脊髓肿瘤,也称椎管内肿瘤(intraspinal tumors),是发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近组织(脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称,通常也称为脊髓肿瘤(spinal tumors)。
椎管内肿瘤的发病率大约是颅内肿瘤的1/10,发生于椎管的任何节段和病人的任何年龄段;除脊膜瘤外,男性发病率略高于女性。椎管内肿瘤的组织学分类和分级与颅内肿瘤一致,但良性肿瘤如神经鞘瘤、脊膜瘤等发生率高,约占椎管内肿瘤的3/4;同样是胶质瘤如髓内室管膜瘤、星形细胞瘤级别比颅内胶质瘤低,预后较好。
分类
1、髓内肿瘤(Intramedullary Tumors)肿瘤起源于脊髓实质部分(图A),约占椎管内肿瘤的5%-10%,其中胶质瘤常见,如室管膜瘤、星形细胞瘤,起次为血管母细胞瘤表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤以及转移瘤。
2、髓外硬脊膜内肿瘤(Intradural Extramedullary Tumors)肿瘤位于脊髓外硬脊膜内(图B)。此类肿瘤较多,约占椎管内肿瘤的65-70%,大多数为良性肿瘤,如神经鞘瘤、脊膜瘤;少数为恶性肿瘤,如颅内如室管膜瘤或髓母细胞瘤沿着蛛网膜下腔播散转移。
3、硬脊膜外肿瘤(Extradural Tumors)肿瘤位于椎管内硬脊膜外(图C),约占椎管内肿瘤的25%。大多数为恶性肿瘤,如转移瘤、淋巴瘤和多发性骨髓瘤;少数为良性肿瘤如海绵状血管瘤和肉芽肿。
临床表现
椎管内肿瘤压迫神经根和脊髓产生各种临床表现。随着肿瘤生长,其临床表现可以分为三期:
1.刺激期,常见的症状是神经根痛,沿神经根分布区扩展;
2.脊髓部分受压期,即脊髓传导束受压症状,典型体征为脊髓半切综合征(Brown-Sequard’ssyndrome),表现为肿瘤节段以下同侧上运动神经元性瘫痪及触觉、深感觉减退,对侧肿瘤平面2-3个节段以下的痛温觉丧失。
3.脊髓瘫痪期,肿瘤平面以下深、浅感觉丧失,肢体完全瘫痪,自主神经功能障碍如大小便障碍,并出现皮肤营养不良征象。
不同类型椎管内肿瘤临床表现略有不同。如硬脊膜外肿瘤常引起椎体和椎板结构损害时,可导致病理性骨折,压迫脊髓或神经根,引起相应的临床表现。早期症状常为椎旁疼痛或根性放射性肢体疼痛,较终出现脊髓半切综合征和脊髓瘫痪。髓外硬脊膜内肿瘤生长缓慢,典型表现为脊髓压迫或神经根压迫症状。半侧脊髓横断综合征(Brown-Sequard Syndrome)是典型的脊髓压迫症状。静息性根性疼痛是神经根受压表现。髓内肿瘤以缓慢进展的阶段性、非根性疼痛较为常见。肿瘤平面以下运动、感觉等功能障碍发展顺序与髓外肿瘤不同,它是由肢体远端向近端发展。
针对脊髓肿瘤的治疗,在国内外,手术切除一直是优选。理想情况下,脊柱肿瘤手术治疗的目标是完全消除肿瘤,但这一目标可能具有复杂的风险,长期性损害脊髓和周围神经。医生需考虑到患者的年龄和整体健康。在确定治疗方案时,还需考虑肿瘤的类型,以及它是否起源的位置,或是否已从你身体的其他部位扩散到你的脊柱。
INC国际神经外科提醒,由于脊髓肿瘤位置深在,周围有许多神经组织,手术时容易造成损伤,所以做脊髓肿瘤手术时,不同的神经显微镜、神经导航设备、术中核磁等高复杂辅助设备是重要的,它们可以帮助手术医生更好、更顺利的手术。另外除了前沿的手术技术、设备,主刀医生才是手术成功的关键,因为不管技术、设备多么前沿,始终是工具,而这个工具的操作者就是医生,只有经验丰富、技术高超的医生才能确定顺利的同时确定切除率。
- 文章标题:椎管内肿瘤(脊髓肿瘤)的分类和临床症状表现
- 更新时间:2021-03-17 16:48:35