第三脑室海绵状血管瘤出血案例一则

　　绵状血管瘤(海绵状血管瘤、海绵状血管瘤、海绵状畸形；是血管错构瘤，据报道在中枢神经系统(CNS)的任何位置都可以发现。由于计算机断层扫描(CT)和磁共振成像(MRI)的使用增加，近年来诊断出更多的CHs。然而，脑室内CHs的位置并不常见，据报道脑室内CHs的发生率仅占所有颅内CHs的2.5-10.8%。脑室内CHs最常见的位置是侧脑室，第三脑室的受累相当罕见。

　　脑室海绵状血管瘤案例报告：

　　一名64岁的女性因意识水平突然下降而住进了我们的急诊室。除了间歇性轻度头痛外，没有具体的头部外伤和内科疾病史。在神经系统检查中，她表现出昏昏欲睡的心态，格拉斯哥昏迷评分为14/15，右侧同向偏盲。她没有运动/感觉和脑神经缺陷，也没有小脑症状。没有异常的实验室结果。非对比CT扫描显示第三脑室内有不均一的高密度出血肿块压迫下丘脑，没有明确的脑积水(图1)。脑部核磁共振显示一个40 × 30 × 28毫米大小的多分叶肿块，最近在第三脑室出血，延伸到门罗孔和下丘脑。没有明确的对比度增强(图2)。右侧半球间，经胼胝体穹窿间入路切除病变。在手术中，发现病变是一个红色的，多分叶的肿块，有许多血管通道和多阶段出血。虽然病变底部和基底动脉系统之间有严重的粘连，但由于存在离散的粘性含铁血黄素环，可以将病变与周围的正常实质区分开来，因此可以完全切除病变(图3)。为了防止下丘脑损伤，含铁血黄素染色组织的切除被限制在最低限度。病变的组织病理学检查显示由大的、不规则扩张的、充满血液的血管通道组成的胸腔，血管通道由平坦的内皮排列而成(图4)。术后，由于下丘脑损伤，患者出现短暂的尿崩症、嗜睡和全身无力，但这些症状在保守治疗下逐渐消失。最后，她在手术后2个月恢复到正常状态。

图1：轴向非对比CT图像显示鞍上区有一个大的不均一的高密度出血性肿块，伴有第三脑室前部的扩张(箭头)。

图2：术前核磁共振图像。矢状T1-加权(一)和对比后测试1-加权(二)图像显示在第三脑室前部和下丘脑区有一个非增强出血性肿块。轴向T1-加权(三)，T2-加权(四)、和磁化率加权(五)影像显示典型的海绵状畸形，信号强度不均一，含铁血黄素边缘显示混合急性或亚急性出血。

图3：经胼胝体穹窿间入路的术中照片。(一)切开胼胝体后，在双侧大脑中隔之间观察到穹窿间平面(星号)；(二)经穹窿间入路进入第三脑室后，发现一个红色多分叶海绵状血管瘤，有许多血管通道和不同阶段的出血；(C和D)切除病变显示中间马萨上方的外侧导水管(星号)和病变底部的基底系统通畅。

图4：海绵状血管瘤的病理表现。显微照片显示一个由不规则扩张的通道组成的充满血液的病变和一个围绕病变的轻微纤维化的包膜(苏木精和伊红，原始放大倍数× 100)。

　　手术切除位于第三脑室的CHs的首选治疗方法，ChS往往生长迅速并引起肿块效应。如包括本报告在内的先前报告所述，使用通向第三脑室的短通道，获得病变的广泛暴露，并尽量减少对周围含铁血黄素染色组织的切除，可获得良好的手术结果。