INC国际神经内镜主席施罗德教授：无脑积水的松果体囊肿经幕下小脑上入路手术的临床预后-INC国际神经外科医生集团

　　松果体是人类脑中的重要器官之一，位于大脑的几何中心点，因其形状近似松果而得名。人类于半世纪前就发现了松果体的部分功能，近代医学界更发现，它不但能分泌褪黑激素(serotonin derivative melatonin)，使人建立起生理时钟以分别日夜，它亦是调控人体内分泌平衡的重要器官。松果体区位于大脑深部颅腔中心，由松果体及其相邻结构组成；松果体区虽然没有明确的边界，但上方为胼胝体压部，后方为Galen静脉，下方为四叠体池和顶盖；前方为松果体隐窝和三脑室后部。这些结构都会受到松果体区肿瘤占位效应的影响。松果体区病变的病理种类很多，包括生殖细胞瘤、松果体实质肿瘤；胶质瘤；少见的有脑膜瘤、脂肪瘤、表皮样囊肿、皮样囊肿、松果体囊肿和血管性病变；不同类型的松果体区病变的治疗策略差别很大，从非手术治疗到肿瘤全部切除。松果体区位置深在且邻近重要神经血管结构，病理学的异质性，以及术前诊断的困难，这都使松果体区在手术治疗的同时要保持低致残风险具有独特的挑战。

INC插画：松果体位置深在复杂

　　松果体囊肿（pineal cyst）是颅内典型的良性病变，边界清楚，椭圆形，位于松果体附近或内部。可发生在任何年龄，以女性为主。这种囊肿常常是在脑MRI检查时偶然发现，约占MRI成像的1.8-4.3%。尸检研究表明，高达40%的普通人群患有松果体囊肿。虽然通常无症状，但松果体囊肿可以长到足够大，对顶盖、导水管和周围静脉结构产生占位效应，因此需要治疗。具有非特异性症状的松果体囊肿的高患病率常常混淆症状与松果体囊肿的关系。因此，对于仅出现头痛但无神经系统症状和无脑积水的松果体囊肿的患者的处理尚不明确。

　　一些作者建议，在没有梗阻性脑积水或顶盖压迫的情况下，症状不应归因于松果体囊肿，这些患者应保守治疗。另一些人认为，松果体囊肿可能会导致导水管的间歇性阻塞或关键神经结构的压迫，因此切除是合理的。

　　INC国际神经外科顾问团成员教授、国际神经内镜联合会候任主席Henry W.S.Schroeder教授在《World Neurosurg》上的《Pineal Cyst without Hydrocephalus:Clinical Presentation and Postoperative Clinical Course After Infratentorial Supracerebellar Resection》的论文中，教授所在的德国格赖夫斯瓦尔德大学（Greifswald University）神经外科专家组通过回顾2003年至2018年全部接受松果体囊肿手术而无脑室扩大的患者进行病例随访和分析（表1）。通过研究患者的症状，囊肿大小，手术方法，切除范围，临床和放射学随访。随访3个月~14年，平均3.74年。使用患者芝加哥Chiari结果量表（Chicago Chiari Outcome Scale，CCOS）评估术后结果。试图阐明在没有脑室扩大的情况下，松果体囊肿切除术后的适应症/术后临床过程。

　　论文截图

　　较终结论表明：Schroeder教授建议，当患者出现头痛和/或视力障碍以及其他原因已被排除时，无脑室扩大的松果体囊肿是手术的指征。在研究的患者中，症状的加重和生活质量的下降可能是切除的良好指征。

　　表1：患者列表

　　患者纳入标准：由于松果体囊肿的手术指征仍不明确，我们与患者单独讨论了该决定。决策过程中考虑的症状是头痛;通常被患者描述为早晨双额头痛，伴有颅内压升高的症状，即恶心和/或呕吐，以视力模糊形式出现的视觉障碍，或可能由顶叶压迫引起的凝视障碍。其他不相关的症状如耳鸣、吞咽困难或半感觉迟钝有时也由患者描述(详情见表1)。这些患者在手术前被明确告知，很难将全部症状归因于松果体囊肿，并假设他们的症状或至少部分症状可能是由颅内压暂时升高引起的。同时，患者被告知手术可能不会缓解非肿瘤引起的症状，相反，任何手术都是有风险的。其中有5名国外患者为了做这个手术，专门赴德。

