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髓母细胞瘤早期症状有哪些？
有时脑细胞以不应该生长的方式生长并形成肿瘤。当小脑压迫大脑的其他部位时，小脑中的肿瘤会增加大脑内的压力。
随着压力升高，它开始引起症状。这些在几周到几个月内变得更糟。孩子可能会出现的症状包括：夜间或清晨头痛、恶心呕吐、行走困难、头晕、复视、笨拙。
髓母细胞瘤的症状通常是由于颅内压力增加（颅内压）引起的。髓母细胞瘤通常出现在颅底或其附近，称为后颅窝。后颅窝包含脑干和小脑。
髓母细胞瘤通常涉及充满液体的四腔（脑室）。大脑有四个腔，称为脑室，充满脑脊液（CSF）并通过通道连接，CSF通过这些通道循环。由于肿瘤常填充四脑室，因此CSF循环受阻，导致脑积水。脑积水是一种状态，其中大脑中过量脑脊液的积聚导致各种症状，包括反复的，经常严重的呕吐，嗜睡和头痛，这些症状经常在早晨发生并随着时间的进行而缓解。其他症状可能包括烦躁，头部大小增加，肌肉麻痹，难以控制眼球运动（眼外肌）。
许多患有髓母细胞瘤的婴儿和儿童患有视乳头水肿，这是由于颅内压增高导致视神经肿胀的病症。视神经是将脉冲从视网膜传递到大脑的神经。视神经乳头水肿可导致视力下降。由于许多与髓母细胞瘤相关的症状是非特异性的并且通常是微妙的，因此视乳头水肿可能是一个迹象，它会使受影响的婴儿和儿童受到神经科医生的注意。
髓母细胞瘤分型不同预后不同
髓母细胞瘤高度恶性表现在三个方面：①生长较其迅速；②手术不易全部切除；③肿瘤细胞有沿脑脊液产生播散性种植的倾向。大多数患者需要联合治疗，包括手术、放疗及化疗，虽然每种治疗方式都有迟发性并发症，但5年生存率一直在提升。目前国际公认的髓母细胞瘤四种亚型是WNT型，SHH型，3型和4型，这一分型在2016年国际卫生组织的髓母细胞瘤分类中被采用。WNT和SHH是两个重要的细胞信号通路基因，WNT型和SHH型是指在WNT和SHH基因上存在激活突变的亚型;3和4型包括了其它不含WNT和SHH基因突变的类型。
髓母细胞瘤四种分型的具体情况
多伦多大学儿童病院(SickKids)脑瘤研究中心主任、国际神经外科学院前院长James T. Rutka教授表示，髓母细胞瘤的四种亚型的具体机理尚不明确，但不同亚型也会有不同的临床病理特征和的生存率差异。比如在儿童髓母细胞瘤患者中，经过合适的治疗，WNT型的5年生存率可达90%。理解不同亚型的致病机理，有利于更准确的推断患者的预后效果，开发更有针对性的治疗方法，以及减少对患者进行过度的治疗。
髓母细胞瘤如何治疗比较好？手术切除率越高预后越好
研究表明：在全部的儿童患者中，实现总切除患者的5年无病生存期和总生存率分别为64±13%和79±11%;切除肿瘤具有残余的患者5年无病生存期和总生存率分别为，分别为29±17%和57±19%。所以说，肿瘤的切除率是影响患者预后效果和总体生存率的关键因素。
参考文献：https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/pbc.21525
对于采用何种方式的手术，James Rutka教授认为：任何手术都要确定顺利性，尽量不对大脑功能造成损伤。他建议手术可用枕部正中入路，打开后颅窝骨质后，可见小脑蚓部膨隆增宽，或可在枕大池中见到肿瘤，吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法，上较一旦吸透，可见到大量脑脊液涌出，随之扩张的导水管开口清晰可见，此时可见到肿瘤与四脑室底之分界，以此为标志切除肿瘤，这样可避免操作影响脑干。
James Rutka教授手术病例一则
James T. Rutka教授认为，虽然WNT型的髓母细胞瘤患者可以达到良好的预后效果，但是其他亚型患儿的复发率更高。且转移性髓母细胞瘤的生物学不同于原发性髓母细胞瘤，所以需要新的治疗方法，未来可通过鉴定原发性和转移性髓母细胞瘤的耐药途径，以指导医生对于靶向治疗的选择，合适的提升髓母细胞瘤患者的寿命。
James T. Rutka教授在《The molecular genetics of medulloblastoma: an assessment of new therapeutic targets》这份研究中概述了遗传对于髓母细胞瘤的作用，以此更好地解释了髓母细胞瘤的分子异常，并对髓母细胞瘤胚胎信号通路异常进行了综合总结。此外，教授描述了目前关于髓母细胞瘤基因状态的研究策略，提出今后治疗髓母细胞瘤的新希望和新方法，例如可采用SNP平台阵列、下代基因测序以及干细胞治疗等。同时，James T. Rutka教授强调，医学研究者需要深入了解髓母细胞瘤的分子生物学，以开发针对这种肿瘤的新型治疗药物。
James T. Rutka教授也是INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团(WANG)成员。在INC的邀请之下，多次为我国难治肿瘤患儿来前沿的治疗设备和前沿的治疗方案，为患者提供新了合适的治疗选择。INC一直致力于中外神经外科技术的交流、合作、促进和提高，同时针对中国有需要的神经外科特别疑难手术病例，提供国际治疗咨询与协调服务。想要咨询国际神经外科教授可直接拨打INC国际神经外科医生集团官方电话：400-029-0925
- 文章标题：髓母细胞瘤早期症状有哪些？如何治疗比较好？
- 更新时间：2021-03-23 14:44:53
