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髓母细胞瘤能活多久？如果孩子整天无精打采，早晨起床头痛，反复呕吐，走路经常跌倒，孩子父母则要引起注意了。虽然这些症状很常见，但是这也是髓母细胞瘤的典型症状，髓母细胞瘤是儿童常见的恶性脑肿瘤，大约有85%的髓母细胞瘤发生于18岁以下的儿童,而每5例患有脑肿瘤的儿童中，就有1例髓母细胞瘤。近年来，医学快速发展，水平不断的提高，髓母细胞瘤患者的生存率也有所好转，但其病死率仍然很高，主要就是因为很多孩子在前期出现头痛、呕吐等症状未引起父母重视，治疗时已经到了晚期，难以再治愈。
国际上已对髓母细胞瘤有了新认识
长久以来，医学历史上都把髓母细胞瘤当做单一的疾病，都归类为原始神经外胚层肿瘤(PNET)，由于对髓母细胞瘤的认知不足，全部髓母细胞瘤治疗方式也没有具体区别，都当做一种疾病来治疗，这使得髓母细胞瘤生存率变得过低。髓母细胞瘤能活多久？目前，国际上已经认识到髓母细胞瘤不是单一的疾病，而是多种不同分子亚型组成的脑肿瘤。各个亚型在遗传学、人口统计学和临床特点上均有差别。较近的主流观点认为，髓母细胞瘤只有4种重要的亚型：即WNT、SHH、Group3和Group4。识别不同亚型不仅对理解髓母细胞瘤有很大的意义，而且还可为临床诊治提供帮助，比如：WNT亚型往往接受标准治疗后预后较好;而对于SHH亚型的髓母细胞瘤，使用一些小分子的通路控制剂对病情很有帮助。
另外研究还发现，不同类型的髓母瘤细胞还可能变异为其他种类的髓母细胞瘤，比如SHH或WNT通路的过度表达会导致SHH型或WNT型髓母细胞瘤，早期SHH通路与髓母细胞瘤的关系是通过一种少见的遗传性疾病-格尔林综合征的研究而发现：SHH通路受体PTCH起到对SHH通路信号表达的负调控作用，它的突变易导致SHH信号通路过度表达，从而导致SHH亚型髓母细胞瘤;该通路的SMO和SUFU基因的突变也易致髓母细胞瘤。WNT亚型是通过透克氏症发现，其常见的基因突变是CTNNB1突变，APC、AXIN1也是常见的突变基因。在SHH亚型中，GLI2扩增、TP53突变、MYCN基因的扩增、14q的缺失及碎裂预示着预后不良;在WNT亚型中，TP53的突变往往预示着较低的生存率;在Group3亚型中，MYC扩增和17q等臂染色体缺失同样也代表预后不良;而在Group4亚型中，11号染色体和17号染色体缺失，患者往往预后较好，并且复发周期也相对更长。
对髓母细胞瘤的认知，有了更好的预后
髓母细胞瘤能活多久？长久以来，儿童髓母细胞瘤在一些患儿家长观念之中都是不治之症，加上需要大量的治疗费用，一些家长便放弃治疗。现在，随着对髓母细胞瘤的认知，和医疗水平的不断提高，髓母细胞瘤是可以达到临床治愈的。早期国外文献研究表示，全部的髓母细胞瘤的5年存活概率大概是42-72%之间。这是一个统计学的概念，也就是说5年以后还有一半以上的患儿仍然还活着;对于某个家庭来说，一个孩子经过规范治疗后可以大概认为有五到六成的机会活过5年(这只是一个粗浅不太科学的说法，因为每个孩子的病情不同)。一般认为5年以后，髓母复发的概率就较小了，有很大的希望能够长期的活下去，但是仍然还是有较低的复发概率。
随着近几年对髓母细胞瘤的研究，在2001—2006年诊断为髓母细胞瘤患者的累积相对生存率中，五年生存率大概都达到了70%以上，所以当孩子出现髓母细胞瘤时，家长也不要放弃希望，一堆要及时带孩子去治疗。
2001—2006年诊断为髓母细胞瘤患者的累积相对生存率
参考文献：SmollNR.Relative survival of childhood and adult medulloblastomas and primitive neuro ectoderm altumors(PNETs)[J].Cancer,2012,118(5):1313-1322.
