颅咽管瘤指南：症状、病因、治疗及护理全面认识！-INC国际神经外科医生集团

　　颅咽管瘤是一种在颅内较为常见的肿瘤，虽然它并非恶性肿瘤，但因其特殊的生长位置和生物学特性，对患者的身体健康和生活质量有着显著影响。从发病原因到症状表现，从诊断方法到治疗策略，以及后续的复发预防与护理，每一个环节都至关重要。

　　颅咽管瘤起源于胚胎期颅咽管的残余上皮细胞。颅咽管是胚胎时期连接原始口腔与颅底的重要结构，在胚胎发育过程中，颅咽管通常会逐渐退化消失，但如果部分上皮细胞残留，就有可能异常增殖形成颅咽管瘤。该肿瘤多位于鞍区，即颅底中央靠近垂体的位置，这一特殊位置使得肿瘤容易压迫周围重要的神经、血管和内分泌结构，引发一系列复杂的症状。

颅咽管瘤指南

　　症状表现

　　内分泌紊乱症状

　　1.生长发育异常：在儿童患者中，颅咽管瘤常常影响生长激素的分泌。生长激素对于儿童的骨骼生长和身体发育起着关键作用。当肿瘤压迫垂体或下丘脑，导致生长激素分泌不足时，患儿会出现生长迟缓，身高明显低于同龄人，生长曲线异常平缓。与之相反，少数情况下，肿瘤刺激生长激素过度分泌，可能导致儿童出现巨人症，身体过度生长，骨骼发育异常迅速。

　　2.性腺功能减退：颅咽管瘤还会干扰性腺轴的正常功能。在青春期前发病的患者，可能会出现性发育迟缓，如男孩睾丸发育不良、阴茎短小，女孩乳房发育迟缓、月经初潮延迟。对于成年患者，可能表现为性功能减退，男性出现性欲下降、勃起功能障碍，女性出现月经紊乱甚至闭经。

　　3.甲状腺功能异常：肿瘤影响甲状腺激素的分泌调节，可导致甲状腺功能减退。患者会出现怕冷、乏力、嗜睡、记忆力减退、体重增加等症状。新陈代谢减缓，身体各器官功能也会受到不同程度的影响，如心率减慢、胃肠蠕动减弱，进而出现便秘等问题。

　　4.肾上腺皮质功能减退：肾上腺皮质激素分泌不足，患者会出现乏力、食欲不振、恶心、呕吐、低血压等症状。身体对压力的耐受能力下降，容易感到疲劳，即使经过充分休息也难以缓解。

　　神经系统症状

　　1.头痛：头痛是颅咽管瘤常见的症状之一。肿瘤在鞍区生长，逐渐占据颅内空间，导致颅内压力升高，刺激颅内痛觉敏感结构，如硬脑膜、血管等，引发头痛。头痛多为持续性钝痛，程度轻重不一，可伴有头部紧箍感或胀痛。部分患者头痛在早晨起床时较为严重，随着活动可能稍有缓解，但仍会持续存在。

　　2.视力障碍：由于肿瘤紧邻视神经、视交叉等视觉传导结构，很容易对其造成压迫。患者早期可能出现视力模糊、视力下降，随着病情进展，视力减退逐渐加重，严重时可导致失明。同时，还可能出现视野缺损，常见的是双颞侧偏盲，即双眼外侧视野缺失。这会影响患者的日常生活，如行走时容易撞到侧面的物体，阅读时难以看清页面边缘的文字。

　　3.视野缺损：除了双颞侧偏盲，肿瘤压迫视交叉的不同部位，还可能导致其他类型的视野缺损，如单眼全盲、象限性视野缺损等。视野缺损的范围和程度与肿瘤对视神经、视交叉的压迫程度和部位密切相关。患者可能在日常生活中逐渐发现自己看东西的范围变小，但往往容易忽视，直到症状严重影响生活才引起重视。

