良性颅底肿瘤分类有哪些？-INC国际神经外科医生集团

　　良性颅底肿瘤往往是生长相对缓慢的病变，临床上表现为在生长的局部区域产生与重要结构的压迫和功能障碍有关的症状，特别是与CN缺陷、鼻腔功能、视力和听力有关的症状。头痛是许多颅底肿瘤常见的非特异性发现。鼻塞、鼻窦炎和嗅觉缺失提示前颅底肿瘤。眼球突出、复视或视力丧失表明涉及眼眶或视交叉。

　　海绵窦疾病通常较初表现为眼球运动供应功能障碍(中枢神经系统ⅲ、ⅳ、ⅵ)和随之而来的共轭性眼球运动障碍。面部或口腔的感觉缺损预示着中颅底肿瘤累及小脑顶核的分裂，可能伴有颞下窝和/或翼腭间隙的疾病。后颅底肿瘤往往会产生耳科症状、面神经功能障碍或后中枢神经系统缺损(IX-XII)。多数良性颅底肿瘤的治疗选择是手术切除。

　　良性颅底肿瘤病理学分型

　　对更常见瘤种的简要病理描述有助于理解用于处理颅底良性肿块的治疗策略。

　　鼻皮样瘤和神经胶质瘤

　　在胚胎发育过程中，发育中的颅底在基底前区有一个中线开口，称为盲肠孔。硬脑膜突起经常穿过盲肠孔，并靠近发育中的鼻子的外胚层。通常这些突起在随后的椎间孔道闭塞过程中被再吸收。不完全闭塞导致截留的上皮成分或残留的硬脑膜组织和原始神经源性成分。截留上皮的增殖产生鼻皮样物，其以含有附件组织的上皮内衬囊的形式存在。在大多数情况下，窦道在中线将囊性肿块连接到皮肤表面，开口可以在从鼻根到小柱的任何地方找到。简单的皮样瘤只涉及皮肤和鼻骨，而复杂的皮样瘤具有穿过筛状板延伸到硬膜的导管。

　　鼻胶质瘤的发病机制类似于鼻皮样瘤，但由通过盲肠孔区域骨缺损的纤维柄连接到硬脑膜的胶质组织固体块组成。鼻胶质瘤是残留硬膜组织和盲肠孔内神经源性成分增生的结果。与鼻皮样瘤不同，它们与皮肤没有联系。治疗是外科切除，类似于用于复杂鼻皮样瘤的切除。

　　脑膨出

　　在颅底的胚胎发育过程中，可能会导致骨缺损，从而导致中枢神经系统元素的突出。脑膜膨出包含脑膜，而脑膜脑膨出包含硬脑膜和脑组织。外显于鼻根区(鼻额、鼻筛、鼻眶)，额基底骨缺损位于盲肠孔区筛板前方。基底头膨出表现为内部，颅底缺损位于前窝底筛板与前床突之间或通过眶上裂。治疗包括尽可能减少任何疝出的脑组织，手术切除突出的硬脑膜，闭合硬脑膜缺损和骨缺损修复。

　　蛛网膜囊肿

　　蛛网膜囊肿是包含包裹的脑脊液(CSF)的薄壁囊。囊肿壁由压缩的胶原结缔组织层形成，内衬扁平的增生性蛛网膜。这些是少见的病变，往往发生在岩锥。只有在有症状的情况下才需要治疗。建议采用保留听力的迷路后暴露手术引流。完全切除并不是强制性的，几乎在全部情况下都可以尝试保留听力。

　　原发性胆脂瘤(表皮样囊肿)

　　原发性胆脂瘤起源于颞骨或桥小脑角的上皮休息。它们是生长缓慢的肿块，充满角蛋白碎片，通常表现为脑神经或听觉系统的表现，因为邻近的脑神经和颞骨结构受压。建议完全手术切除。

　　胆固醇肉芽肿

　　这些肿块出现在颞骨的气化区域。诱发因素包括空气细胞出血、异物反应和空气细胞系统闭塞的进行性肉芽肿形成。完全切除是不必要的，引流可以通过迷路下或其他合适的方法实现，同时保留中枢神经功能。

