儿童脑垂体瘤性早熟症状有哪些?-INC国际神经外科医生集团

　　儿童脑垂体瘤性早熟症状有哪些?脑垂体瘤性早熟是一种需要及时诊断和治疗的疾病。其症状包括性征发育、生长加速、性行为变化等。诊断通常需要结合临床评估、影像学检查和激素水平检测。治疗策略包括药物治疗、手术治疗和放射治疗，具体方案需根据患者的具体情况制定。家长和医疗团队应密切合作，确保儿童得到及时和适当的治疗。

儿童脑垂体瘤性早熟症状有哪些?

　　一、性早熟的概念及分类

　　(一)性早熟的定义

　　性早熟是指儿童在正常发育年龄之前出现性征的发育，如女孩在 8 岁前、男孩在 9 岁前出现乳房发育、阴毛生长、月经初潮、睾丸增大等现象。性早熟可分为中枢性性早熟(真性性早熟)和外周性性早熟(假性性早熟)。

　　(二)性早熟的分类

　　1. 中枢性性早熟

　　中枢性性早熟是由于下丘脑-垂体-性腺轴(HPGA)功能提前启动，导致性腺发育和性激素分泌增加。中枢性性早熟的儿童除了性征提前出现外，还会伴有身高增长加速、骨龄提前等表现。

　　2. 外周性性早熟

　　外周性性早熟是由于体内性激素水平升高，但 HPGA 功能并未启动。外周性性早熟的儿童只有性征的提前出现，而没有身高增长加速和骨龄提前等表现。

　　二、儿童脑垂体瘤引起性早熟的机制

　　(一)激素分泌异常

　　1. 促性腺激素分泌过多

　　脑垂体瘤可能会导致促性腺激素(如促黄体生成素、促卵泡生成素)分泌过多。这些激素作用于性腺，促进性腺的发育和性激素的分泌，从而引起性早熟。

　　例如，女孩可能会出现乳房发育、阴毛生长、月经初潮等症状;男孩可能会出现睾丸增大、阴茎增长、阴毛生长等症状。

　　2. 生长激素分泌异常

　　部分脑垂体瘤还可能会导致生长激素分泌过多。生长激素不仅可以促进身体的生长发育，还可以与性激素相互作用，促进性早熟的发生。

　　生长激素分泌过多的儿童会出现身高增长加速、骨龄提前等表现，同时伴有性早熟的症状。

　　(二)肿瘤对周围组织的压迫

　　1. 压迫下丘脑

　　脑垂体瘤如果压迫下丘脑，可能会影响下丘脑对性激素分泌的调节功能。下丘脑是 HPGA 的重要组成部分，负责分泌促性腺激素释放激素(GnRH)，调节垂体促性腺激素的分泌。当下丘脑受到压迫时，可能会导致 GnRH 分泌异常，从而引起性早熟。

　　此外，下丘脑还参与调节食欲、体温、睡眠等生理功能。肿瘤压迫下丘脑还可能会引起其他症状，如食欲亢进、体温调节异常、睡眠障碍等。

　　2. 压迫垂体柄

　　垂体柄是连接下丘脑和垂体的重要结构，负责传递下丘脑分泌的 GnRH 到垂体。脑垂体瘤如果压迫垂体柄，可能会影响 GnRH 的传递，导致垂体促性腺激素分泌异常，引起性早熟。

