结果

　　有学者进行研究证实，成年毛细胞星形细胞瘤（PA）患者预后良好，但其他研究与这些结果相矛盾。波恩大学对44名成年患者进行的一项研究报告，10年无进展生存率和总生存率分别为67%和77%。另一项涉及30名来自玛格丽特公主医院的成年患者的调查确定并注意到10年无进展生存率和总生存率分别为35%和85%。对监测、流行病学和较终结果（SEER）计划中确定的成人PA患者的回顾性研究证实，年龄越小和切除范围越大是的预后因素。

　　许多研究表明，如果肿瘤完全切除，预后良好。一些人认为APAs的大体全切除（GTR）是更好的，与次全切除（STR）相比。结果更好，因此强烈建议对PA患者进行GTR或完全切除。然而，应在全部活检或切除的PA组织上进行Ki-67染色检测，评估预后，帮助决定是否需要进一步治疗。

　　肿瘤的位置对判断预后也很重要。使用单变量Cox比例风险模型对美国国家癌症研究所（NCI）SEER计划数据库中的865名成人PA患者进行分析，结果显示，与次全切除或活检相比，全切除的死亡率风险比低，为0.2，p<0.0001。同样，有学者发现，部分切除患者的复发率是完全切除患者的四倍。在我们接受完全切除的患者队列中，没有死亡或肿瘤复发的报道。

　　与其他部位相比，位于脑干的毛细胞星形细胞瘤预后较差，因为许多对生命至关重要神经核团都位于脑干，但如果请手术经验丰富的专家手术顺利切除肿瘤，也可以获得很好的预后效果。

总结

• 文章标题：颞叶肿瘤严重吗？成人脑功能区-颞叶毛细胞型星形细胞瘤手术预后如何？
• 更新时间：2022-08-15 21:00:53