　　粘液囊肿和粘液脓囊肿

　　鼻窦粘液纤毛引流阻塞可导致膨胀性粘液囊肿，可进行性生长和骨质变形。颌面部创伤是较常见的诱发因素。额窦和筛窦的病变累及颅底。造袋术和手术恢复充分的鼻腔鼻窦引流是必要的。

　　良性混合肿瘤

　　也称为多形性腺瘤，这些肿瘤起源于位于鼻腔、副鼻窦、鼻咽和咽旁间隙内的小唾液腺巢。组织学上，它们包含多种肿瘤组织类型，包括上皮(腺)和间质(胶原)成分。虽然多形性腺瘤是主要唾液腺中较常见的肿瘤，但在呼吸消化道的其他部位，它们不如恶性唾液腺肿瘤常见。多形性腺瘤不转移，但局部生长速度不同。

　　这些腺瘤有一个纤维包膜，但表面有些不规则，它们沿着表面有假足延伸。因此，如果切除周围组织的边缘不充分，切除后的局部复发可能是一个问题。据报道，恶性转化的可能性很小。的治疗选择是手术切除，尽管通过定期监测可以观察到没有局部症状的相对缓慢生长的小肿瘤。

　　鼻腔乳头瘤

　　鼻窦乳头状瘤起源于鳞状上皮或施耐德上皮。根据组织学结构，它们可分为倒置型、真菌型和柱状型。内翻性乳头状瘤，也称为schneiderian乳头状瘤，起源于鼻侧壁、窦房和筛窦。与其他类型的鼻乳头状瘤相比，它们累及颅底更常见，表现为进行性局部生长，有明显的恶性转化风险(15%)。治疗方法是完整的整体手术切除，因为分段切除会导致不可接受的复发率(50%)。放射治疗被认为会引起癌症的变化。

　　颅咽管瘤

　　Rathke袋是后中线鼻咽上皮的内陷，在胎儿时期垂体前叶从这里发育而来。Rathke囊的残余可能会持续存在，由此可形成囊肿或肿瘤。肿瘤被称为颅咽管瘤，它们倾向于沿颅方向向鞍和垂体生长。

　　垂体腺瘤

　　这些腺瘤是垂体前叶的良性肿瘤。它们可以是功能性的，在这种情况下，与来源细胞相关的激素分泌过多或无功能(零细胞腺瘤)。会发生渐进性生长、骨损害和鞍旁结构受压。根据病变情况，建议手术治疗，尝试完全切除或缩小肿瘤。

　　纤维骨肿瘤

　　这组病变包括纤维发育不良和骨化纤维瘤。巨细胞病变(如修复性巨细胞肉芽肿、骨巨细胞瘤)也可视为纤维骨病变。纤维发育不良是一种错构瘤过程，其特征是未成熟编织骨的增殖。根据单个或多个位点的参与，可以发现单个或多个形式。生长通常在青春期进行，然后在骨骼成熟时减慢或停止。病变可以达到相当大的尺寸，伴有相关的缺陷，症状与重要结构(如眼眶、视神经、额管)的逐渐侵犯有关。骨化纤维瘤是一种的肿瘤，在组织学上很难与纤维发育不良区分开来。

　　这些纤维瘤往往表现得比纤维发育不良更具侵袭性，可以表现出快速的生长，如果不治疗，还会继续生长。青少年骨化纤维瘤是一种发生在生命早期(幼儿期)的形式，表现为快速的局部扩大。骨化纤维瘤的治疗需要尝试完全切除以减少复发的机会。

　　骨瘤和成骨细胞瘤

　　骨瘤是具有正常骨结构的肿瘤。它们通常累及前颅窝，优先累及额窦，在额窦处它们会阻碍粘液纤毛流动。骨瘤由被一层致密骨包围的松质骨的中心区域组成，并且往往界限分明。成骨细胞瘤的不同之处在于，它们在年轻患者中生长更快，通常比骨瘤产生更多的疼痛。它们通常起源于上颌。