　　同时，垂体柄还负责传递垂体分泌的其他激素到下丘脑进行反馈调节。肿瘤压迫垂体柄还可能会影响这些激素的反馈调节机制，导致激素分泌紊乱。

　　三、儿童脑垂体瘤性早熟的症状表现

　　(一)性征提前出现

　　1. 女孩症状

　　乳房发育：女孩在 8 岁前出现乳房增大、乳头隆起、乳晕颜色加深等症状。乳房发育通常是较早出现的性早熟症状，可能会伴有乳房胀痛或触痛。

　　阴毛生长：随着乳房发育，女孩会逐渐出现阴毛生长，阴毛通常较稀疏、柔软，颜色较浅。

　　月经初潮：部分女孩可能会在性早熟后不久出现月经初潮，月经周期和月经量可能不规律。月经初潮的出现通常标志着性早熟已经进入较为严重的阶段。

　　2. 男孩症状

　　睾丸增大：男孩在 9 岁前出现睾丸增大，睾丸容积通常大于 4ml。睾丸增大是男孩性早熟的较早症状之一，可能会伴有阴囊皮肤颜色加深、皱褶增多等表现。

　　阴茎增长：随着睾丸增大，男孩的阴茎会逐渐增长、增粗，龟头可能会露出。阴茎增长通常是性早熟的明显表现之一，可能会引起男孩的心理压力。

　　阴毛生长：男孩也会出现阴毛生长，阴毛通常较稀疏、柔软，颜色较浅。与女孩相比，男孩的阴毛生长可能会稍晚一些。

　　(二)身高增长加速

　　1. 生长速度加快

　　性早熟的儿童由于体内性激素和生长激素水平升高，会出现身高增长加速的现象。在一段时间内，儿童的身高增长速度可能会明显高于同龄人。

　　例如，正常儿童每年身高增长约 5 - 7 厘米，而性早熟的儿童可能每年增长 8 - 10 厘米甚至更多。

　　2. 骨龄提前

　　性激素和生长激素的升高会促进骨骼的生长和成熟，导致骨龄提前。骨龄是通过 X 光片观察儿童骨骼的发育程度来确定的，通常与实际年龄相符。性早熟的儿童骨龄会比实际年龄提前，这意味着他们的骨骼成熟速度加快，生长空间可能会提前闭合。

　　骨龄提前会影响儿童的最终身高，使他们在成年后身高可能低于同龄人。

　　(三)心理行为变化

　　1. 心理压力

　　性早熟的儿童由于身体发育提前，可能会与同龄人产生差异，从而引起心理压力。他们可能会感到自卑、焦虑、困惑等，影响心理健康。

　　例如，女孩可能会因为乳房发育过早而感到害羞、不安，男孩可能会因为阴茎增长、阴毛生长而感到尴尬、不自在。

　　2. 行为变化

　　性早熟的儿童可能会出现一些行为变化，如对异性产生兴趣、模仿成人行为等。这些行为变化可能会影响他们的学习和社交能力，需要家长和老师的关注和引导。

　　儿童脑垂体瘤性早熟是一种由于脑垂体瘤引起的内分泌疾病，其症状表现主要包括性征提前出现、身高增长加速和心理行为变化等。家长和医生应密切关注儿童的生长发育情况，一旦发现性早熟的迹象，应及时进行检查和诊断，以确定是否存在脑垂体瘤等疾病。对于确诊为脑垂体瘤性早熟的儿童，应根据具体情况采取相应的治疗措施，以控制病情的发展，保护儿童的身心健康。

　　相关案例阅读：

　　1263例较大垂体瘤手术研究—INC福教授联合欧洲神经外科大会荟萃分析 (点击标题即可查看案例全文)

　　在20世纪40年代，国外学者就垂体腺瘤对这种复杂的肿瘤进行了描述，并报道了鞍上扩展大的患者术后死亡率为35%。近20年来，国际卫生组织(WHO)对垂体腺瘤的分类有三次更新，2004版、2017版、2022版，其命名也从垂体腺瘤(pituitary adenoma)正式进入了垂体神经内分泌肿瘤(pituitary neuroendocrine tumors，PitNETs)的时代。较大垂体腺瘤定义为在任何方向上较大直径大于4cm，或估计肿瘤体积大于或等于10cm³的肿瘤。较大垂体腺瘤占全部垂体腺瘤的5-15%，占全部颅内肿瘤的0.5%，较大垂体腺瘤常见的症状包括视觉障碍、内分泌功能障碍和由占位效应引起的神经压迫综合征。

　　由于较大垂体神经内分泌肿瘤(G-PitNETs)大小、侵袭性和鞍外延伸而继续表现出治疗上的挑战，经鼻蝶入路通常被认为是治疗垂体瘤的金标准，但较大垂体瘤的手术与较小肿瘤的手术有一些重要区别。即使在专门的三级护理中心，G-PitNET在一次手术后的全切除率也不到一半，而手术发病率和死亡率仍然很高。

　　为了优化和规范较大垂体瘤G-PitNETs的手术管理，欧洲神经外科学会(EANS)颅底委员会成员和该领域的一些国际专家组成的特别工作组就这些疑难肿瘤的手术管理制定了共识声明和建议——《Surgical management of giant pituitary neuroendocrine tumors:Meta-analysis and consensus statement on behalf of the EANS skull base section》(较大垂体神经内分泌肿瘤的外科治疗:代表EANS颅底部门的荟萃分析和共识声明)，INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员、国际神经外科联合会(WFNS)颅底手术委员会前主席、法国巴黎Lariboisiere医院神经外科主席福洛里希教授就是其中一员。

　　本文“儿童脑垂体瘤性早熟症状有哪些?”内容仅供参考，不构成针对任何具体患者的医疗建议。若怀疑或确诊为“垂体瘤”，请立即咨询值得信赖的医生，以获取个性化的治疗方案。在与肿瘤斗争的过程中，患者及其家属应深刻理解到，这不仅是一场医学挑战，更是一场涉及希望、毅力和团结的战斗。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并得到社会各界的支持与帮助，终将能够为肿瘤患者带来充满希望的新生之光。

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