室管膜瘤有什么临床症状？室管膜瘤生存期多久？-INC国际神经外科医生集团

　　室管膜瘤起源于脑室或脊髓导水管，有肿瘤性室管膜瘤细胞构成。室管膜瘤通常生长灌满，好发于儿童和年轻人。幕下室管膜瘤常发生于儿童，发病年龄2个月到16岁，平均6.4岁。脊髓肿瘤的二个2年龄为30~40岁。幕上室管膜瘤累及儿童和成人，男女发病率相当。

　　室管膜瘤有什么临床症状？

　　室管膜瘤的临床表现与肿瘤位置相关。幕下肿瘤常出现脑积水和颅内压增高体征和症状，如头痛、恶心、呕吐和眩晕。后颅窝受累时可出现小脑型共济失调、视觉障碍、眩晕和麻痹；幕上室管膜瘤表现为局灶性神经功能障碍、癫痫和高颅压症状。2岁以下儿童会出现头颅扩大。脊髓肿瘤主要表现为相应的运动和感觉障碍。

　　室管膜瘤生存期多久？

　　室管膜瘤生存期主要受到年龄及肿瘤部位、手术范围、组织病理学分级等因素影响。

　　一、年龄因素及肿瘤部位

　　通常儿童的室管膜瘤预后比成人明显差，原因是儿童室管膜膜瘤常位于颅后凹，而成人好发于脊髓。肿瘤所在部位室肿瘤预后和生存期的一个重要的因素。幕上室管膜瘤于后颅窝位置室管膜瘤相比存活率较高。脊髓室管膜瘤比脑室室管膜瘤预后好。小脑桥脑角的室管膜瘤预后不好。另外如果室管膜瘤涉及的部位重要，手术难度大，预后也会不好。

　　二、手术范围

　　INC国际神经外科顾问团成员、国际神经外科联合会WFNS教育委员会主席、德国INI国际神经学研究所Helmut Bertalanffy（巴特朗菲）教授也在其国际神经外科圣经式教科书《Youmans Neurological Surgery》中结合案例明确指出手术在室管膜瘤的治疗中的关键作用，因为全切肿瘤是好转预后的较重要前提和保障。在大多数研究中，切除程度已成为预后的较重要的评估因素之一。在一系列回顾性的WHOⅡ级室管膜瘤成人中，5年和10年的OS发生率分别为86.1%和81%。术前KPS、切除范围和肿瘤位置是OS的独自预后因素。特别是，全切除术（GTR）是指术后48小时内MRI上对比后T1和T2加权图像上无残留病变，幕下位置与手术时间延长有关。GTR和肿瘤位置也是评估无进展生存率（PFS）的独自因素。相反，不完全切除会增加肿瘤复发和脑脊液播散的风险。

　　三、组织病理学分级

　　室管膜瘤有核分裂象指数、细胞增生和局部富于细胞、肿瘤细胞分化差和预后差相关，更多的影响目前正在研究之中。

　　以上影响预后生存期的因素中，可控的便是肿瘤切除范围，所以想要争取更长的生存期，选择经验丰富的医生进行全切肿瘤是较好的途径。

　　除非可以完全切除肿瘤，否则室管膜瘤几乎总是在进展着。一般而言，颅内室间隔膜瘤患儿的5年生存率约为50％至60％，而10年生存率约为40％至50％。关于年龄，肿瘤位置和组织学的作用已显示出有争议的结果：放疗和化疗对无进展生存有的影响。在单因素和多因素分析中，肿瘤切除程度和患者预后密切相关，肿瘤切除率越高，患者生活质量、生存期越好。此外，更高的MIB-1标记指数和次全切除是肿瘤侵袭行为和不良预后的指标。