　　脊索瘤

　　脊索瘤起源于脊索的残余。虽然脊索瘤不转移，但它们表现出严重的局部损害和侵袭，在手术切除后有复发的趋势。许多人士认为脊索瘤是恶性病变，因为它们的长期存活率很低。较常见的位置是斜坡和上颈椎交界处，在那里它们表现为鼻咽肿块，导致头痛和中枢神经系统缺损。建议完全手术切除。

　　脑膜瘤

　　脑膜瘤约占全部颅内肿瘤的15%。它们轮廓清晰，很少转移。在局部，它们沿着阻力较小的平面扩散，如硬膜层。脑膜瘤通过长入哈弗氏管而不是骨侵蚀延伸到骨中；因此，反应性骨形成是常见的发现。脑膜瘤由致密的纤维组织组成，往往血管丰富。大多数颅底病变沿岩颞骨或蝶骨大翼颞下表面发现，偶尔在嗅沟中发现。

　　曼苏里等人的一项回顾性研究发现，与非颅底脑膜瘤相比，颅底脑膜瘤的侵袭性更低，患者年龄更小。这项涉及398例颅内脑膜瘤的研究还报告说，虽然颅底和非颅底脑膜瘤在术后随访100个月时平均复发率为30%，但颅底脑膜瘤的复发风险在此期间后趋于稳定，而在随访230个月时，非颅底脑膜瘤的复发率为80%。

　　青少年血管纤维瘤

　　血管纤维瘤由双重肿瘤成分组成，由密集的纤维块与不同数量的薄壁内皮内衬血管间隙交织而成。这些病变仅见于青春期男孩，起源于蝶腭孔周围的粘膜，从那里扩大为鼻咽肿块，延伸至副鼻窦、眼眶、翼腭间隙和海绵窦。患有血管纤维瘤的患者通常首先出现鼻腔鼻窦症状和鼻出血。虽然它们的生长较终随着青春期而停止，但它们可以很快达到大的比例并压缩相邻的结构。治疗的主要方式是手术切除，尽管抗雄激素治疗和放射治疗已被描述用于选定的病例。

　　副神经节瘤

　　副神经节来源于背根神经节的神经嵴细胞，广泛分布于头部和颈部，在颈动脉鞘附近浓度较高。头颈部副神经节与颈动脉体相似，由两种细胞类型组成:储存颗粒的主细胞和类雪旺氏卫星细胞。颈内静脉副神经节(颈静脉球)和迷走神经(迷走神经球)的肿瘤是较常见的颅底病变，尽管颈静脉球肿瘤可能很少发生在眼眶和鼻咽的副神经节。外科治疗是治疗的主要形式；然而，由于这些是生长相对缓慢的病变，观察或放射治疗可用于非手术候选人或手术切除伴有继发于多中心神经缺损的发病率的病例。

　　神经瘤

　　神经瘤可发生于任何中枢神经系统，但较常见的包括颈静脉孔、舌下神经或三叉神经干。

　　神经鞘瘤

　　这些肿瘤，也称为神经鞘瘤，起源于神经鞘的许旺细胞。多数涉及小脑桥脑角的CNⅷ，但偶尔也会发生面神经和三叉神经鞘瘤。它们被包裹并缓慢生长，从而导致基于邻近神经血管结构和起源神经压迫的局部症状。

　　血管肿瘤和异常

　　多种血管肿瘤和畸形会影响颅底。血管瘤是的肿瘤，根据病变中血管的类型，可以是毛细血管、海绵状血管或混合形式。它们在出生后迅速繁殖，然后在童年时期逐渐萎缩。骨骼受累并不常见。颅底血管瘤较常见于眶尖，通过压迫视神经或穿过上裂的结构影响视力。畸形可以是动脉型、静脉型或动静脉型。他们被认为是发育异常，出生时不明显，但在童年时期逐渐长大。

　　血管肿瘤和畸形可以根据血液流动的程度分为低流量和高流量。高流量动静脉畸形可导致严重的循环损害。血管肿瘤的治疗选择包括栓塞、硬化治疗或切除。动脉瘤是颅内血管的异常扩张，较常见的涉及鞍区和鞍旁区的颅底。可以观察到小的损伤，但较大的损伤需要手术干预，因为它们有很大的破裂风险。