脑干海绵状血管瘤症状有哪些？脑干海绵状血管瘤怎么治疗？

　　脑干海绵状血管瘤症状有哪些？脑干海绵状血管瘤怎么治疗？

 

　　脑海绵状血管瘤（cerebral cavernous hemangioma，CCM）是异常大的“低流量”血管集合。McCormick（1966）认为CCM是4类脑血管畸形之一，其余3种包括毛细血管扩张、发育性静脉异常（DVA）和动静脉畸形（AVM）。一般认为脑干海绵状血管瘤（brain stem cavernous hemangioma，BSCM）属于先天性疾病，但随着认识的深入，有学者认为后天因素如接受辐射等亦可导致CCM的发生。CCM有家族性和散发性两种形式，多数的CCM是偶发性，其特点是孤立的单个病变；而家族性CCM具有常染色体显性遗传的特点，往往出现3个基因CCM1／KRIT1、CCM2／malcavernin和CCM3／PDCD10其中的一个突变。此类CCM会发展为多种血管病变，并且病变的数量和大小会随着年龄的增长而增加。同时该研究发现，CCM起源于小部分间充质／干细胞标记物的CCM3功能缺失的突变内皮细胞，该突变细胞可诱导周围野生型内皮细胞表达间充质／干细胞标记物，从而促进CCM的生长；由此支持CCM具有良性肿瘤特征。中枢神经系统的任一部位均可出现CCM，其中位于脑干的海绵状血管瘤占全部中枢神经系统CCM的4％～35％，其中以脑桥海绵状血管瘤较多见，这可能与脑桥大小和位于脑干中心有关。BSCM是血管内皮细胞分裂增殖的动态病理过程。早期为毛细血管扩张，晚期为海绵状血管瘤，病灶反复出血及机化。BSCM与AVM的区别在于前者没有弹力纤维和肌组织，也存在完整的供血动脉及引流静脉。虽然BSCM与毛细血管扩张症一样存在异常扩张的血管团，区别在于前者中间不存在正常神经组织。脑干海绵状血管瘤症状有哪些？
 

 

　　脑干海绵状血管瘤出血可导致严重的临床症状，包括脑神经功能障碍、偏瘫、偏身感觉障碍、呼吸功能障碍及意识障碍等，累及小脑时可出现小脑症状，包括步态异常和眩晕等；邻近脑室受累可出现脑积水的症状。

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　　2010年Ohue等总结了36例BSCM患者的手术治疗效果，全切除率为91.7％，8.3％的患者术后神经功能状态加重。随后，Pandey等于2013年报道了136例BSCM患者术后远期随访结果，表明有61％的BSCM患者术后神经功能状态好转，26％没有变化，13％加重。Li等一项纳入242例BSCM患者的回顾性分析显示显微手术全切病灶的比例为95％；术后89.4个月的随访显示，神经系统功能状态获得好转的比例为60.7％，28.9％没有变化，10.3％症状加重；术后年出血率下降至0.4％，但是早期术后并发症的发生率约为46.3％。Gross等总结了2012年1月之前报道的1 390例BSCM手术治疗效果，全切除率为91％，术后症状好转与无改变的比例为84％；但整体的早期术后并发症发生率为45％，且12％患者需要气管切开术和／或胃造口术，远期神经系统状态加重的比例为16％；总的手术和／或手术相关并发症的死亡率为1.5％。Garcia等2015年报道的研究结果与其类似。近期，Hui等的一个纳入120例BSCM患者的回顾性队列分析显示，手术治疗的顺利性较高，其全切率高达96.7％（116例），次全切除率为3.3％（4例）；术后71例患者（67.0％）的神经功能状况有好转，24例患者（22.6％）神经功能状态不变，仅2例患者（1.7％）死于手术相关并发症及2例患者术后复发。较近，Zaidi等一个纳入397例BSCM患者手术治疗的回顾性研究，经35.5个月随访发现，63.7％的BSCM患者术后神经功能状态好转，36.3％的患者没有变化或加重，约15％的患者需要气管切开和／或胃造口术，总体死亡率为1.0％。目前大部分研究纳入的BSCM患者，病变所在的脑干位置手术相对容易到达，如脑干后部或外生病变，这在程度上提高了全切率，同时降低死亡率，有利于保护神经功能。以上研究结果表明，目前显微手术切除BSCM全切率较高，手术死亡率在相对可被接受的范围之内。对应的，术后神经功能状态好转和／或保持神经功能状态不变的几率较大。

