手术在小儿多小脑回畸形继发难治性癫痫中的作用-INC国际神经外科医生集团

　　多小脑回畸形（PMG）是一种常见的皮质发育畸形。其特征是小的不规则脑回数量过多，皮质厚度增加。显微镜下表现为皮质高度紊乱，过度折叠，皮质分层异常，PMG是皮质发育过程中常见的畸形之一，它是由扰乱神经元迁移后期或早期皮质组织的过程引起的。PMG倾向于侧裂周围皮质区，在80%-85%的病例中可以观察到，而且还可以广泛影响整个半球的大部分区域。PMG患者常见的特征是癫痫发作，一项研究报告78%的患者出现癫痫。通常情况下，与PMG相关的癫痫对抗癫痫治疗无效，许多患者还将表现出与PMG皮质分布相关的发育迟缓和神经功能缺陷。例如，双侧外侧裂旁PMG患者也会受到构音障碍、智力低下以及更广泛的累及的痉挛性四爪畸形的影响。

　　癫痫手术是一个合适的方法，因为它有可能在不牺牲功能的情况下控制癫痫发作，即使涉及到功能区。然而，多小脑回畸形PMG患者通常不被认为是理想的外科手术对象，因为多小脑回畸形PMG的普遍性使得定位特定致痫灶具有挑战性。此外，整个PMG皮质是否固有致痫性，是否需要完全断开或切除以实现癫痫控制，目前还不清楚基于临床数据的定制次全切除术与完全切除或断开PMG的疗效如何。先前发表的系列研究已经证明PMG手术后癫痫控制的好转；然而，这些研究中的患者数量相对较少，包括儿童和成人的混合人群。

　　INC国际神经外科顾问团成员教授、国际神经外科学院前主席、加拿大多伦多大学儿童医院SickKids脑瘤研究中心主席James T. Rutka教授曾在《The role of surgery in refractory epilepsy secondary to polymicrogyria in the pediatric population》论文记录的一项研究中，回顾了12例因多小脑回畸形PMG而接受癫痫手术的儿童的预后，目的是评估基于临床电数据和PMG完全切除或断开的选择性切除的疗效。

难治性癫痫

　　许多小脑回畸形PMG患者会有医学上难治性癫痫，但癫痫手术的作用尚不清楚。本研究的目的是评估外科切除术在小儿PMG患者癫痫控制中的合适性。

　　该研究通过回顾2002年至2017年在加拿大多伦多病童医院SickKids接受PMG癫痫手术的儿童。12名6个月至17.8岁（中位数为8.8岁）的儿童接受了切除手术（7名儿童）或功能性半球切除术（5名儿童）。12例患儿中7例行PMG全切除或完全断开。随访时间1-9年（中位数2.1年）。9名儿童在较后的随访中仍然没有发作。完全切除或切断PMG后，6/7（86%）患者出现癫痫发作，而5例患者中有3例（60%）出现癫痫发作。

　　意义：我们提出了一个比较大的外科系列的小儿PMG患者。完全切除PMG对癫痫发作的影响较大。然而，基于临床和神经影像学数据的定制切除术可以产生良好的结果，并且仍然是广泛PMG患者的合适策略。

　　术后癫痫控制的评估基于国际抗癫痫联盟（ILAE）分类系统：1级，完全无发作，无先兆；2级，只有先兆，但无其他发作；3级，每年有或无先兆发作1-3天；4级，每年发作4天，使有或无先兆的基线发作减少50%；5级，基线发作天数减少不到50%，基线发作天数增加全切；有或无先兆；6类，无论有无先兆，基线发作天数增加全切以上。术后神经功能缺损和手术并发症从患者记录中确定。PMG的切除范围是基于手术时的评估和术后的MRI。

　　外科手术和癫痫发作结果

　　7例患者接受了多个顶叶切除术和/或肺叶切除术，其中5例接受了PMG次全切除术。其余5例均行功能性半球切除术。接受次全切除术的患者比完全切除或半球切除术的患者年龄大（平均11.3岁对7.2岁）。与完全切除或半球切除术的患者相比，接受次全切除术的患者也较少出现整体发育迟缓（2/5 vs 6/7）或偏瘫（1/5 vs 5/7）。12名患者中有9名在较后一次随访时无癫痫发作（ILAE 1级），术后随访时间为1至9年（中位数为2.1年；表3）。患者2（ILAE 4级），术后随访超过8年，继续出现持续性夜间肌阵挛发作，平均每周3次，并继续服用2种抗癫痫药物，尽管她术前没有复发全身性强直阵挛性发作。另2例癫痫复发患者（8例和10例）均在6个月内复发。有一名患者进行了PMG的完全切除，在较后的随访中仍然没有癫痫发作。另一例完全切除的病人（病人7）较初接受左额叶切除术，局灶性运动性癫痫发作和癫痫痉挛停止，但术后9个月癫痫复发。随后，他进行了功能性半球切除术，并在较后的随访中没有癫痫发作。5例次全切除术后3例（60%）癫痫发作消失。在较后一次随访中，接受半球切除术的5名患者中有4名（80%）出现癫痫发作。总之，完全切除或断开PMG导致6/7（86%）患者出现癫痫发作自由，5例患者中3例（60%）出现次全切除。在全部患者中，决定停用抗癫痫药物还是术后继续服用，都是基于癫痫发作的自由度、与家属的讨论以及脑电图结果。

继发性癫痫

难治性癫痫

　　结论：PMG是皮质发育较常见的畸形之一，许多PMG患者都会出现难以控制的癫痫。PMG的弥漫性和双侧性意味着难治性癫痫和PMG患者通常不被认为是理想的手术选择。我们的经验是，在儿科人群中，PMG手术可以顺利地进行，并且可以起到控制癫痫发作结果，根据临床电数据定制的切除术可以足够控制一些患者的癫痫发作。PMG患者致痫区的异质性意味着详细的术前评估以确定致痫区，并且经常需要有创脑电图监测来确定或确认手术切除前的致痫区。

　　国际小儿神经外科教授James T. Rutka教授

　　James Rutka教授曾连续三年任职国际神经外科学院院长，同时还是美洲神经外科学院前院长、美洲神经外科医师协会主席，如今是当今国际神经外科杂志《Journal of Neurosurgery》主编，其自身发表了超过500多篇的文章，著有神经外科专著多本，在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤、松果体区肿瘤等具有多年的临床经验，擅长儿童脑瘤和癫痫等外科治疗，包括间质激光热治疗（LITT）、清醒开颅术等显微外科手术。

　　他所在的加拿大多伦多大学儿童医院(SickKids)建院于1875年，具有140多年历史，是儿童医院，也是加拿大六大自立儿童医院之一。SickKids的Arthur与Sonia Labatt脑瘤研究中心是加拿大较大的颅脑疾病研究基地之一，Rutka教授目前是该脑瘤研究中心的带头人。来自国际各地不计其数的脑瘤及癫痫儿童曾在这里获得了更佳的救治。的儿童脑瘤治疗专家及儿童医院保障了安安手术的高质量和好效果。

　　原文链接：https://www.sci-hub.ren/10.1111/epi.14556