室管膜瘤是否被视为重大疾病?

　　室管膜瘤是否被视为重大疾病?室管膜瘤是一种中枢神经系统肿瘤，通常被视为重大疾病，这是基于其多个方面的特性综合判断的。室管膜瘤因其起源位置的关键、生物学行为的复杂性、临床症状的严重性、治疗难度和风险高以及预后情况不佳等因素，被视为重大疾病。这需要医疗团队采取综合的治疗策略，同时也需要社会和家庭给予患者长期的支持和关怀。

　　一、疾病的生物学特性

　　1. 肿瘤的起源与位置

　　室管膜瘤起源于脑室系统和脊髓中央管的室管膜细胞。脑室是脑内充满脑脊液的腔室，对维持脑内环境稳定和脑脊液循环至关重要。室管膜瘤可以生长在脑室内，如侧脑室、第三脑室、第四脑室等，也可发生在脊髓中央管。这些位置的特殊性使得肿瘤很容易影响脑脊液的正常循环。

　　例如，当肿瘤生长在第四脑室时，可能会阻塞脑脊液流出道，导致脑积水。脑积水会引起颅内压增高，出现头痛、呕吐、视神经乳头水肿等症状，严重时可危及生命。而且，由于脑室周围是重要的脑实质结构，肿瘤的生长也会压迫周围的脑组织，影响神经功能。

　　2. 肿瘤的病理分级与生长特性

　　室管膜瘤分为不同的病理分级，包括低级别(Ⅰ级和Ⅱ级)和高级别(Ⅲ级)。低级别室管膜瘤细胞形态相对规则，核分裂象少见，生长速度相对较慢。然而，它们仍然具有局部浸润性，会沿着脑室壁或脊髓中央管周围的组织间隙生长。

　　高级别室管膜瘤细胞异型性高，核分裂象多见，增殖速度快，且具有更强的侵袭性。这种侵袭性不仅表现为对周围神经组织的浸润，还可能通过脑脊液播散，在脑和脊髓的其他部位形成转移灶。这种生物学行为使得室管膜瘤的治疗和控制变得极为复杂。

　　二、临床症状与危害

　　1. 神经系统功能障碍

　　室管膜瘤引起的神经系统症状取决于其位置。如果位于脑室内，可能会影响大脑的高级神经功能。例如，在侧脑室的肿瘤可能压迫附近的脑实质，导致癫痫发作、认知障碍、肢体运动或感觉异常等。当肿瘤累及脑干周围的脑室时，由于脑干是人体的生命中枢，控制着呼吸、心跳、吞咽等基本生理功能，患者可能会出现呼吸和吞咽困难、共济失调等严重症状。

　　在脊髓部位的室管膜瘤会导致脊髓受压，引起肢体麻木、无力、大小便失禁等脊髓功能障碍。这些症状不仅严重影响患者的生活质量，而且在某些情况下，如脊髓严重受压导致的截瘫，可能是不可逆的，会给患者带来长期的残疾。

　　2. 颅内压增高及其并发症

　　如前文所述，室管膜瘤引起的脑积水会导致颅内压增高。长期的颅内压增高除了引起头痛、呕吐等常见症状外，还可能导致视神经萎缩，进而造成视力下降甚至失明。此外，颅内压急剧升高时可能引发脑疝，这是一种极其危险的神经系统急症。脑疝会导致脑组织移位，压迫脑干等重要结构，短时间内就可导致患者昏迷、呼吸心跳骤停。

　　三、治疗难度与风险

　　1. 手术治疗的复杂性与风险

　　室管膜瘤的手术治疗具有很高的挑战性。由于肿瘤位于脑室系统或脊髓中央管等特殊位置，周围有重要的神经结构和血管，手术操作空间有限。例如，在脑室内进行肿瘤切除时，既要尽可能地完全切除肿瘤，又要避免损伤脑室壁周围的脑组织、血管和神经。