手术切除是髓母细胞瘤的国际标准治疗
不管是什么肿瘤，一般来说，手术切除，让它完全消失是较好的，切除率越高，预后也越好。那么，髓母细胞瘤能活多久呢？虽然髓母细胞瘤目前有手术治疗，化疗，放疗、药物治疗等多种治疗方式。但是加拿大儿童神经外科专家James T. Rutka教授研究表示，虽然目前的多模式治疗方案大大提高了生存率;然而，在放疗化疗反应中观察到明显的异质性，三分之一的患者在诊断后5年内死亡。
参考文献：ColucciaD,FiguereidoC,IsikS,etal.Medulloblastoma:tumor biology andrelevance to treatment and prognosis paradigm[J].Current neurology and neuro science reports,2016,16(5):43.
所以James T. Rutka教授表示，对于髓母细胞瘤，还是主要用手术进行切除，目前国际上在切除髓母细胞瘤时，多采用清醒开颅术。这是一种前沿的手术，也是近年来国际上的新成果，可以在患者清醒时进行手术。清醒开颅术是针对脑功能区病变，以唤醒麻醉、神经电生理监测、神经导航、显微神经外科手术、功能磁共振等多种高要求技术为支撑，术中实时监测手术区域脑功能，较大限度切除脑肿瘤的综合手术技术。
虽然国内近年来医学水平也快速发展着，像清醒开颅术国内少数医院也引进了，但是确实某些方面，国外医疗做的要好的多，比如国外儿童神经肿瘤放化疗继续教育和规范化治疗比国内做的好，儿童神经肿瘤机构和医生占比高，甚至还有儿童专用的质子治疗中心。反观国内，多数儿童医院放疗科都没有，具有儿童神经肿瘤放化疗的医疗机构和医生之少。另外，国外MDT开展的较早，有力利于治疗水平的提高，国内即使成人神经肿瘤MDT也只在少数医院存在。儿童神经肿瘤发病率低，治疗风险大，需要多学科合作，医院和医生不够重视、推诿等等诸多的原因，导致包括髓母细胞瘤在内的儿童神经肿瘤的整体治疗质量较差。
而James T. Rutka教授所在的多伦多儿童医院(The Hospital for Sick Children或Sick Kids)，已经具有一百多年的历史，一直重视儿童疾病，拥有着国际大多数前沿的设备、技术，是加拿大规模和实力稳居的集治疗、科研和教学为一体的儿童医院，在整个北美病童医院中前三，是加拿大六大自立儿童医院之一，也是闻名全国际的儿童医院。而且多伦多儿童医院培养了一批医术较其高超的儿童神经外科医生，其中James T. Rutka教授便是医院及整个加拿大享誉盛名的儿童神经外科教授。
James T. Rutka教授不仅是闻名加拿大的儿童神经外科教授，也是国际儿童神经外科教授，James T. Rutka教授于1990年在东京骏天大学(Juntendo University)获得了分子免疫学博士后研究奖学金。在临床上的研究方向以颅内肿瘤为主，对胶质瘤、纤维瘤、颅咽管瘤、室管膜瘤具有多年的临床经验，擅长清醒开颅术及显微手术。JamesT.Rutka教授还在儿科外科手术、脑瘤分子生物学、癫痫手术和外科手术教育杂志上发表了逾500篇文章，这些文章对神经外科医生的研究具有指导性作用。
另外，James T. Rutka教授还是INC国际神经外科医生集团旗下组织国际神经外科顾问团(WANG)成员，与INC一起致力于中外神经外科技术的交流、提高、促进。并且在INC通过国际远程咨询，便可进行书面邮件或视频与JamesT.Rutka教授面对面交流，得到教授的治疗指导。除了James T. Rutka教授，INC还汇集了日本、美国、德国等全国际神经外科教授，不出国门，不需出国费用，只要通过远程咨询，在INC就可得到这些国际神经外科教授的亲自咨询。
- 文章标题：髓母细胞瘤能活多久？加拿大Rutka教授详解国际治疗标准
- 更新时间：2021-03-23 14:45:16
