皮质纹状体脊髓变性

皮质纹状体脊髓变性是最常见的人类朊蛋白病，是一类侵犯人中枢神经系统的神经变性病。该疾病以进行性加重的痴呆、精神异常、肢体运动失调为主要表现。该病具有传染性，以及高致死性。

皮质纹状体脊髓变性概况

　　皮质纹状体脊髓变性是一类侵犯人中枢神经系统的神经变性病。该疾病以进行性加重的痴呆、精神异常、肢体运动失调为主要表现。该病具有传染性，以及高致死性。

　　由一种名为朊蛋白的具有传染性的蛋白质因子所致。

　　1.易疲劳、注意力不集中、失眠、情绪低落、记忆力减退是本病较早出现的症状。

　　2.随着病情发展，还可出现头晕、头痛、性格改变、行为异常、痴呆，肌阵挛、面部表情减少、震颤、走路不稳、动作缓慢、肢体运动障碍等。

　　3.晚期出现无动性缄默、四肢僵硬、昏迷等症状。

　　1.脑电图检查脑电波是否正常；

　　2.脑脊液检查是否有异常蛋白；

　　3.脑部CT排除其他疾病；

　　4.头部MRI查看是否存在本病的相关特征性改变。

　　1.改善认知药物

　　常用药物有茴拉西坦、吡拉西坦、多奈哌齐等，本类药物用以改善患者记忆力减退、反应迟钝等症状。

　　2.抗肌阵挛药物

　　常用药物有氯硝西泮、丙戊酸钠等，用以对抗患者肌阵挛、惊厥等症状。

　　3.多巴胺能药物

　　常用药物有左旋多巴、金刚烷胺等，补充多巴胺、促进多巴胺的合成和释放，改善患者面部表情减少、震颤、行动迟缓等症状。

　　4.镇静类药物

　　常用药物有地西泮、劳拉西泮、艾司唑仑等。对于失眠、躁狂、焦虑等精神症状明显的患者，可用镇静类药物控制精神症状。

　　可能出现以下并发症：坠积性肺炎、压疮、泌尿系统感染等疾病。

　　风险职业人群应尽量避免接触带有朊蛋白的制剂或患病动物，做好日常防护。