　　手术过程中可能会出现出血、感染等并发症。特别是在靠近脑干等关键区域手术时，稍有不慎就可能导致严重的神经功能损伤，如损伤脑干的呼吸中枢可能使患者术后需要长期依赖呼吸机维持生命。而且，即使是经验丰富的神经外科医生，也很难保证在切除肿瘤的同时完全避免这些风险。

　　2. 放疗和化疗的局限性与副作用

　　放疗是室管膜瘤治疗的重要辅助手段，尤其对于高级别室管膜瘤或手术残留肿瘤。然而，脑部放疗可能会对周围正常脑组织产生放射性损伤，导致放射性脑坏死、认知功能下降、内分泌紊乱等长期副作用。而且，部分室管膜瘤细胞可能对放疗产生耐药性，影响治疗效果。

　　化疗在室管膜瘤治疗中的应用也有一定的局限性。一方面，化疗药物要透过血 - 脑屏障到达肿瘤部位存在一定困难;另一方面，化疗药物也会带来诸如骨髓抑制、恶心、呕吐、肝肾功能损害等副作用。这些副作用会进一步削弱患者的身体状况，增加治疗的复杂性。

　　四、预后情况与长期影响

　　1. 复发率与生存率

　　室管膜瘤的复发率相对较高，尤其是高级别室管膜瘤。即使经过手术、放疗和化疗等综合治疗，肿瘤仍有可能在原部位或其他部位复发。复发后的肿瘤往往更具侵袭性，治疗也更加困难。

　　从生存率来看，高级别室管膜瘤患者的预后较差，5年生存率相对较低。患者的生存时间受到多种因素的影响，包括肿瘤的分级、位置、治疗的及时性和有效性等。长期的疾病折磨和治疗过程也会对患者的身体和心理产生巨大的压力。

　　2. 患者生活质量的长期改变

　　无论是手术导致的神经功能缺损，还是放疗、化疗后的副作用，都会使患者的生活质量发生长期的改变。例如，肢体运动障碍的患者可能需要长期的康复训练和他人的照顾;认知功能下降的患者可能无法正常工作和学习;内分泌紊乱的患者需要长期进行激素替代治疗来维持身体的正常功能。

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　　11月份原本就是儿童流感的高发月份，2岁多的乐乐从外面玩耍回来后，出现了打喷嚏、流鼻涕等感冒症状。小孩子感冒是常有之事，吃了感冒药之后，感冒症状是缓解了，但是却出现了口角歪斜，左眼也不能紧闭，看着有点像面瘫。嬉戏时，发现往常活泼、可爱的乐乐却没了精神，走起路来也没了力气，不稳当、摇摇晃晃。乐乐父母回想孩子的情况，发现好像走路不稳出现有一个多月了，原本以为只是孩子还小，有时候过于玩耍而有些疲劳。

　　此时，乐乐父母慌了，赶紧带到医院，经过一系列包括核磁共振的检查，结果得到了坏的消息：孩子的后颅窝上长了一个较大的肿瘤，伴幕上脑积水，首先考虑室管膜瘤。医生看着结果摇着头说，情况比较复杂，建议住院做进一步检查及治疗。听到这些，乐乐父母心情更加沮丧跌至谷底。

　　室管膜肿瘤(Ependymal Tumours)来源于脑室和脊髓中央管内衬的室管膜细胞，属于胶质瘤。在儿童中常见于后颅窝(幕下)，肿瘤侵犯四脑室引起梗阻性脑积水。幕下室管膜肿瘤较其他肿瘤更易延伸至颈部蛛网膜下腔，患儿更易表现出颈部僵硬、颈痛、斜颈和斜头;肿瘤侵犯脑干时，可出现呃逆、注视麻痹、面部感觉障碍、听力减退等颅神经损害症状;侵犯小脑可表现走路不稳、眼球震颤、共济失调和肌力减退……点击此处即可查看案例全文

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• 文章标题：室管膜瘤是否被视为重大疾病?
• 更新时间：2024-12-31 16:57:21