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　　手术并发症及防治：如何降低手术并发症？

 

　　首先，灵活掌握显微手术切除指征和准确选择手术时机可以提高手术全切率、好转术后神经功能状态及降低手术并发症的发生率。国内外文献总结了诸多BSCM的手术指征，目前尚未形成指南与共识。手术指征考虑因素包括：有无症状、神经功能状态、病变位置深浅、病变大小、出血次数和手术时机等。手术切除适应证包含以下5点：（1）症状性BSCM，是神经功能障碍进行性加重；（2）既往有出血病史的症状性BSCM或多次出血病史；（3）病变体大（≥2 cm3），占位效应明显和／或周围水肿明显；（4）病变相对表浅（≤2 cm），如位于脑干软脑膜或室管膜表面；（5）位置相对深在的病变，如反复出血、症状持续加重，严重威胁患者生命顺利的亦可考虑手术治疗。陈立华等在成功完成86例BSCM显微手术切除的基础上结合国内外研究报道，提出BSCM较佳的手术时机在病变出血之后的10～28 d之间。但仍需要大型、多中心临床观察结果和循证医学证据来完善手术治疗BSCM的适应证及手术时机。此外，患者的基础情况，如年龄和有无基础疾病（高血压、糖尿病及冠心病等）的影响，也需要更多临床数据证实。临床实践中发现患者的心理素质也可影响BSCM出血事件，如当告知BSCM患者采取保守治疗时，往往会对患者造成较大的心理压力，由此产生的紧张情绪和血压升高导致平均脑血流量增多等一系列反应。

 

　　其次，选择恰当的手术入路，充分显露病变可减少对脑干损伤，降低术后并发症发生率。目前手术切除BSCM已经获得了较高的全切率和满意的术后症状好转率。经验丰富的神经外科医生根据CM所处位置，采取合适的经典手术入路切除病变，主要包括：（1）额颞开颅翼点入路，切除腹外侧中脑CM；（2）乙状窦后入路，切除脑桥或延髓腹外侧CM；（3）远外侧入路，切除腹侧脑桥或延髓CM；（4）幕下小脑上入路，切除中脑背侧CM；（5）枕下膜髓帆入路，切除脑桥或延髓背侧CM；（6）颞下入路，切除脑干外侧CM。确定入路后，一般选择从脑干表面离肿瘤较近的区域进入。基本目标和原则是尽可能避免损伤正常组织且完全切除病变。对于多发病变，一个手术入路不能切除两个病灶时，应考虑分期手术和用不同入路完成。同时术前DTI检查显示病变是否累及神经纤维束或病变周围神经纤维束的情况，术中导航及神经电生理监测，可帮助术者掌握脑干内重要的核团及传导束，这对减少脑干纤维束损伤至关重要。

 

　　较后是外科医生手术操作。与非脑干部位的海绵状血管瘤不同，病变与脑干组织粘连紧密，而且操作空间相对狭窄，探查显露病变的过程应尽可能使用明胶海绵和棉片，而不用牵开器。因为过多的脑干机械牵拉，可损伤脑干正常供血动脉和引流静脉。双较电凝较好能保持持续滴水且调低电量，以减少对脑干的热损伤。应综合考虑病变大小、位置的深浅及包膜完整与否来决定是否整块切除病变。通过以往的手术经验发现，在BSCM病灶周围的含铁血黄色素层可以充当手术界面，切除病变可以保留该层次。