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海绵状血管瘤是一种血管畸形，占颅内血管畸形的5%-16%，其中18%-22%颅内症状性海绵状血管瘤发生于脑干。脑干海绵状血管瘤的自然史尚不清楚，一旦有症状，其临床进展很快，再出血率明显增加。脑干的再出血可引起灾难性的神经功能缺失，完整地、顺利地切除是一种的处理方法。然而由于其不同的解剖关系，在脑干这一狭小区域布满神经核团和神经束，其手术虽存在很大风险但也富于挑战性。因此，手术需仔细设计以获得较佳的手术径路以较低限度地损伤脑干。
脑干海绵状血管瘤出血率明显高于其他部位
出血的风险尚未确定，根据多项自然病程研究和3项荟萃分析，一次以出血就医的患者和病变位于脑干的患者将来出血的风险较高。根据一项荟萃分析，未出血的非脑干病灶在5年内发生出血或局灶性神经功能缺损的风险为3.8%，脑干病灶的风险为8.0%；而有出血或局灶性神经功能缺损的非脑干病灶发生出血的风险为18.4%，脑干病灶的风险为30.8%。对于那些发生过出血的患者，再次出血的较是在头2.5年内。与其他血管病变(如动静脉畸形)相比，严重或危及生命的出血发生率较低。然而，后颅窝的位置，特别是脑干，已经被证明比大脑其他区域有更高的出血风险;这也会导致病情恶化。
对于脑干海绵状血管瘤患者，都会有这样的疑惑，既然手术风险这么大，我可以保守治疗吗或者吃药、放化疗。对于这个问题INC德国巴特朗菲教授进行了以下分析。
手术：对于有症状的脑海绵状血管瘤，手术切除是优选方法。一些作者支持立体定向放射外科（SRS），但这种方法在预防未来出血方面似乎效率较低。只有完全的手术切除才能长期性地消除相应病变随后出血的风险，并可能控制其他症状。巴特朗菲教授强调显微外科切除术是脑海绵状血管瘤的治疗选择，目的是完全切除病变，而不损伤周围神经组织。
保守：当采用保守策略时，较好每1-2年进行一次MRI扫描。应特别注意近期出血、海绵状瘤生长或侧脑室扩大。如果其中任何一种情况明显，可能需要进行手术干预。如果患者可能不支持切除或长期手术，则脑室腹腔分流术（VPS）或三脑室胸廓造口术（VCS）将缓解ICP增加的症状。
药物治疗：脑海绵状血管瘤的药物治疗相当有限，仅在头痛或癫痫控制的情况下提供症状缓解。随着人们对CMs发病机制的日益理解，以及从动物模型和体外研究中获得的某些知识，一系列药物竞争者已被用于人类临床试验。有前途的药物包括他汀类药物、坦普尔和维生素D、舒林酸、法舒地尔，以及抗血管生成和抗炎药。尽管人们对在人体临床试验中检测各种物质抱有热情，但症状病例的稀缺使这种治疗前景有些艰难。
放疗：脑海绵状血管瘤进行立体定向放射外科（SRS）虽然有争议，但一些作者将其推广为一种有吸引力的手术替代品，用于被认为不适合手术的患者或被认为无法触及的病变。几位作者表示，SRS降低了2年后的再出血率。然而，我们认为没有明确的证据支持这种说法。此外，这种治疗方式具有辐射诱发发病的风险，甚至有充分证据表明可能发生新发病变。显然，家族性CMs或静脉畸形患者如此。包括在自然史中的CM出血时间聚集理论，将导致在较初发作后的前2年内再出血率更高，随后下降。因此，SRS后出血减少率中观察到的潜伏期可能与这种现象重叠。因此，SRS在脑海绵状细胞瘤中的实际长期效果尚未得到合适证明。因此，我们认为SRS不能被视为脑海绵状血管瘤的一线治疗，因为它不能降低甚至消除出血风险。
- 文章标题：脑干海绵状血管瘤：不是癌，却比癌还危险！
- 更新时间：2022-02-21 15:47:31
