脊索瘤 是少见的缓慢生长的恶性肿瘤,来源于脊索残余。它们出现在轴向骨骼的任何地方,但比较常见于骶尾部和枕骨区,脊索瘤是局部侵袭性的,具有低转移潜能;手术切除很少,解...
脊索瘤是少见的缓慢生长的恶性肿瘤,来源于脊索残余。它们出现在轴向骨骼的任何地方,但比较常见于骶尾部和枕骨区,
脊索瘤是局部侵袭性的,具有低转移潜能;手术切除很少,解释了局部复发率高。
脊索瘤的组织病理学预后因素的评估受到其低发病率的限制。评估组织病理学类型、坏死、出血、有丝分裂活性、细胞凋亡、核特征(核仁或多形性)以及Ki67和p53标记指数(LIs)的预后价值的结果一直存在争议,可能是因为研究的病例数相对较少。
脊索瘤的位置使其成为难以治疗的条件,因为它接近身体的较其重要的结构,如脑和脊髓,即使这些肿瘤生长相对缓慢。
脊索瘤的主要治疗方法是手术与放疗和化疗相结合。关于脊索瘤如何发展的原因是,当婴儿正在发育时,胎儿中存在类似软骨的结构,这有利于脊柱的形成。一旦脊柱形成,它就会取代凹槽。这发生在胎儿发育的六个月期间。
脊索瘤往往主要发生在骶骨,尾骨或颅底,尽管它们可能发生在脊柱长度的任何地方。脊索瘤的正常发病年龄在50至70岁之间,尽管在少数情况下,年轻人甚至儿童可能患有脊索瘤。
目前对于脊索瘤的治疗通常采用手术切除肿瘤,然后进行放疗。虽然内镜经鼻入路已被广泛用于切除斜坡脊索瘤,但传统的经颅入路仍然在颅颈交界处的复杂脊索瘤手术中起着至关重要的作用。法国巴黎Lariboisiere大学医院神经外科主席Sebastien Froelich教授在先前的报告中就提出了一项手术治疗计划,将内镜经鼻入路和远侧开颅手术方式相结合,当作复发性颅颈交界处脊索瘤的抢救性手术。
在SebastienFroelich教授的病例报告中,一名37岁的女性经历了这种两阶段外科手术。首先,教授选择了内镜经鼻入路,在这一入路上,教授过国际前沿的“筷子技术”,合适减小患者的创伤面积,并且在该患者的脊索瘤手术中起到了去除部分病变并减少脑脊液泄漏风险的作用。随后,教授在一开始手术后一个月,为患者进行了远侧开颅手术,在一阶段手术奠定的基础上获得了切除脊索瘤的手术大通道,并结合成熟的显微技术实时评估肿块的范围,成功切除了患者剩余的脊索瘤。
参考文献:https://www.researchgate.net/publication/326431351_A_Staged_Strategy_for_Craniocervical_Junction_Chordoma_w
INC国际神经外科集团旗下的WANG是由多位专注于神经外科领域、技术超群、名声鹊起的国际别专家所组成,团队成员均来自欧洲、美国、法国、日本等地。而其成员之一的Sebastien Froelich教授对于脊索瘤神经内镜技术擅长,他是国际神经外科教授之一,同时担任着国际神经外联合会(WFNS)颅底手术委员会主席,巴黎狄德罗大学医学院神经外科教授。为了让国际范围内的神经外科患者能够得到更好的治疗,Sebastien Froelich教授可通过INC进行国际远程咨询,国内的神经外科患者不用出国,通过书面邮件或视频的形式即可实现与Sebastien Froelich教授面对面交流,得到教授的宝贵咨询意见。
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