颅咽管瘤可能累及哪些部位?

　　颅咽管瘤是一种常见的颅内先天性肿瘤，起源于胚胎期颅咽管的残余上皮细胞。由于其特殊的解剖位置，颅咽管瘤在生长过程中常累及多个重要部位。

　　鞍区

　　垂体：垂体是颅咽管瘤常累及的结构之一。肿瘤可直接压迫垂体组织，导致垂体功能障碍。垂体前叶分泌多种重要的激素，如生长激素、促甲状腺激素、促肾上腺皮质激素等，当垂体受到压迫时，这些激素的分泌可能会减少，引发一系列临床症状。例如，生长激素分泌不足在儿童可导致生长发育迟缓，身材矮小;成人则可能出现乏力、代谢减慢等症状。促肾上腺皮质激素分泌减少会导致肾上腺皮质功能减退，患者可出现乏力、低血压、低血糖等表现。

　　垂体柄：垂体柄连接着下丘脑和垂体，颅咽管瘤常常会侵犯垂体柄。垂体柄受损会影响下丘脑与垂体之间的激素运输和调节，进一步加重垂体功能紊乱。同时，垂体柄受压还可能导致抗利尿激素分泌异常，引起尿崩症，患者表现为多尿、烦渴、多饮等症状。

　　鞍底：颅咽管瘤生长可向下侵犯鞍底骨质。长期的压迫会使鞍底骨质破坏、吸收，在影像学检查如头颅 CT 或磁共振成像(MRI)上可表现为鞍底骨质不连续、变形等。严重时，肿瘤甚至可能突破鞍底，向蝶窦内生长，增加了手术治疗的难度和风险。

　　下丘脑

　　视上核和室旁核：这两个核团与水盐代谢和体温调节等功能密切相关。颅咽管瘤侵犯下丘脑时，常累及视上核和室旁核，导致抗利尿激素分泌失调，引起水盐代谢紊乱，出现尿崩症或低钠血症等。同时，体温调节中枢功能异常可导致患者体温波动，出现体温过高或过低的情况。

　　结节区：结节区的神经元参与多种生理功能的调节，包括食欲控制、能量代谢等。肿瘤侵犯结节区可使患者出现食欲异常，如食欲亢进或减退，进而导致体重增加或减轻。此外，还可能影响能量代谢平衡，导致代谢紊乱。

　　乳头体：乳头体与记忆和情感等功能有关。当颅咽管瘤累及乳头体时，患者可能出现记忆力减退、认知功能障碍以及情感异常等症状，如情绪不稳定、抑郁或焦虑等。

　　视神经和视交叉

　　视神经：颅咽管瘤可向前上方生长，压迫一侧或双侧视神经。视神经受压会导致视力下降，早期可能表现为视野缺损，如一侧或双侧颞侧偏盲等。随着病情进展，视力损害会逐渐加重，严重时可导致失明。

　　视交叉：视交叉是双侧视神经纤维交叉的部位，颅咽管瘤对视交叉的压迫更为常见。视交叉受压会影响视觉信息的传导，导致典型的双颞侧偏盲，即双眼外侧视野缺损。这种视野缺损会影响患者的周边视觉，对日常生活如行走、驾驶等造成严重影响，同时也可能影响患者的工作和学习能力。

　　第三脑室

　　室间孔：颅咽管瘤生长至第三脑室时，容易堵塞室间孔。室间孔是脑脊液循环的重要通道，堵塞后会导致脑脊液回流受阻，引起梗阻性脑积水。患者可出现头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高的症状，严重时可导致脑疝，危及生命。

　　第三脑室底：第三脑室底包含许多重要的神经核团和神经纤维束。肿瘤侵犯第三脑室底可影响这些结构的功能，导致多种神经功能障碍，如眼球运动障碍、听力下降、平衡失调等。

　　其他可能累及的部位

　　大脑前动脉及其分支：颅咽管瘤体积较大时，可与大脑前动脉及其分支粘连或对其造成压迫。这会影响大脑前动脉的血流，导致相应供血区域的脑组织缺血、缺氧，引起神经功能缺损症状，如肢体无力、感觉障碍、精神症状等。

