儿童后颅窝低级别星形细胞瘤的临床特征、长期并发症和健康相关生活质量

　　1984-2005年间，瑞典15岁以下儿童脑瘤的年发病率为4.2/10万。存活率有所提高，但不同瘤种之间存在差异。在长期并发症方面也存在差异，包括神经和内分泌功能障碍，以及认知和心理困难。这可能是由肿瘤本身或所给予的治疗(手术、辐射和/或细胞毒性药物)引起的。据报告，并发症主要发生在接受高等级肿瘤治疗的儿童中，但是在早期的一项研究中，我们发现在接受治疗的儿童中，身体和认知方面的并发症不仅表现在高等级肿瘤上，也表现在低等级肿瘤上。肿瘤位置起作用，因为与幕上肿瘤相比，幕下肿瘤被描述为具有更差的预后，是在认知和社会-情感功能方面。这可以用小脑在协调运动功能和认知方面的作用来解释。使用功能磁共振成像的研究表明，小脑协调神经网络中的执行功能和工作记忆。伤害可能影响执行功能、空间认知、个性和语言以及细致运动技能，在复杂活动中较为明显。接受后颅窝肿瘤治疗的儿童在粗大运动功能测试中也表现较差，是在执行平衡任务时。描述了一种小脑认知情感综合征，其特征是执行功能、空间认知、语言处理和情感调节的缺陷。据报告，全部因后颅窝肿瘤接受治疗的儿童都有困难，但在接受手术和放射治疗的儿童中更为明显。

　　毛细胞星形细胞瘤是儿童较常见的位于后颅窝的脑瘤种，主要通过手术治疗。这些肿瘤死亡率低，长期功能结果被描述为良好。尽管有研究描述了这些患者的神经、认知、情感和行为并发症，但仍缺乏关于该人群长期结果的知识。

　　在低级别毛细胞星形细胞瘤患儿长期功能结果不明确的背景下，本描述性研究的目的是调查患者是否有影响身心健康、认知功能和生活质量的长期并发症。我们还想调查这是否会影响年轻人的心理和教育状况，以及是否在学校观察到学习困难并导致教育支持的增加。我们的假设是，一些患者有长期并发症，影响身体和心理健康，认知功能，包括学习能力和生活质量。

　　毛细胞型星形细胞瘤是儿童较常见的脑肿瘤，也是预后较好的肿瘤。然而，关于长期结果，缺乏知识和模糊的结果。在这项研究中，我们发现了良好的长期结果，肿瘤控制良好(生存率为全切，只有三名患者在初次手术后复发，其中一名患者再次复发)和良好的功能结果。一些患者表现出身体和/或学习上的困难(在采访中有报道)，在程度上影响了日常生活。这与其他研究的结果一致，这些研究显示了与年龄相适应的日常活动能力。这些研究的参与者有运动并发症(细致运动技能和平衡)、在学校的困难以及行为和情绪调节障碍。Ghazwani等人报告了手术后的听力损失，但我们无法复制这些发现。在萨迪吉等人的一项研究中不可知症状间隔%3E 3个月影响了一些重要的神经功能结果，但在我们的研究中我们没有发现这一点。术前脑积水或术后脑膜炎也不影响预后。根据BAI和BDI-II的结果，成人的抑郁和焦虑水平没有增加，尽管有2名患者以前接受过抗抑郁药物治疗。在这些儿童中，全部人在贝克青少年量表的全部项目上都有平均得分，表明精神症状的水平没有增加。在Upadhyaya等人的一项研究中据报道发生了四起自杀事件。在我们的样本中，我们在问卷中没有发现自杀风险增加的迹象。在行为或社会关系方面也没有任何困难。在祖扎克等人的一项研究中，HRQoL与健康对照组相似。我们在成人组也发现了同样的结果，但活力评分处于统计性水平。这个分数反映了一个人的主观幸福感水平，并可能表明在童年时期患有潜在威胁生命的疾病的影响。乌帕德亚雅的研究指出，低级别胶质瘤儿童心理功能障碍的潜在风险，强调了早期识别心理症状和干预措施的重要性。

　　成年患者没有表现出心理社会困难的迹象，其教育状况与瑞典普通人群相当，其他研究也有报道。然而，在Pletschko等人的一项研究中接受小脑毛细胞星形细胞瘤治疗的患者表现出令人满意的学习成绩，但当他们与高成就者(即医学生)进行比较时，特定的认知障碍变得明显。这强调了我们在采访中的发现，多达三分之一的患者报告了在学校没有处理的学习困难，尽管事实上其中一些困难已经在神经心理学调查中被诊断出来。这些病人还报告说，他们为完成学业而努力奋斗。给予的额外支持主要是在小学和手术后的这段时间。高中没有人得到额外的支持。

　　因此，尽管预后良好，但接受低级星形细胞瘤治疗的一些儿童和成人仍有影响神经病学、认知和学习的并发症。在被调查的样本中，这些困难并不明显，它们影响了人们通过工作和良好的人际关系过上健康而丰富的生活的能力。然而，对一些人来说，学习困难如此之大，需要进一步的支持。加上报告的运动困难，这给这些患者带来了额外的负担。

　　这项研究的局限性包括患者人数少和部分回顾性设计，在病历中可获得不同程度的信息，特别是神经心理学数据。

　　本研究的优势在于，有可能确定全部27名儿童和青年，他们在规定的时间内，在瑞典同一三级咨询中心接受治疗时，被诊断为后颅窝低度星形细胞瘤，并对22名(81%)研究参与者进行随访，这意味着选择偏倚的风险较低。对包含儿童、青少年和年轻人因这种瘤种接受治疗的信息的瑞典登记册进行了审查；因此，我们认为在健康区域接受治疗的全部患者都包括在内。对全部患者的全部医疗记录进行了完全的审查，我们能够获得关于疾病过程和后来并发症的广泛信息。我们也有很长的随访期(平均时间12.4年；范围5-19岁)。此外，我们与患者有过亲身接触的事实让我们对童年时期接受脑瘤治疗的影响有了更深刻的理解。这也给了我们一些信息，如果只使用问卷和医疗记录中的信息，这些信息是很难获得的。

　　结论

　　接受低级星形细胞瘤治疗的儿童的长期功能结果是有利的。然而，一些患者报告了神经系统并发症和学习困难，这些在学校是没有得到满足的。因此，重要的是要确定哪些人需要更完全的医疗和认知后续方案，包括学校干预。因此，需要更多的研究来确定神经并发症和学习困难的风险因素，并制定适当的干预方案。我们计划对运动功能、认知、语言和教育表现进行进一步的研究，并在另一篇论文中提出。

• 文章标题：儿童后颅窝低级别星形细胞瘤的临床特征、长期并发症和健康相关生活质量
• 更新时间：2020-12-25 10:09:01