鞍结节脑膜瘤占脑膜瘤的占7%~10%,常伴有鞍结节骨质增生,50%由眼动脉及筛动脉供血,脑膜中动脉供血者占20%,大脑前动脉供血占16%。
(一)发病原因
鞍结节脑膜瘤的发生原因目前尚不清楚,有人认为与内环境改变和基因变异有关,但并非单一因素所致,颅脑外伤,放射性照射,病毒感染等使细胞染色体突变或细胞分裂速度增快可能与脑膜瘤的发生有关,近年来,分子生物学研究已经证实,脑膜瘤较常见为22对染色体上缺乏一个基因片段。
(二)发病机制
鞍结节脑膜瘤多呈球形生长,与脑组织边界清楚,瘤体剖开呈致密的灰色或暗红色组织,有时可含砂粒体,瘤内出血坏死可见于恶性脑膜瘤,鞍结节及其附近蝶骨平台骨质增生,有时鞍背骨质变薄或吸收,病理类型常见有内皮细胞型,血管型,成纤维型,砂粒型等,恶性脑膜瘤及脑膜肉瘤较少见。
1.单眼或双眼视力减退及双颞侧偏盲,视神经萎缩。
2.常无视乳头水肿、嗅觉及精神障碍(与嗅沟脑膜瘤鉴别)。
3.可有内分泌紊乱,但蝶鞍不扩大(与垂体瘤鉴别)。
4.肿瘤较大者可有头痛、癫痫、精神改变、眼底视乳头水肿等表现。
腰椎穿刺测压可有增高(晚期),脑脊液化验细胞数正常,蛋白略有增高。
1.颅骨X线平片
约半数病人头颅平片可有阳性发现,以鞍结节及其附近的蝶骨平台骨质增生,呈结节增生特征,有时还可见鞍背骨质吸收,少数出现局部骨质破坏,蝶鞍一般不扩大。
2.CT检查
鞍结节脑膜瘤在CT片上可见鞍上等密度或高密度区,注射对比剂后肿瘤影像明显增强,骨窗像可见鞍结节骨质密度增高或疏松,冠状扫描可以判断肿瘤与蝶鞍,视交叉及颈内动脉的关系,应当指出的是,在CT逐渐普及以后,现在对可疑鞍区病变者多首先采用CT检查,但对鞍上高密度病变,应注意经脑血管造影与动脉瘤相鉴别,以防术中意外。
3.MRI检查
其作用与CT相同,但显示肿瘤与周围重要结构的比邻关系更加清楚(图2),而且T2加权像上肿瘤信号的高低将有助于了解脑膜瘤的质地,即T2加权像高信号提示肿瘤含水量较高,质地偏软;低信号或等信号则表示肿瘤纤维化和钙化成分较多,质地偏硬,不利于切除,MRA可以帮助了解肿瘤供血情况。
4.脑血管造影
肿瘤较小时,不一定有血管移位现象,中等以上大小肿瘤可有大脑前动脉第一段及前交通动脉向上,向后移位,动脉管腔变细,少数可引起动脉闭塞,通常眼动脉增粗并有分支向鞍结节脑膜瘤供血,有时可见鞍结节为起点向周围呈放射状的异常血管。
1.手术治疗
手术切除是治疗鞍结节脑膜瘤较有效的治疗方法。直径小于3cm小型肿瘤较易全切除,可获得治愈的良好效果;直径大于5cm的大型肿瘤,因与视路、垂体、下丘脑、海绵窦、颈内动脉及其分支关系密切,手术全切除难度较大。近年来,随着现代诊断设备如CT、MRI、电生理检测等的发展及显微外科技术的提高以及超声吸引、激光刀的应用,鞍结节脑膜瘤全切除率逐步提高,手术效果不断改善。鞍结节脑膜瘤的手术入路主要取决于肿瘤的大小及生长方向。常用的手术入路主要有翼点入路、纵裂入路及单侧额下入路等,通常右额开颅即可。如肿瘤较大,也可以取过中线的双额开颅。肿瘤偏左时,也可以左额开颅。无论如何入路,骨窗前缘应尽量低,直抵前颅窝底,以保证术中不必要过分牵拉额叶脑底面。近年也有人报道,经蝶入路切除鞍旁脑膜瘤取得成功的报道。开颅时额窦开放时,应注意封闭,以防鼻漏。
对于较小的肿瘤,先分离肿瘤与鞍结节的附着点,切断供应动脉,可使用双极电凝。如将肿瘤的附着处全部游离,四周再分离,肿瘤即可完整切下。分离时注意保护双侧颈内动脉和视神经。肿瘤大时,不可企图完整切除。应先在瘤内分块切除(用超声吸引器),再四周分离。肿瘤较大时,其后方常影响到丘脑下部,分离时应注意。另外,肿瘤的后上方可能与前动脉——前交通动脉相连,手术中应注意分离后保护之。分离和切除肿瘤可以在手术显微镜下进行,对保护颈内动脉和视神经不受损伤是十分有帮助的。
手术如能全切肿瘤是理想的,但因肿瘤大,与视神经和颈内动脉粘连紧密,病人高龄等不利因素,全切常有困难。在这种情况下不应勉强全切,先尽量瘤内切除肿瘤,达到视神经减压的目的。对残存的肿瘤用二氧化碳激光烧灼,可望延长复发的时间。
2.立体定向放射外科治疗
主要适用于:
(1)年龄大,全身情况差,不能耐受手术治疗者。
(2)肿瘤直径<3cm,且不伴有颅内压增高者。
(3)肿瘤切除术后有残留者。
1.视神经,视交叉损伤
是鞍结节脑膜瘤较常见并发症,除直接损伤外,供应视路的血管损伤也是术后视力减退甚至失明的原因,预防关键是手术应在显微镜下操作,并注意仔细辨认视神经,颈内动脉及动眼神经等,并注意保护。
2.颈内动脉及其分支损伤
在直视下操作,疑为脑血管痉挛及脑梗死情况时,及早应用罂粟碱,尼莫地平可以起到预防及治疗作用。
3.动眼神经损伤
如肿瘤与动眼神经相邻,分离牵拉该神经经常使病人在术后出现暂时的动眼神经麻痹。
4.垂体柄及丘脑下部损伤
术后出现暂时或永久性尿崩或其他内分泌紊乱,酌情给垂体后叶素,长效尿崩停及其他激素等。
5.癫痫发作
术后常规应用抗癫痫药物,尤其术前有癫痫发作者更应注意预防。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
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