　　鞍旁结构：包括海绵窦、颈内动脉等。肿瘤向鞍旁生长可侵犯海绵窦，导致海绵窦内的神经和血管受压。例如，可压迫动眼神经、滑车神经和外展神经，引起眼球运动障碍和复视等症状;压迫颈内动脉可能影响脑部的血液供应，增加脑梗死的风险。

　　颅咽管瘤由于其特殊的起源和生长位置，常累及鞍区、下丘脑、视神经和视交叉、第三脑室等多个重要部位，还可能影响大脑前动脉及鞍旁结构等，导致多种复杂的临床症状，对患者的身体健康和生活质量造成严重影响。临床医生在诊断和治疗颅咽管瘤时，需要充分考虑到肿瘤可能累及的范围，制定个性化的治疗方案，以尽可能减少对周围重要结构的损伤，提高患者的预后。

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　　颅咽管瘤手术未全切会如何?反复复发、反复手术及放疗，何时了?

　　早在2005年，小杰因癫痫发作就医而后被确诊为“颅咽管瘤”，这一年小杰进行了一开始国内手术，但术后右眼失明了，只能对光做出反应，看不到其他任何东西。但一年半后又复发了，后二次手术但两年后又发作，这一次进行了伽马刀治疗，其后每半年进行一次MRI检查，直到2017年。由于之前的治疗，小杰的身高发育受到影响，10岁时才有1.2米高，后医生决定使用生长激素帮助成长。可怕的是，病魔再一次袭来，肿瘤再一次明显增大，遂进行三次手术，但不久后在2019年复查MRI时，颅咽管瘤还是又局部复发了。

　　颅咽管瘤应该可以治愈，但是目前疗效甚差，这是一种令神经外科医生感到沮丧的神经系统良性肿瘤。颅咽管瘤占颅内肿瘤的6%～9%，占儿童鞍区肿瘤的54%，人群年发生率为1.3/100万。颅咽管瘤不但不是少见疾病，而且是一种儿童较为常见的颅内肿瘤。其来源于胚胎残存组织，组织学呈良性表现。由于肿瘤位置深在，手术治疗具挑战性，放疗、立体定向放射外科治疗、内照射治疗、化疗等治疗恶性肿瘤的方法，被不少国家、地区的医院作为治疗颅咽管瘤的常规方法，然而仍避免不了颅咽管瘤的高复发率、生存质量的低下及无瘤长期生存率低，使颅咽管瘤成为被冠以恶性结果的良性肿瘤。

　　小杰的脑瘤复发噩梦如何终结?颅咽管瘤到底能不能全切?小杰还能恢复正常的生长发育吗?带着种种疑问，小杰的父母决定远程咨询国际上的颅底肿瘤手术教授——INC国际神经外科顾问团的德国专家Helmut Bertalanffy(巴特朗菲)教授，这位被人尊称为“巴教授”的专家表示采用术中核磁共振成像，肿瘤可以达到接近全切的全切，手术的目的是去除该区域全部可见的肿瘤部分，术中可能出现血管损伤风险，但这可控制在2-3%范围内。术后可辅助质子治疗控制复发，精确的内分泌管理也是必要的。手术怕了的小杰父母，如此振奋人心的回复让一家人下定了决心找巴教授主刀手术……点击此处即可查看案例全文

　　本文"颅咽管瘤可能累及哪些部位?"内容仅供参考，不构成针对任何具体患者的医疗建议。若怀疑或确诊为“颅咽管瘤”，请立即咨询值得信赖的医生，以获取个性化的治疗方案。在与肿瘤斗争的过程中，患者及其家属应深刻理解到，这不仅是一场医学挑战，更是一场涉及希望、毅力和团结的战斗。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并得到社会各界的支持与帮助，终将能够为肿瘤患者带来充满希望的新生之光。

• 文章标题：颅咽管瘤可能累及哪些部位?
• 更新时间：2025-02-28 09:21:14