后颅窝肿瘤都有哪些？如何鉴别诊断后颅窝肿瘤？-INC国际神经外科医生集团

　　中枢神经系统肿瘤占儿童患者全部肿瘤的20%,后颅窝是1岁以上人群中较常见的部位，但大脑半球是成年患者的常见部位。(Helton等，2008)根据组织学亚型和间变程度，通过世卫组织分级对后颅窝中出现的各种瘤种进行分类，并且这些分级也指示了患者的预后因素。

　　常见的儿童后颅窝肿瘤包括毛细胞星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、弥漫性固有脑桥胶质瘤(DIPG)和一种少见的疾病，非典型畸胎瘤样肿瘤(ATRT)。较高的世卫组织分级和较常见的恶性肿瘤是髓母细胞瘤，相关研究报告的，其治疗应更以获得较佳结果，另有研究报告在他们以前的工作中所报告的。髓母细胞瘤作为较高级别的恶性肿瘤，具有肿瘤的高细胞性的组织学特征。

　　尽管如报道所言，这些肿瘤通常可以通过其在常规MRI检查中的特征来区分，但由于缺乏肿瘤的典型特征，有时无法正确诊断。影像表现的异质性在许多情况下限制了自信的诊断决策，是三种较常见的儿童后颅窝肿瘤；髓母细胞瘤、室管膜瘤和小脑星形细胞瘤。髓母细胞瘤和室管膜瘤的区分是有挑战性的，因为它们位于典型的四脑室。

后颅窝室管膜瘤

　　不同肿瘤分级、组织学亚组(包括三种常见的儿童后颅窝肿瘤:毛细胞性星形细胞瘤、室管膜瘤和髓母细胞瘤)的ADC值有差异。高分级组和低分级组的ADC值有差异。这与之前的研究(Ahmed等人，2017年)一致。这可能是因为有限的水分子扩散率限制了扩散，这代表了肿瘤的高细胞性。ATRT、髓母细胞瘤和胶质母细胞瘤的世卫组织分级较高(世卫组织ⅳ级)，ADC值较低。室管膜瘤为世卫组织ⅱ级和ⅲ级肿瘤，ADC值高于髓母细胞瘤。

毛细胞星形细胞瘤为世卫组织ⅰ级肿瘤，ADC值高于室管膜瘤和髓母细胞瘤。以ADC比值≤1.67为界值可区分低度恶性肿瘤和高度恶性肿瘤，诊断效能的合理水平为敏感性81.8%，特异性58.3%，PPV 84.4%，NPV 53.8%。因此，低敏感性和特异性可能是由于在每个世卫组织组中各种类型肿瘤的组织病理学表现的多样性，导致即使在相同的世卫组织分级中肿瘤的不同ADC比率。

　　髓母细胞瘤、室管膜瘤、毛细胞型星形细胞瘤、DIPG和ATRT的ADC值分别为0.91±0.17、1.3±0.35、2.11±0.51、1.57±0.32和0.86±0.16，与肿瘤的世卫组织分级相关，分级越高ADC值越低，分级越低ADC值越高。髓母细胞瘤的ADC值明显低于室管膜瘤和毛细胞性星形细胞瘤。髓母细胞瘤的ADC值明显低于DIPG。

　　这些发现与之前的几项研究一致(Rumboldt等人，2006；Jaremko等人，2010年；纪等，2011；艾哈迈德等人，2018；Zitouni等人，2017；皮尔斯等人，2014；Lemeshow等人，1990年)。ADC比值无法区分髓母细胞瘤和ATRT，这与Ahmed等人(2018)的研究一致。对此的解释可能是由于髓母细胞瘤和ATRT在根据代表高肿瘤细胞性的世卫组织分级系统的高级别中的相似性，从而导致低ADC比率。

　　在相关研究中，区分髓母细胞瘤和其他后颅窝肿瘤的ADC比值的截止水平≤1.115，具有良好的诊断效力水平，敏感性、特异性、PPV和NPV分别为95.8%、81%、67.6%和97.9%。区分髓母细胞瘤和室管膜瘤的ADC比值截止水平≤0.995，具有良好的诊断性能水平，灵敏度、特异性分别为79.2%、81.8%。

　　相比之下，Soubhi Zitouni等人(2017)的研究结果(其中包括14例毛细胞星形细胞瘤、10例室管膜瘤和18例髓母细胞瘤)，区分髓母细胞瘤和室管膜瘤的ADC比值截止水平≤1.18，具有灵敏度我们的研究结果显示，室管膜瘤的ADC比值范围低于Soubhi Zitouni等人(2017)的报告，这可能是由于研究中不同级别室管膜瘤的病例数量不同(4例间变性室管膜瘤世卫组织III级，7例室管膜瘤世卫组织II级，但他们没有提及。

　　ADC≤1.17的截止值可以区分髓母细胞瘤和毛细胞性星形细胞瘤，ROC曲线下面积(AUC)为0.9936，具有良好的诊断水平。这与Ahmed等人(2018年)的研究相一致。ADC≤1.195的截止水平也区分了髓母细胞瘤和DIPG，ROC曲线中的AUC为0.9681，具有好的诊断性能水平。

　　除室管膜瘤和髓母细胞瘤的T1W评分趋向于3分(与灰质等信号强度)外，不同类型肿瘤的常规MRI表现无差异，其中室管膜瘤9例(81.82%)，髓母细胞瘤15例(62.5%)，这些表现表明在该评分上存在的重叠。但是≤1.18的ADC比值截止水平可以用于克服这个问题，并且能够区分这两种瘤种。