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400-029-0925脑干是连接大脑与脊髓的“生命中枢”，控制着呼吸、心跳、意识、眼球运动等核心功能。脑干肿瘤虽然仅占所有颅内肿瘤的1%-2%，但由于其位置深在、周围密布神经核团及传导束，治疗难度极大。许多患者确诊后常会问：“这个肿瘤长在脑干的哪个位置？为什么偏偏在这里？”
脑干结构：三大分区，功能各异
脑干从头部向颈部延伸，自上而下分为三部分：
中脑（Midbrain）
核心结构：顶盖（调控视觉反射）、被盖（含动眼神经核、滑车神经核）、大脑脚（运动传导通路）。
功能：协调眼球运动、瞳孔对光反射、维持觉醒状态。
脑桥（Pons）
核心结构：基底部的纵向纤维连接大脑与脊髓，背侧的被盖含三叉神经核、面神经核、听神经核及呼吸调节中枢。
功能：控制面部感觉与运动、听力、呼吸节律。
延髓（Medulla Oblongata）
核心结构：心血管中枢（调节心跳、血压）、呕吐中枢、舌咽神经/迷走神经/副神经/舌下神经核团。
功能：维持呼吸、吞咽、发音及内脏活动。
脑干肿瘤的好发部位：脑桥占绝对多数
根据国际脑肿瘤登记联盟（CBTRUS）数据，脑桥是脑干肿瘤常见的发生部位（约占60%-75%），其次是延髓（20%-30%）和中脑（5%-10%）。这一分布与不同区域的细胞类型、血流供应及胚胎发育密切相关。
1.脑桥：儿童肿瘤的“重灾区”
典型类型：弥漫性内生性桥脑胶质瘤（DIPG），多见于5-9岁儿童，高度恶性（WHO 4级），预后极差（中位生存期仅9-12个月）。
发病机制：与组蛋白H3K27M突变密切相关，肿瘤细胞沿脑桥神经纤维弥漫性浸润，难以手术切除。
症状特点：
早期：步态不稳、复视、面部不对称（面神经受累）。
进展期：吞咽困难、呼吸困难、肢体瘫痪。
2.延髓：成人低级别胶质瘤的“隐匿区”
典型类型：毛细胞型星形细胞瘤（WHO 1级），生长缓慢，多见于青少年及年轻成人。
解剖挑战：延髓是呼吸心跳的“总开关”，手术稍有不慎可能引发呼吸骤停。
症状特点：
首发症状常为声音嘶哑（迷走神经受累）、饮水呛咳（舌咽神经损伤）。
晚期可能出现睡眠呼吸暂停、顽固性呃逆。
3.中脑：良性病变的“偏爱区”
典型类型：顶盖胶质瘤（多为WHO 1级）、松果体区肿瘤向下累及中脑。
临床特征：
常引起中脑导水管狭窄，导致脑积水（头痛、呕吐）。
动眼神经麻痹（上睑下垂、瞳孔散大）是典型体征。
治疗优势：部分顶盖胶质瘤可长期静止，仅需定期观察。
为什么不同部位的肿瘤结局差异巨大？
病理类型差异
脑桥以高级别胶质瘤（DIPG）为主，而延髓和中脑更多见低级别肿瘤（如毛细胞星形细胞瘤）。
手术可行性不同
脑桥肿瘤呈弥漫性生长，手术易损伤基底动脉及颅神经核团，全切率几乎为零；而中脑顶盖或延髓背外侧的局限性肿瘤，可经安全入路部分切除。
对放化疗的敏感性
DIPG对传统放疗仅有短暂反应，且缺乏有效化疗药物；而低级别胶质瘤对替莫唑胺或MAPK通路抑制剂（如曲美替尼）可能敏感。
定位诊断：如何明确肿瘤在脑干的哪个部位？
MRI检查（金标准）
T2加权像：脑桥弥漫性高信号肿胀（DIPG典型表现）；延髓或中脑局部肿块伴囊变（低级别胶质瘤特征）。
增强扫描：高级别肿瘤呈不规则强化，低级别肿瘤通常无强化。
神经功能评估
脑桥肿瘤：面瘫、展神经麻痹（眼球外展受限）、长束征（肢体肌张力增高）。
延髓肿瘤：舌肌萎缩（伸舌偏斜）、咽反射消失、交叉性麻痹（同侧面部与对侧肢体感觉异常）。
中脑肿瘤：垂直性眼球震颤、Parinaud综合征（眼球上视不能）。
分子病理检测
立体定向活检获取肿瘤组织，检测H3K27M、BRAF V600E等突变，指导治疗决策。
治疗策略：根据部位和病理制定个体化方案
手术干预
适应证：中脑或延髓的局限性肿瘤、引起脑积水的梗阻性病变。
禁忌证：弥漫性脑桥胶质瘤（手术可能加重神经损伤）。
放射治疗
脑桥DIPG：常规分割放疗（54-60 Gy）可暂时缓解症状。
低级别肿瘤：质子治疗精准保护周围脑组织。
靶向与免疫治疗
H3K27M突变：组蛋白去乙酰化酶抑制剂（如帕比司他）临床试验中。
BRAF V600E突变：达拉非尼+曲美替尼联合治疗。
支持治疗
脑积水：脑室-腹腔分流术或第三脑室造瘘。
呼吸衰竭：无创通气或气管切开。
脑干肿瘤常见于脑桥（尤其是儿童DIPG），其次为延髓和中脑。肿瘤部位直接影响病理类型、症状表现及治疗方案——脑桥弥漫性胶质瘤凶险难治，而中脑或延髓的局限性肿瘤可能通过手术获得长期控制。
诊断需结合MRI特征、神经功能缺损及分子病理，治疗强调多学科协作（神经外科、放疗科、分子病理科）。尽管脑干肿瘤仍面临巨大挑战，但靶向药物、免疫疗法及基因编辑技术的进步，正在为患者打开新的生存窗口。
- 文章标题：脑干肿瘤最常见的发生部位是？
- 更新时间：2025-03-10 18:50:17
