颈静脉孔区肿瘤导致声音嘶哑、听力下降……15岁男孩无畏迎战

　　"意外查出颈静脉孔区肿瘤，当地说可以做这个手术但是风险高，术中容易大出血，会面瘫等等一系列的并发症。术前医生告知术后要带胃管，会有呛咳，吞咽困难和声音嘶哑。当时居然对这个手术没有任何的恐惧，有一种后知后觉的感觉。但是，术后出现了一系列问题，首先痰多的超乎你的想象，每天无时不刻不在咳痰，从血痰到黄痰再到白痰。其次，因为吞咽困难带着胃管度过了21天，这21天喉咙难受的不行。对我来说最恐惧的是睡觉，因为神经的损伤带来的口水分泌旺盛，导致躺下去不容易睡着。都是累到自己睡着但是又睡不久，整整一个多月没睡过好觉，每当夜晚降临的时候总会在心里升起一丝恐惧。这种身心疲惫的感觉真的比并发症还可怕。"

　　——颈静脉孔区肿瘤患者的真实分享

　　颈静脉孔区肿瘤是什么病？

　　声音嘶哑、呛咳、吞咽困难……在大脑颅底位置，有这样一个地方，它是神经外科颅底手术的难题之一。这个位置就是颈静脉孔区。颈静脉孔区域是侧颅底的关键结构，解剖关系复杂，有重要的血管和神经通过。

　　颈静脉孔由前外侧的颞骨岩部和后内侧的枕骨围成，分为较大的居后外侧的静脉部和较小的居前内侧的神经部，两部中间有纤维桥或骨桥分开。内覆各类神经血管穿行，包括颈内静脉、岩下窦、枕动脉脑摸支、咽升动脉脑膜支、舌咽神经、迷走神经、副神经等毗邻。少数舌咽神经经神经部之前独立的骨管出颅。

　　如果颈静脉孔区长了肿瘤，临床表现主要为颈枕区疼痛和第9-11颅神经损害症状，可出现颈静脉孔综合征（Vernet综合征），即同侧舌后1/3味觉丧失，声带和软腭麻痹，斜方肌和胸锁乳突肌无力。如肿瘤侵犯同侧桥脑小脑角，可引起5、7、8颅神经受累症状。临床表现常见临床表现为声音嘶哑、吞咽困难，当引起颅内压增高时可有头痛。

　　想要手术治疗，但是其位置深，解剖结构异常复杂，与后组颅神经、脑干、颈内动静脉等关系密切，手术难度大，风险高，曾被称为“手术禁区”，对手术主刀医生的显微外科手术技术、体力、心理、意志都有较高要求。

　　对于颈静脉孔区肿瘤患者而言，“这个不致命却改变了我生活的病”，让他们苦不堪言。术前恐惧焦虑、害怕手术，术后甚至面临着一系列的并发症……

　　那颈静脉孔区还有治疗机会吗？

　　15岁男孩勇敢迎战颈静脉孔区肿瘤

　　15岁正是肆意享受青春追求梦想的年纪。2024年3月，小凯却突然因为情绪激动时发生声音嘶哑的情况，而后出现头痛、扁桃体发炎、听力下降、耳朵痛等情况。在当地医院就诊后，医生根据症状开药，服用厚症状有所好转，然而随后症状又反复。随后父母又带着小凯来到五官科医院就医，喉镜检查并无异常。然而服药后小凯的症状依然无好转。辗转来到另一家医院后，医生建议做一个头部核磁MRI，这时候才揪出了导致小凯一系列症状的“真凶”——原来是在CPA区和颈静脉孔区位置长了一个不小的肿瘤。

　　但是这并没有打到小凯，虽然年纪尚小，但是从发现病情开始。小凯表现出了超过同龄人的勇气，他和父母积极讨论，全程参与了对于自己治疗的未来走向。他们一直主动搜寻更好的机会，相信自己和家人会找到能够成功手术的主治医生，解决这个阻碍梦想的障碍。

　　2024年5月，小凯一家查询到了INC巴特朗菲教授为他们带来了新的希望。巴特朗菲教授对于此类疑难位置脑肿瘤，有着丰富的手术经验。能够为小凯解决这个难缠的颈静脉孔区肿瘤。在此之前巴教授在中国也做过类似的成功手术案例。

　　巴教授远程邮件回复

　　“从核磁共振成像的表现来看，有可能是颈静脉孔神经瘤。一味等待可能会给肿瘤进一步生长的机会，对孩子没有什么帮助。因此，哪怕手术没有紧迫性，暂时等待也不是一个好的选择”

巴教授邮件回复截取

　　面对可控的风险和不可估测的未来，小凯一家选择请巴教授为他手术。

　　▼手术前巴教授为小凯进行术前谈话

　　2024年6月6日，巴教授6月中国行示范手术期间，小凯的手术在巴教授主刀下顺利完成。

　　手术结束后巴教授为等候在手术室外的小凯父母带来好消息

　　术后第2天巴教授来到病房查看小凯的术后情况

　　以无畏的心态对抗病魔，小凯的勇气给予了他战胜肿瘤的决心，愿小凯早日回归健康生活，奋力追求属于自己的青春。

　　为什么说颈静脉孔区肿瘤不能等？

　　颈静脉孔区肿瘤等待的危害

　　颈静脉孔区肿瘤包括原发于颈静脉孔内的肿瘤包括副神经节瘤，神经源性肿瘤，脑膜瘤，原始神经外胚层瘤，转移瘤或淋巴瘤等及原发于颈静脉孔外的肿瘤包括脑膜瘤，胶质细胞瘤，脊索瘤，软骨肉瘤，横纹肌肉瘤，颞骨的肿瘤，脉络丛乳头状瘤等。

　　颈静脉孔区以颅神经损伤为主要的症状表现——肿瘤作为造成该区病变的主要原因，除使该区神经血管受压外，亦使周围结构受累。如果肿瘤向颅内生长，可引起其他须神经障碍，如面神经、听神经及三叉神经的损伤，压迫小脑和脑干可引起共济失调和维体束征严重者影响脑脊液循环，出现脑积水；如果肿瘤向颅外生长，可殃及颈部肿块。

　　术中任何不当得操作都可能造成重要血管和后组颅神经损害，术中应注意重要解剖标志的分辨。颈静脉孔内侧上外侧缘的硬膜返折增厚并伸向下内覆盖于舌咽道和迷走道上方，称为颈静脉孔硬膜返折，是辨认颅神经的重要标志。从颅外尽可能地开放颈静脉孔，使颈静脉球部完全暴露，同时严格按肿瘤界面分离，可减少神经损伤的可能性。熟悉颈静脉孔区的显微外科解剖，明确病变性质和侵犯范围，选择合适的手术入路以及术中正确的处理是该区肿瘤手术成功的关键。

　　注：以上案例供学术交流，不作为个别患者的医学诊疗意见。