后颅窝肿瘤有哪些类型？不同类型后颅窝生存期多久-INC国际神经外科医生集团

　　常见的儿童后颅窝肿瘤包括毛细胞星形细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤、弥漫性固有脑桥胶质瘤(DIPG)和一种少见的疾病，手术切除的范围是影响复发的较常见的重要因素。次全切除后复发是常见的，全切除后复发是少见的。全切除后可复发，但矛盾的是，据报道部分切除后仍可治愈。与肿瘤复发倾向相关的其他因素是实体瘤。根据一些作者，弥漫性组织学变异比幼年型预后差，但不能评估复发。

　　不同类型儿童后颅窝肿瘤的长期生存

　　髓母细胞瘤

　　长期随访成像已成为MB患者的标准护理，大多数患者在治疗后的前2年内每3-6个月重复接受一次脑部和脊柱MRI检查。科林定律指出，肿瘤复发应发生在等于患者诊断年龄加上9个月的时间内。尽管有几个例外，这通常适用于MB。复发疾病较常见的部位是原发肿瘤部位。然而，高达60%的患者在复发时会表现出疾病扩散的迹象。神经系统外的转移并不常见。骨骼病变是较常见的，淋巴结是二常见的部位。复发的早期检测提供了在较小疾病负担的情况下测试新疗法的机会。然而，由于复发时的高比例传播，对已证实的益处存在争议。

　　小脑星形细胞瘤

　　长期预后取决于切除范围、脑干侵犯的存在和恶性肿瘤的组织学特征。全切除比次全切除或部分切除有更好的疗效。

　　与次全切除的48.5%相比，全切除的5年生存率为90%。弥漫性星形细胞瘤和毛细胞性星形细胞瘤在完全切除肿瘤的结果上没有差异。弥漫型被认为更容易复发，但组织学类型并不像切除程度那样是复发的决定性评估因素。

　　脑干受累是小脑星形细胞瘤的一个重要的不良预后因素，实体瘤的不良预后与脑干受累的可能性增加有关。一些肿瘤有侵犯蛛网膜下腔并沿小脑表面生长的趋势，但这并不是不祥之兆，通常也不预示着消较的预后。而恶性病理的患者，临床病程会很差。

　　室管膜瘤

　　手术切除是较好的预后因素。许多研究表明，完全手术切除提供了治愈的较大希望。手术和放射治疗的5年无进展生存率在完全切除后为60%-87%，在不完全手术切除后为0%-33%。术后成像至关重要。对于术后影像学显示残余病变可通过手术切除的患者，可能需要进行早期二次手术或延迟手术，以切除化疗和放疗后的残余病变。这些肿瘤边界相对清晰，与邻近的脑实质明显不同。然而，根据位置的不同，四脑室顶部的肿瘤较容易完全切除。具有大的小脑桥脑角部分的侧向肿瘤是较难完全切除的，因为它们通常附着于颅神经和血管结构。继发于脑干和颅神经损伤的发病率仍然很高。中底型(四脑室底起点)、外侧型(延伸至小脑桥脑角)和顶型(四脑室顶起点)肿瘤的完全切除率分别约为23%、0%和全切。

　　室管膜瘤播散的发生率仅为11%–17%。尽管如此，重要的是证明它的存在或不存在，因为播散性疾病是一个强有力的不利预后因素。建议采用颅脊髓MRI和脑脊液细胞学进行围手术期疾病分期。因此，室管膜瘤的总体预后由一系列变量决定，包括年龄、位置、手术切除的完整性以及组织学类型和分级。