室管膜瘤分类有哪些？

　　室管膜瘤是一种起源于脑室与脊髓中央管的室管膜细胞或脑内白质室管膜细胞巢的中枢神经系统肿瘤，在颅内肿瘤中占据一定比例。由于其生长位置特殊，且生物学行为存在差异，准确分类对于疾病的诊断、治疗方案制定以及预后评估都起着至关重要的作用。

　　（一）幕上室管膜瘤

　　1.大脑半球室管膜瘤：这类室管膜瘤主要发生在大脑半球的实质内，常见于额叶、顶叶、颞叶等部位。肿瘤生长过程中，可侵犯周围的脑实质，导致神经功能障碍。患者可能出现头痛、癫痫发作、肢体无力、感觉异常等症状。由于大脑半球的功能复杂，肿瘤对不同区域的侵犯会引发各异的临床表现，如侵犯额叶可能影响认知、情感和行为；侵犯顶叶可能导致感觉障碍和空间定向障碍；侵犯颞叶则可能引起听觉、语言功能异常等。在影像学检查中，大脑半球室管膜瘤多表现为边界相对清晰的肿块，可呈实性或囊实性，增强扫描后肿瘤实质部分常出现强化。

　　2.脑室系统室管膜瘤：肿瘤起源于脑室壁的室管膜细胞，可生长于侧脑室、第三脑室或第四脑室。侧脑室室管膜瘤多见于儿童，常位于侧脑室三角区，肿瘤较大时可充满整个脑室，导致脑脊液循环受阻，引起脑积水，患者表现为头痛、呕吐、视乳头水肿等颅内压增高症状。第三脑室室管膜瘤较为少见，由于其位置深在，早期症状不明显，随着肿瘤生长，压迫周围结构，可出现内分泌紊乱、视力障碍等症状。第四脑室室管膜瘤在儿童和成人中均有发生，肿瘤常阻塞第四脑室出口，导致梗阻性脑积水，患者除了颅内压增高症状外，还可能出现共济失调、眼球震颤等小脑功能受损表现。

　　（二）幕下室管膜瘤

　　1.第四脑室室管膜瘤：这是幕下室管膜瘤中最常见的类型。肿瘤多起源于第四脑室底部的室管膜细胞，可向上生长累及第三脑室，向下侵犯小脑蚓部和脑干。由于第四脑室是脑脊液循环的重要通道，肿瘤极易阻塞脑脊液循环，早期就可引发梗阻性脑积水，导致颅内压急剧升高。患者常出现剧烈头痛、频繁呕吐，尤其是在晨起时症状加重，还可能伴有颈项强直、强迫头位等表现。此外，肿瘤侵犯小脑可导致共济失调，患者行走不稳、动作协调性差；侵犯脑干则可能引起眼球运动障碍、面瘫、吞咽困难等神经功能缺损症状。

　　2.小脑实质室管膜瘤：相对少见，肿瘤位于小脑半球或小脑蚓部的实质内。与第四脑室室管膜瘤相比，小脑实质室管膜瘤对脑脊液循环的影响相对较晚，早期可能主要表现为小脑功能受损症状，如共济失调、平衡障碍、眼球震颤等。随着肿瘤增大，也可压迫第四脑室，引起脑积水和颅内压增高症状。在影像学上，小脑实质室管膜瘤多表现为边界清晰的肿块，信号或密度不均匀，增强扫描后强化明显。

　　（三）脊髓室管膜瘤

　　1.髓内室管膜瘤：起源于脊髓中央管的室管膜细胞，肿瘤生长在脊髓实质内，可累及脊髓的任何节段，但以颈段和胸段较为常见。患者早期常出现肢体麻木、疼痛等感觉异常症状，随着肿瘤生长，压迫脊髓，可导致肢体无力、肌肉萎缩、大小便功能障碍等。由于脊髓的传导束功能明确，肿瘤对不同节段脊髓的侵犯会导致相应平面以下的感觉、运动和自主神经功能障碍。例如，颈段脊髓室管膜瘤可引起上肢和下肢的运动和感觉障碍；胸段脊髓室管膜瘤则主要影响胸部以下的身体部位。在MRI检查中，髓内室管膜瘤表现为脊髓内的异常信号影，肿瘤边界相对清晰，可伴有脊髓空洞形成。

