3岁女孩脑室内室管膜瘤出现意识障碍，一台手术成功全切-INC国际神经外科医生集团

　　3岁女孩脑室内室管膜瘤出现意识障碍，一台手术成功全切

　　Bailey和Cushing于1926年一次描述了室管膜瘤。室管膜瘤约占颅内肿瘤的2%至9%，在儿科人群中更为常见，发病率为6%至12%，在出生后的前3年达到高峰。它们同样可能发生在男孩和女孩身上。室管膜瘤起源于室管膜细胞，因此发现于整个脑室系统，是幕下区域，而幕上室管膜瘤多见于侧脑室。这些肿瘤通常生长缓慢，临床症状由梗阻性脑积水引起，梗阻性脑积水导致颅内高压。此外，认知变化也很常见，是记忆和注意力缺陷。

　　手术在室管膜瘤的治疗中起着关键作用，因为全切除与预后好转有关。如果病理检查证实恶性特征和MRI研究显示肿瘤残留，应讨论放射治疗。

　　3岁女孩意识障碍检查竟是脑室内室管膜瘤

　　3岁女孩Nina活泼可爱，一直是全家人的小宝贝。然而在幼儿园正在玩耍的她，突然晕倒，被老师送到医院时，父母害怕较了。经过全身检查，发现孩子侧脑室里长了个瘤子(图A、B、C、D)。醒来之后，孩子变得糊糊涂涂，父母也分不清、意识障碍。较初为了缓解孩子的症状，放置外部脑室引流管来治疗闭塞性脑积水。分流手术后，孩子症状慢慢缓解，意识也开始慢慢清醒。然而，孩子的肿瘤太大了，需采取外科手术将其切除。

　　这么小的孩子，这么大的肿瘤，谁来为孩子手术呢？一个病友了下德国INI国际神经学研究所的神经外科教授巴特朗菲(Helmut Bertalanffy)教授。巴特朗菲教授愿意为他手术。在术中神经导航（图E）的帮助下，Nina在仰卧位接受了手术。

　　术后磁共振成像显示间变性室管膜瘤被完全切除（F-H）。术后过程顺利，无新发神经功能缺损，患儿接受了化疗。

　　主刀医生介绍

　　INC德国巴特朗菲教授在脑干领域深耕钻研、专著脑干手术30多年、有着高达千台成功脑干手术的历史。30多年前，巴特朗菲及其导师Seeger教授先后发表多篇论著，提出了铲平“枕骨髁部”，指出了远外侧入路的关键、操作难度和技术所在，对今远外侧入路的好转和发展奠定举足轻重的作用，是远外侧入路的重要提出者、开拓者。这一Bertalanffy版本的经枕髁远外侧入路，仍几乎无改动地记载于经典手术专著6版《施米德克手术学》中。

　　Helmut Bertalanffy巴特朗菲教授

　　因为巴教授的杰出能力，曾被医学殿堂之一瑞士苏黎世大学附属医院聘为教授和神外科主任，后转聘至德国国际神经科学中心。来自国际各地的超过40个国家的病人不远万里慕名求诊巴教授，其中很多病人是高度疑难的，是当地被判定为“死刑”的，而后经过巴教授手术治疗后重获新生。巴教授单纯脑干海绵状血管瘤手术病例就高达300多例，脑干胶质瘤手术病例500多例，其他常见的颅底肿瘤、功能区肿瘤等更是数不胜数，多年的钻研和手术成功经验成就了巴特朗菲教授当之无愧的国际颅底、脑干手术教授。

侧脑室室管膜瘤是什么？

　　侧脑室室管膜瘤生长缓慢，早期症状多不明显，仅表现为随体位变化而产生的发作性头痛伴呕吐，随着肿瘤体积的增大，引起脑脊液循环通路受阻，患者逐渐出现持续性头痛、呕吐、视乳头水肿等一系列颅内压增高症状。本组病例即以颅内压增高为主要症状。由于侧脑室室管膜瘤的临床表现缺乏特异性，其诊断主要依靠MR，可通过三维成像从立体上反映肿瘤位置及肿瘤周围重要结构的关系。

　　手术入路选择

　　侧脑室室管膜瘤手术入路包括经皮层-脑室手术入路和经胼胝体手术入路。前者又依肿瘤位置的不同分为多种手术入路，其中以经额中回入路和经顶枕皮层入路较为常用。对于位于侧脑室额角和前体部的肿瘤，如合并有明显的脑积水，经额中回入路应为优选。对于侧脑室体部的室管膜瘤，当其供血来源于脉络膜后动脉时，选择经胼胝体入路更佳，因为该入路能够早期处理脉络膜后动脉。对于位于侧脑室三角区的肿瘤，优选经顶枕皮层入路。当肿瘤较大，特别是肿瘤由脉络膜前动脉和脉络膜后动脉双重供血时，可选择两种手术入路相结合的办法。

　　手术技巧

　　手术中，应尽量避免对脑组织的过度牵拉和对侧脑室周围重要结构的损伤，对较大的肿瘤可采取分块切除，分块切除前，应用带线棉条垫于室间孔，以免血液流入脑室系统及蛛网膜下腔，术中应用手术显微镜有助于脑组织的保护，可大大好转手术效果，但显微镜的放大倍数不宜过高，应以丘纹静脉、透明隔、隔静脉等重要结构在显微镜视野范围内为宜。术后一周内，特别是拔除脑室外引流管后，应常规复查，了解有无脑室内积血或脑积水，必要时再次手术清除积血或行脑室-腹腔分流术。由于侧脑室室管膜瘤多属相对良性或低度恶性，应尽可能全切除，但对于浸润丘脑、基底节等重要结构的肿瘤，可行次全切除或部分切除，术后行放射治疗对预防肿瘤复发有重要意义。