儿童小脑毛细胞星形细胞瘤表现为自发性瘤内出血-INC国际神经外科医生集团

　　脑瘤和胶质瘤的出血报道率分别为0.6-14.6和3.7-7.2%。高级别星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和混合型少突胶质细胞瘤与低级别胶质瘤相比，出血性发作的发生率更高。

　　毛细胞星形细胞瘤(PAs)是一种良性胶质细胞肿瘤(WHO分级I级)，是较常见的儿童后颅窝肿瘤之一。它是儿童较常见的后颅窝肿瘤之一，67%的病例发生在小脑，占全部小脑星形细胞瘤的75%。毛细胞星形细胞瘤较常发生在10岁以内，无性别倾向，6-8岁为发病高峰。每年的发病率为每百万人3.7至4.8例。毛细胞星形细胞瘤的长期生存率好，10年总生存率为90%，总体功能预后良好，长期性神经功能缺损范围从15%到50%以上。预后与手术切除的范围和肿瘤的特点如位置、形态、尺寸密切相关。

　　PAs偶尔会发生自发性瘤内出血。小脑出血在儿科人群中是少见的，主要是由于头部损伤，血管畸形破裂，感染或血液系统疾病。我们报告一例9岁的孩子，患儿出现了小脑性毛细胞星形细胞瘤急性和自发性出血。据我们所知，在目前的科学文献中，我们只发现了12个具有相同特征的病例。

　　病史和检查结果

　　一个9岁的男孩有2周恶化的头痛，恶心，呕吐的历史被我们的急诊科。他的既往病史没有异常，没有服用任何药物，也没有外伤报告。入院时，他抱怨严重头痛和呕吐，对药物治疗无反应。体格和神经系统检查均无差异(GCS 15)。血压115/70 mmHg，心率117次/分，外周血氧饱和度全切。外周血检测既没有显示血细胞计数异常，也没有凝血功能障碍，也没有感染的迹象。考虑到临床表现，患者进行了CT扫描，发现右侧小脑半球内4035mm的出血性肿块，导致小脑扁桃体下降超过枕骨大孔水平，受压，四脑室偏离和梗阻性脑积水(HCP)(图2a)。在神经系统迅速恶化后(GCS 11)，儿童被麻醉，插管，过度通气，并给予皮质类固醇，甘露醇和利尿剂。随后，磁共振成像(MRI)显示边界清楚的实性右侧小脑病变，伴有轻微的病灶周围水肿和不同阶段的IT出血征象。t1加权图像高信号提示亚急性出血期，t2加权图像高信号和低信号混合、梯度回声t2加权图像分别反映急性和慢性出血期(图2b、c)。对比后，增强是不规则和不均匀的(图2d-f)。

图。术前神经放射学检查。b.非对比CT扫描MRI t1加权轴向平面非对比图像，c MRI T2加权轴向平面图像，以及d-f MRI t1加权轴向、冠状面和矢状面增强图像

　　总结

　　包括本文案例在内，文献共报道了13例儿童小脑出血性毛细胞星形细胞瘤。平均发病年龄为8.9岁(范围1-16岁)，男孩和女孩发病频率相同(男女比例为1:1)。6例患者(46.2%)症状发作急性，伴有突然头痛、呕吐和意识改变，其余7例患者(53.8%)症状发作较缓慢，症状从几天到几周后突然恶化。5例(38.5%)发生于蚓部，6例(46.2%)局限于小脑半球，2例(15.3%)累及蚓部和小脑半球。分析出血分布规律，8例(61.5%)为单纯IT性出血;4例(30.8%)同时为IT和蛛网膜下腔(SAH);1例(7.7%)为瘤内、SAH和硬膜下(SDH)。8例患者出现急性HCP，其中6例接受yevd治疗。手术在不同的时间进行;特别是，在8个病例(61.5%)住院后立即实现了这一目标;延期4例(30.8%)(1~60天)。

　　3例死亡(死亡率23.0%)，1例因感染并发症于术后2个月死亡。根据我们的分析，较终的生存结果与症状的出现、肿瘤的位置、出血的分布模式、是否存在急性HCP以及手术时机无关。与死亡率相关的预后因素是入院时的GCS。事实上，较低的初始GCS预示着儿童小脑出血性PAs患者较差的生存结局(p=0.027)。较后，在幸存的患者中，6例(75%)术后预后好转，另外2例(25%)神经系统状况未变。

　　后记

　　毛细胞星形细胞瘤是生长缓慢的良性胶质细胞肿瘤，WHO分级为I级。由于肿瘤生长速度缓慢，在诊断为毛细胞星形细胞瘤前，患者通常会经历几个月的非特异性、微妙的体征和症状，被误诊为其他疾病。早晨头痛、呕吐和嗜睡构成了典型的颅内压升高三联征。其他神经体征主要由肿瘤部位决定。具体而言，小脑毛细胞星形细胞瘤可表现为共济失调、胎位不正、胎位不正、构音障碍、震颤和动眼性麻痹。

　　不同寻常的是，小脑性毛细胞星形细胞瘤的临床表现可能是突然的神经功能恶化，直到嗜睡和昏迷，如瘤内自发性出血，肿瘤体积突然增加，可能导致四脑室受压、HCP梗阻性和ICP升高。在这种情况下，仔细调查临床病史，进行完整的神经学检查，分析外周血检查，并进行神经放射学检查是至关重要的。

　　相关参考资料来源：DOI：10.1007/s10143-018-0969-6