　　4.颅内压增高症状：当肿瘤继续增大，导致脑脊液循环受阻时，会进一步加重颅内压增高。患者除了头痛加剧外，还会出现呕吐，多为喷射性呕吐，与进食无关。严重的颅内压增高还可能引起视乳头水肿，通过眼底检查可发现视乳头边界模糊、隆起。长期的视乳头水肿会导致视神经萎缩，进一步损害视力，甚至导致失明。部分患者还可能出现意识障碍，表现为嗜睡、昏睡甚至昏迷，这是病情危急的信号。

　　病因

　　颅咽管瘤的病因目前尚未完全明确，但研究认为可能与以下因素有关：

　　胚胎发育异常

　　如前文所述，胚胎期颅咽管的残余上皮细胞是颅咽管瘤的起源。在胚胎发育过程中，颅咽管的正常退化过程出现异常，部分上皮细胞残留并在后续受到某些因素刺激后，开始异常增殖，逐渐形成肿瘤。这一理论得到了较多研究的支持，也解释了为什么颅咽管瘤多发生在鞍区这一与颅咽管胚胎发育位置相关的区域。

　　基因突变

　　虽然目前尚未发现明确的与颅咽管瘤发生相关的特异性基因突变，但研究发现部分患者存在一些基因的异常表达或突变。这些基因可能参与细胞增殖、分化、凋亡等过程，其异常可能导致细胞生长调控失衡，促使残余上皮细胞发生肿瘤性转化。然而，基因突变在颅咽管瘤发病中的具体作用机制仍有待进一步深入研究。

　　检查方法

　　影像学检查

　　1.头颅CT：CT检查可以清晰地显示颅咽管瘤的位置、大小和形态。肿瘤多表现为鞍区的占位性病变，部分肿瘤内部可见钙化灶，这是颅咽管瘤的一个重要特征。钙化灶在CT图像上呈现为高密度影，形态多样，可呈斑点状、斑片状或弧形。CT检查快速、简便，对于初步判断肿瘤的存在和大致情况具有重要价值。

　　2.头颅MRI：MRI对软组织的分辨力更高，能够更清晰地显示肿瘤与周围神经、血管等结构的关系。在MRI图像上，颅咽管瘤通常表现为鞍区的囊性或囊实性肿物，囊性部分在T1加权像上呈低信号，T2加权像上呈高信号；实性部分在T1加权像上呈等信号或稍低信号，T2加权像上呈稍高信号。增强扫描后，肿瘤的实性部分和囊壁可出现强化，有助于更准确地判断肿瘤的边界和范围。

　　内分泌功能检查

　　1.生长激素测定：通过检测血液中生长激素的水平，评估患者的生长激素分泌情况。生长激素缺乏或异常升高都可能提示颅咽管瘤对垂体生长激素分泌功能的影响。同时，还可进行生长激素激发试验，进一步了解生长激素的储备和分泌调节功能。

　　2.性腺激素测定：检测卵泡刺激素（FSH）、黄体生成素（LH）、睾酮（男性）、雌二醇（女性）等性腺激素水平，判断性腺轴功能是否受损。性腺激素水平异常对于诊断颅咽管瘤导致的性腺功能减退具有重要意义。

　　3.甲状腺激素测定：测定甲状腺激素（T3、T4、FT3、FT4）和促甲状腺激素（TSH）水平，评估甲状腺功能。甲状腺激素水平降低，TSH水平升高，提示甲状腺功能减退，可能与颅咽管瘤影响下丘脑-垂体-甲状腺轴有关。

　　4.肾上腺皮质激素测定：检测皮质醇、促肾上腺皮质激素（ACTH）等肾上腺皮质激素水平，判断肾上腺皮质功能是否正常。肾上腺皮质激素水平异常，如皮质醇降低、ACTH升高或降低，有助于诊断颅咽管瘤导致的肾上腺皮质功能减退。

　　治疗手段

　　手术治疗

　　1.手术目的与挑战：手术的主要目的是尽可能完整地切除肿瘤，解除肿瘤对周围神经、血管和内分泌结构的压迫，恢复正常的生理功能。然而，由于颅咽管瘤位置深在，紧邻重要的神经、血管和内分泌器官，手术难度极大。肿瘤与周围组织粘连紧密，尤其是与下丘脑、垂体柄等结构关系密切，在切除肿瘤过程中，稍有不慎就可能损伤这些重要结构，导致严重的并发症，如尿崩症、电解质紊乱、下丘脑功能障碍等。

