库欣病是什么？库欣病如何治疗？

　　库欣病(CD)或垂体依赖性库欣综合征是一种由促肾上腺皮质激素垂体肿瘤引起的严重内分泌疾病，与发病率和死亡率增加有关。CD的一线治疗是垂体手术，在手术后的10年期间，约78%的患者随后疾病缓解，约13%的患者复发，因此近三分之一的患者经历了手术的长期失败，需要额外的二线治疗。持续性或复发性CD患者需要额外的治疗，包括垂体放疗、肾上腺手术和/或药物治疗。垂体放疗在控制大部分患者的皮质醇过量方面是合适的，但它与垂体功能减退的相当大的风险相关。肾上腺手术后，几乎全部患者的皮质醇过量都得到快速和明确的控制，但这导致肾上腺功能不全。由于较近使用了能够控制皮质醇分泌或作用的新化合物，与过去相比，药物治疗较近获得了更重要的作用。目前，药物治疗被用作术前治疗，特别是对于严重疾病；或作为手术后治疗，在失败或不完全的手术肿瘤切除的情况下；或在等待疾病控制的同时作为放疗前、中、后的桥接治疗；或者，在某些情况下，作为主要的治疗方法，主要是在手术不可行的时候。针对肾上腺的药物酮康唑是较常用的药物，主要是因为它的快速作用，而糖皮质激素受体拮抗剂米非司酮在控制临床共病(主要是葡萄糖不耐受)方面合适，因此当CD与糖尿病相关时，它是一种有用的治疗方法。垂体定向药物具有作用于CD(垂体肿瘤)部位的优势。在这组药物中，多巴胺激动剂卡麦角林和生长抑素类似物帕瑞肽在CD患者的一个持续亚组中导致疾病缓解。较近，帕瑞肽已被批准用于治疗手术失败或手术不可行的CD，米非司酮已被批准用于治疗在缺乏手术指征的情况下伴有葡萄糖代谢障碍的库欣综合征。

　　治疗CD的主要目标包括:1)皮质醇分泌的正常化；2)临床情况的逆转；3)预防或恢复伴随的共病和临床并发症；和4)无疾病复发的长期疾病控制.然而，这些理想的目标在临床实践中常常难以实现，在临床实践中，通过皮质醇分泌的正常化或至少持续控制来维持的临床症状和共病的好转更通常在特定治疗期间或之后实现。然而，这些目标的实现经常需要多模式治疗方法

• 文章标题：库欣病是什么？库欣病如何治疗？
• 更新时间：2023-03-06 17:59:27