　　2.髓外硬膜内室管膜瘤：肿瘤位于脊髓外、硬脊膜内，多起源于神经根或马尾神经的室管膜细胞。患者常表现为神经根性疼痛，疼痛沿神经根分布区域放射，咳嗽、打喷嚏等增加腹压的动作可使疼痛加重。随着肿瘤生长，可压迫脊髓和神经根，导致肢体无力、感觉减退、大小便失禁等症状。与髓内室管膜瘤相比，髓外硬膜内室管膜瘤对脊髓的压迫多为偏心性，症状出现相对较晚，但进展较快。在影像学上，可见脊髓旁的肿块影，与脊髓关系密切，增强扫描后肿瘤明显强化。

　　基于组织学特征的分类

　　（一）室管膜瘤

　　1.细胞形态与结构：肿瘤细胞呈圆形或多角形，排列成菊形团或假菊形团结构。菊形团由肿瘤细胞围绕一空腔呈放射状排列形成，腔内可见嗜酸性物质；假菊形团则是肿瘤细胞围绕血管呈放射状排列，血管周围可见无核的空晕区。肿瘤细胞之间可见丰富的纤维组织，细胞核大小较一致，染色质细腻。

　　2.生长特性与预后：室管膜瘤生长相对缓慢，呈膨胀性生长，与周围组织分界相对较清。在组织学上，属于WHO II级肿瘤，预后相对较好。手术完整切除肿瘤后，患者的生存率较高，但如果肿瘤切除不彻底，容易复发。

　　（二）间变性室管膜瘤

　　1.细胞形态与结构：间变性室管膜瘤的细胞形态和结构表现出明显的异型性。肿瘤细胞大小不一，细胞核增大、深染，核分裂象增多，可见病理性核分裂象。肿瘤细胞排列紊乱，菊形团和假菊形团结构减少或不典型，常伴有坏死和出血。

　　2.生长特性与预后：该类型肿瘤生长迅速，具有侵袭性生长特点，容易侵犯周围组织和血管，与周围组织分界不清。在组织学上，属于WHO III级肿瘤，预后较差。即使手术切除联合放疗和化疗等综合治疗，复发率仍较高，患者的生存期相对较短。

　　（三）黏液乳头状室管膜瘤

　　1.细胞形态与结构：主要发生在脊髓圆锥和马尾神经，肿瘤细胞围绕血管呈乳头状排列，乳头中心为纤维血管轴心，表面被覆单层或多层柱状上皮细胞。肿瘤细胞之间可见大量黏液样基质，黏液染色阳性。

　　2.生长特性与预后：黏液乳头状室管膜瘤生长缓慢，多为良性，属于WHO I级肿瘤。手术完整切除后，患者预后良好，复发率较低。但由于肿瘤位置特殊，手术切除时可能难以完全避免对周围神经组织的损伤，导致术后出现不同程度的神经功能障碍。

　　室管膜瘤的分类方式主要基于解剖学位置和组织学特征。基于解剖学位置的分类，能清晰地反映肿瘤的生长部位，不同部位的室管膜瘤在临床表现、影像学特点以及治疗策略上都存在差异。而基于组织学特征的分类，则有助于判断肿瘤的生物学行为和预后，为制定个性化的治疗方案提供重要依据。无论是哪种分类方式，对于临床医生准确诊断室管膜瘤、选择合适的治疗方法以及评估患者的预后都具有不可替代的重要作用。

• 文章标题：室管膜瘤分类有哪些？
• 更新时间：2025-03-03 17:15:11