　　2.手术方式选择：根据肿瘤的位置、大小、形态以及与周围结构的关系，医生会选择合适的手术方式。常见的手术入路包括经颅入路和经蝶入路。经颅入路适用于肿瘤较大、向鞍上或鞍旁生长明显的患者，可直接暴露肿瘤，便于切除。经蝶入路则适用于肿瘤主要位于鞍内或向鞍上轻度生长的患者，具有创伤小、对脑组织干扰少的优点。在手术过程中，医生会借助显微镜、神经内镜等先进设备，尽可能精准地切除肿瘤，保护周围重要结构。

　　放射治疗

　　1.放疗的作用与时机：放射治疗可作为手术的辅助治疗手段，对于手术未能完全切除肿瘤或术后复发的患者具有重要意义。放疗能够杀死残留的肿瘤细胞，抑制肿瘤生长，降低复发风险。一般在术后伤口愈合后，根据患者的具体情况，尽快开始放疗。对于一些无法手术切除的患者，放疗也可作为主要的治疗手段，缓解症状，延长生存期。

　　2.放疗类型：常见的放疗类型包括常规放疗、立体定向放疗（如伽马刀、X刀）等。常规放疗通过多次照射肿瘤部位，逐渐积累射线剂量，达到杀伤肿瘤细胞的目的。立体定向放疗则具有更高的精度，能够更准确地将高剂量射线集中在肿瘤区域，减少对周围正常组织的损伤。医生会根据患者的肿瘤特点、身体状况等因素，选择合适的放疗类型和剂量。

　　内分泌治疗

　　1.激素替代治疗：由于颅咽管瘤常常导致内分泌功能紊乱，对于存在生长激素缺乏、性腺功能减退、甲状腺功能减退、肾上腺皮质功能减退等内分泌问题的患者，需要进行激素替代治疗。例如，给予生长激素缺乏的患者生长激素注射治疗，促进其生长发育；给予甲状腺功能减退的患者甲状腺激素替代治疗，维持正常的甲状腺功能。激素替代治疗需要根据患者的具体激素水平和身体状况，个体化调整药物剂量，以达到最佳的治疗效果。

　　2.内分泌功能监测与调整：在激素替代治疗过程中，需要定期监测患者的内分泌功能指标，如生长激素、甲状腺激素、性腺激素、肾上腺皮质激素等水平，根据监测结果及时调整药物剂量。同时，关注患者的症状变化，如生长发育情况、性功能恢复情况、甲状腺功能相关症状等，确保内分泌治疗的安全性和有效性。

　　复发及预防

　　复发因素

　　1.手术切除程度：手术能否完整切除肿瘤是影响复发的关键因素。由于颅咽管瘤与周围重要结构粘连紧密，手术中难以完全切除肿瘤，残留的肿瘤细胞是复发的主要根源。研究表明，手术切除越彻底，复发风险越低；而残留肿瘤组织越多，复发的可能性就越大。

　　2.肿瘤病理类型：颅咽管瘤有不同的病理类型，如造釉细胞型和乳头型。造釉细胞型颅咽管瘤生长方式相对更具侵袭性，与周围组织粘连更紧密，手术切除难度更大，术后复发率相对较高。而乳头型颅咽管瘤相对生长较为局限，手术切除相对容易，复发率可能较低。

　　3.患者年龄：一般来说，儿童患者的复发率相对较高。这可能与儿童患者的肿瘤生长特性、手术耐受性以及术后内分泌功能恢复等因素有关。儿童的身体处于生长发育阶段，肿瘤对内分泌系统的影响更为显著，且手术过程中对周围组织的保护相对更困难，这些因素都可能增加复发风险。

　　复发预防

　　1.定期复查：术后定期复查是早期发现肿瘤复发的重要措施。患者应按照医生的建议，定期进行头颅MRI或CT检查，监测肿瘤是否复发。一般在术后1-2年内，每3-6个月复查一次；2-5年内，每6-12个月复查一次；5年后，每年复查一次。同时，定期进行内分泌功能检查，监测内分泌指标的变化，及时发现内分泌异常并进行调整。