　　手术入路：全部患者，均通过幕下小脑上入路进行了显微手术全切除。幕下小脑上入路，即所谓的Krause入路。

　　图：幕下小脑上入路

　　幕下小脑上入路由小脑上面进入，分离小脑与天幕下缘的界面，逐渐向下牵拉小脑，使其自然间隙扩大，较终到达肿瘤的位置。

　　小脑上入路可显露深部的松果体区、中脑后及中脑外侧、三脑室及颞底后部，常用于暴露小脑中线部位的深部肿瘤如松果体区病变，比如生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤、星形细胞瘤和其他少见的病变如脑膜瘤、表皮样瘤、纤维性星形细胞瘤等。

　　重要的是，该入路灵活多变，由于在丘脑枕操作轻柔，病人耐受良好，有些血管性病变如小脑天幕的动静脉漏或动静脉畸形同样可以采用该入路。且小脑上幕下入路一般采用坐位。

　　手术体位：在术前经食管超声心动图排除卵圆孔未闭后，倾向于采用半坐位手术（该研究中约90%患者采用半坐位）。其余均采用俯卧位手术。半坐位具有相对优势，但该手术体位对麻醉要求高，手术前准备繁琐。半坐位目前在欧洲德国比较常见，但其对麻醉团队、手术团队、硬件设施都提出了较高要求，从全国际角度来看，具备摆放这个体位条件的神经外科医院并不多。而德国INI国际神经科学研究所对这个体位的摆放和麻醉团队的配合得熟练和擅长，更会熟练处理由于这个体位导致的术中状况。

　　半坐位图示

　　半坐位的优点包括：

　　1.好转解剖定位、脑静脉减压和脑脊液引流

　　2.促进小脑回缩

　　3.更好地术中暴露脑干、松果体区和岩斜交界处等深部区域

　　4.手术视野清晰，手术效率高，手术效果好。

　　5.手术区的重力辅助血液和冲洗引流可呈现更清楚的术野，并减少双较凝固的需要

　　6.越来越多的证据表明，半坐位减少了凝血概率，可以降低脑干健康组织损伤的风险。

　　手术结果：43例没有脑室扩大的病人行松果体囊肿手术；女性36例，男性7例，平均年龄25.63岁(±10.62岁，范围4-52岁)。初始症状包括头痛(41/43)、恶心和呕吐(31/43)、头晕(19/43)、视觉障碍(10/43)和睡眠障碍(8/43)。平均囊肿大小为15.7 mm(±4.9 mm，范围9-27 mm)。全部患者均行显微囊肿切除术，其中90%的患者进行了囊肿完全切除，术中无手术并发症。全部切除的囊肿病理证实为单纯性松果体囊肿，没有恶性转化的证据。术后详细的神经眼科检查未发现任何神经功能缺损，全部患者术后2-4周内症状消失。总的来说，43例患者中有41例报告了良好的预后，芝加哥Chiari预后量表评分为11分或更高（约80%的患者评分在14分及以上），而只有2例报告了不良的预后。

　　表2：芝加哥Chiari结果量表

　　表2：芝加哥Chiari畸形预后量表（CCOS）是一个Chiari畸形患者手术预后的综合量化评分标准，由芝加哥大学医学院神经外科首先提出。CCOS涵盖4项评分标准，包括疼痛症状好转程度、非疼痛症状好转程度、生活能力情况以及手术相关并发症，单项评分1-4分，总分4-16分，在末次随访时，患者分数越高提示患者术后预后越好。

　　随访时间：全部患者术后、出院前(术后5天)、术后3、6个月进行评估，有需要时每年进行评估。