颅内海绵状血管瘤诊断治疗共识?

　　颅内海绵状血管瘤(Cavernous Hemangioma，CM)是一种脑血管畸形，虽然其发病率相对较低，但由于其潜在的出血风险和对周围脑组织的压迫等影响，准确的诊断和恰当的治疗非常重要。随着医学研究的不断深入和临床经验的积累，逐渐形成了关于颅内海绵状血管瘤诊断和治疗的一些共识。

　　点击标题阅读INC巴特朗菲教授脑海绵状血管瘤相关病例及研究：「千里转运」脑干海绵状血管瘤女孩的生命奇迹列车已进站...

　　一、颅内海绵状血管瘤诊断

　　(一)临床表现

　　癫痫发作

　　是颅内海绵状血管瘤常见的症状，约占35% - 70%。癫痫发作的类型多样，包括部分性发作和全面性发作。其原因与血管瘤反复少量出血，含铁血黄素沉积导致周围脑组织胶质增生，从而引起神经元异常放电有关。

　　头痛

　　约占10% - 30%的患者以头痛为早期症状。头痛的性质和程度因人而异，可表现为隐痛、胀痛或搏动性头痛等。可能是由于血管瘤的占位效应、瘤内出血或周围脑组织的炎症反应引起颅内压增高或刺激硬脑膜所致。

　　神经功能缺损

　　根据海绵状血管瘤的位置不同，可出现相应的神经功能缺损症状。如位于脑干的海绵状血管瘤可能导致肢体无力、感觉障碍、共济失调、吞咽困难、构音障碍等;位于大脑半球的可能出现肢体运动或感觉异常、语言障碍等。这些症状通常是由于血管瘤对周围脑组织、神经纤维束的压迫、破坏或出血导致局部脑组织缺血、软化所致。

　　(二)影像学检查

　　磁共振成像(MRI)

　　MRI是诊断颅内海绵状血管瘤的优先选择影像学方法。在T1加权像上，海绵状血管瘤表现为边界清楚的不均匀高信号区，这主要是由于瘤内的正铁血红蛋白、含铁血黄素等成分所致;在T2加权像上，呈现为中央高信号(代表血液成分)周围低信号环(含铁血黄素沉积)的“爆米花”样改变，这一特征性表现对诊断具有高度特异性。此外，增强扫描时，海绵状血管瘤可有不同程度的强化，部分病例强化不明显。

　　计算机断层扫描(CT)

　　CT平扫时，海绵状血管瘤表现为等密度或稍高密度的圆形或类圆形病灶，边界相对清楚。当瘤内有出血时，可出现高密度影。CT对海绵状血管瘤的诊断敏感性不如MRI，但在显示瘤内钙化方面有一定优势，部分海绵状血管瘤可在CT上显示为高密度的钙化灶。

　　脑血管造影(DSA)

　　脑血管造影通常不能直接显示海绵状血管瘤的瘤体，因为海绵状血管瘤内血流缓慢，造影剂不易充盈。但在少数情况下，当海绵状血管瘤与其他血管畸形(如动静脉畸形)合并存在时，DSA有助于明确血管畸形的整体情况。

　　二、颅内海绵状血管瘤治疗

　　(一)治疗原则

　　无症状或偶然发现者

　　对于无症状的颅内海绵状血管瘤，尤其是位于功能区或手术难以到达部位的微小病灶，可以采取保守观察的策略。定期进行影像学(如MRI)复查，监测病灶的大小、形态及是否有出血等变化。

　　有症状者

　　对于有癫痫发作、进行性神经功能缺损或反复出血的患者，应考虑积极的治疗干预。治疗的主要目的是消除或减轻症状，降低出血风险，保护神经功能。

　　(二)治疗方法

　　手术治疗

　　手术适应证

　　症状性海绵状血管瘤，尤其是癫痫发作频繁且药物治疗效果不佳者，通过手术切除血管瘤可以减少癫痫发作的频率甚至达到癫痫治愈的目的。对于有明显神经功能缺损且与海绵状血管瘤的压迫或破坏有关的患者，手术切除可能有助于神经功能的恢复或防止神经功能进一步恶化。

　　手术时机

　　在患者神经功能状态相对稳定、身体状况能够耐受手术的情况下，应尽早进行手术。但对于急性出血期患者，若病情不稳定或出血尚未吸收完全，可先保守治疗，待病情稳定后再行手术。

　　手术技术

　　手术应在显微镜下进行，以精确地分离血管瘤与周围脑组织，减少对正常脑组织的损伤。对于位于功能区的海绵状血管瘤，可采用神经导航、术中磁共振成像(iMRI)、术中神经电生理监测等辅助技术，提高手术的安全性和切除的彻底性。