　　2.规范治疗：严格按照医生制定的治疗方案进行手术、放疗和内分泌治疗，确保治疗的规范性和有效性。手术过程中，医生应尽可能彻底地切除肿瘤，减少残留肿瘤组织。对于需要放疗的患者，应按时、足量完成放疗疗程。内分泌治疗应根据患者的具体情况，个体化调整药物剂量，维持内分泌功能稳定。

　　3.生活方式调整：患者应保持健康的生活方式，合理饮食，均衡营养，适当运动，增强身体抵抗力。避免过度劳累和精神压力过大，保持良好的心态。对于存在内分泌功能紊乱的患者，应遵循医生的饮食建议，如甲状腺功能减退患者应适当增加碘的摄入，避免食用影响甲状腺激素合成的食物。

　　护理要点

　　术前护理

　　1.心理护理：患者得知患有颅咽管瘤后，往往会产生焦虑、恐惧等不良情绪。护士应主动与患者及家属沟通，了解他们的心理状态，向他们介绍疾病的相关知识、治疗方法和预后，增强他们战胜疾病的信心。同时，鼓励患者家属给予患者更多的关心和支持，营造良好的心理环境。

　　2.术前准备：完善各项术前检查，如血常规、凝血功能、肝肾功能、心电图等，评估患者的身体状况。做好皮肤准备，尤其是头部皮肤，按照手术要求进行清洁和备皮。指导患者进行呼吸训练和床上排便训练，以适应术后的身体变化。对于存在内分泌功能紊乱的患者，根据医嘱进行相应的术前准备，如纠正甲状腺功能减退、补充肾上腺皮质激素等。

　　术后护理

　　1.生命体征监测：术后密切监测患者的生命体征，包括体温、血压、心率、呼吸等。由于手术创伤和麻醉的影响，患者的生命体征可能会出现波动，需要及时发现并处理。尤其是注意观察患者的意识状态和瞳孔变化，警惕颅内出血、脑水肿等并发症的发生。

　　2.伤口护理：保持手术伤口清洁干燥，定期更换伤口敷料，观察伤口有无渗血、渗液，有无红肿、疼痛等感染迹象。对于留置引流管的患者，要确保引流管固定良好，避免扭曲、受压和脱落，保持引流通畅，观察引流液的颜色、量和性质。如发现伤口异常，应及时通知医生处理。

　　3.内分泌功能护理：密切观察患者的内分泌功能变化，如尿量、尿比重、电解质水平等。对于出现尿崩症的患者，要准确记录24小时出入量，根据尿量调整补液量和抗利尿激素的使用剂量。定期监测患者的甲状腺激素、性腺激素、肾上腺皮质激素等水平，根据检查结果调整激素替代治疗方案。

　　4.饮食护理：术后患者胃肠功能未完全恢复前，一般先给予禁食，待胃肠蠕动恢复，出现肛门排气后，可逐渐给予流食、半流食，最后过渡到正常饮食。饮食应富含蛋白质、维生素和膳食纤维，如瘦肉、鱼类、蛋类、新鲜蔬菜和水果等，以促进伤口愈合，增强机体抵抗力。同时，要注意饮食的温度和卫生，避免食用辛辣、油腻、刺激性食物，以免加重胃肠道负担。

　　5.康复护理：鼓励患者早期进行康复训练，如肢体活动、语言训练等，促进身体功能恢复。对于存在视力障碍、视野缺损的患者，要做好安全防护，避免发生意外。指导患者进行定期复查，按时服药，告知患者及家属药物的作用、用法、不良反应等注意事项。

　　颅咽管瘤虽然并非恶性肿瘤，但因其特殊的发病位置和复杂的病理生理机制，给患者带来诸多困扰。从症状表现的多样性，到病因的复杂性，再到检查、治疗、复发预防以及护理的各个环节，都需要患者、家属与医疗团队紧密配合。通过全面了解疾病知识，早期诊断，规范治疗，积极预防复发，以及精心护理，能够最大程度地改善患者的预后，提高生活质量，帮助患者更好地应对疾病挑战。