　　立体定向放射治疗(SRT)

　　治疗原理

　　立体定向放射治疗通过聚焦高能射线(如伽马刀、X - 刀等)，在肿瘤组织内形成高剂量区，破坏肿瘤细胞的DNA结构，从而抑制肿瘤细胞的增殖和生长。

　　适应证

　　适用于手术难以到达的部位(如脑干深部等)、手术风险过高或患者拒绝手术的海绵状血管瘤。对于小型(一般直径小于3cm)、无症状或症状轻微的海绵状血管瘤，SRT也可作为一种选择。

　　治疗效果与风险

　　SRT的治疗效果相对较缓慢，部分患者在治疗后可能需要数月至数年才能观察到病灶的缩小或症状的改善。其主要风险包括放射性脑水肿、放射性脑坏死等，可能导致头痛、神经功能障碍加重等并发症。

　　三、颅内海绵状血管瘤预后

　　手术治疗预后

　　对于手术完全切除海绵状血管瘤的患者，癫痫发作的控制率较高，约70% - 80%的患者癫痫发作得到明显改善或完全停止。神经功能缺损症状在部分患者中也有不同程度的恢复，但恢复程度取决于术前神经功能损害的程度和持续时间。手术的死亡率较低，在经验丰富的医疗中心，手术相关的死亡率通常低于1%。

　　立体定向放射治疗预后

　　SRT治疗后，海绵状血管瘤的出血风险在一定程度上降低，但不完全等同于手术切除的效果。部分患者的症状(如癫痫发作)可能得到改善，但改善程度相对手术治疗可能稍低。同时，由于SRT治疗后存在放射性损伤的风险，少数患者可能出现新的神经功能障碍。

　　颅内海绵状血管瘤的诊断主要依靠临床表现和影像学检查，尤其是MRI的特征性表现。治疗方案应根据患者的症状、病灶位置、大小以及患者的身体状况等因素综合考虑。手术治疗和立体定向放射治疗各有其适应证和优缺点，在临床实践中需要权衡利弊，为患者提供个体化的针对性治疗方案。

　　相关案例阅读：

　　突发脑出血!18岁少年勇战脑干海绵状血管瘤，如愿迎战高考

　　“孩子，要不，我带着片子过去先看……”母亲担心孩子受到打击，和他商量着，可话还没说完，就被小林打断：“不行，你什么事都不用瞒我，得当着我的面，有什么事情当我面说。我已经长大了，我也有知情权和决策权，我也可以为您分担解忧……”独自自主、自尊心较强的小林无法接受连自己的病情都要被隐瞒。

　　这条治疗之路，虽然艰辛，但母子齐心，定能打败病魔!面对镜头，小林母亲异常坚定地说：“主要他比较坚定，我也比较坚定。他是我儿子，只要有一丝希望，再苦，再难，我们也不会放弃!”一直通过网络搜索以及各种病友群的去了解更多信息。他们认识了一位经过巴教授手术的脑干海绵状血管瘤病友，恢复得很好。这也让母子两重新看到希望——”当时我们就觉得找到了救命的人。“

　　当然，面对这样一位以前都没有听说过的国外教授，他们还是不敢贸然做出选择。但是这位少年对于重获健康有着强烈的渴望，一家人经过商量后，决定为孩子争取一次机会，于是他们选择远程咨询巴教授。 “脑干(中脑左侧)内的占位性出血明显是危险的，并且已经造成了患者右臂等明显的神经功能缺损。我认为患者应该接受手术治疗。关于切除率，95%的患者可以达到全切全切。对你的情况来说，大概率是可以全切。手术风险是左侧眼球运动麻痹，概率小于8%，左臂和左腿可能轻度无力，但这种风险很小(1-2%)。如果出现这种手术副作用，恢复情况会很好，是对于如此年轻的病人。恢复时间较长可达2-3个月。不要太担心，因为我在苏州，也是做过很多很多这种类似的手术……点击此处即可查看案例全文

　　本文“颅内海绵状血管瘤诊断治疗共识?”内容仅供参考，不构成针对任何具体患者的医疗建议。若怀疑或确诊为“脑海绵状血管瘤”，请立即咨询值得信赖的医生，以获取个性化的治疗方案。在与肿瘤斗争的过程中，患者及其家属应深刻理解到，这不仅是一场医学挑战，更是一场涉及希望、毅力和团结的战斗。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并得到社会各界的支持与帮助，终将能够为肿瘤患者带来充满希望的新生之光。

• 文章标题：颅内海绵状血管瘤诊断治疗共识?
• 更新时间：2025-02-25 17:42:25