儿童弥漫低级别胶质瘤的具体分类有哪些?-INC国际神经外科医生集团

　　儿童弥漫低级别胶质瘤的具体分类有哪些?儿童弥漫低级别胶质瘤(pediatric diffuse low-grade gliomas，pLGGs)是儿童较常见的脑肿瘤，主要发生在儿童和青年人的脑组织中，与成人恶性胶质瘤在发病年龄、起源细胞、脑位置、组织学谱、临床进展、基因改变和肿瘤微环境依赖性等方面存在差异。根据世界卫生组织(WHO)《中枢神经系统肿瘤分类》的不同版本及当前研究，儿童弥漫低级别胶质瘤的具体分类可详细归纳如下：

儿童弥漫低级别胶质瘤的具体分类有哪些?

　　一、基于WHO《中枢神经系统肿瘤分类》(2016版)的分类

　　弥漫性星形细胞瘤(Diffuse Astrocytoma)

　　WHO分级：Ⅱ级

　　特征：分化良好的肿瘤性星形胶质细胞弥漫性浸润正常脑实质。可见MYB/MYBL1的扩增或重排，这是诊断该类型胶质瘤的重要分子标志。

　　预后：相较于高级别胶质瘤，弥漫性星形细胞瘤的预后相对较好，但仍有复发和进展的风险。

　　毛细胞性星形细胞瘤(Pilocytic Astrocytoma)

　　WHO分级：Ⅰ级

　　特征：在致密双极性星形胶质细胞区存在GFAP阳性突变，与边界清楚的细胞稀疏囊性区域交替出现。可见BRAF基因或MAPK信号通路的其它基因突变，这是其典型的分子特征。

　　预后：毛细胞性星形细胞瘤属于良性肿瘤，全切除后预后良好，但部分病例可能复发或进展为更高级别的胶质瘤。

　　多形性黄色细胞瘤(Pleomorphic Xanthoastrocytoma)

　　WHO分级：Ⅱ级

　　特征：病变通常有囊性变，组织学特征是致密的细胞和核异型，具有多形性和多核性。可能出现BRAFV600E突变和9p21(CDKN2A/B)缺失。

　　预后：多形性黄色细胞瘤的预后相对较好，但仍有部分患者可能面临复发和进展的风险。

　　室管膜下巨细胞性星形细胞瘤(Subependymal Giant Cell Astrocytoma)

　　WHO分级：Ⅰ级

　　特征：发生于Monro孔附近，与结节性硬化症密切相关。组织学上，这类肿瘤包含大肥胖细胞、梭形细胞和神经节细胞样星形胶质细胞。其发生可能与mTOR信号的失调有关。

　　预后：室管膜下巨细胞性星形细胞瘤的预后相对较好，但可能因肿瘤位置和大小而影响手术切除的难易程度和患者的预后。

　　神经节胶质细胞瘤(Ganglioglioma)

　　WHO分级：Ⅰ级

　　特征：在星形胶质细胞或偶尔少突胶质细胞背景下，由高分化双核神经节细胞组成。可见BRAF基因突变，尤其是BRAFV600E突变。

　　预后：神经节胶质细胞瘤的预后通常较好，但部分病例可能因肿瘤位置、大小和生长方式等因素而影响手术切除和患者的预后。

　　纤维增生性婴儿星形细胞瘤和神经节胶质细胞瘤(Desmoplastic Infantile Astrocytoma and Ganglioglioma)

　　WHO分级：Ⅰ级

　　特征：通常是位于皮质的囊性肿瘤。在组织学上，表现为致密的纤维状间质，含有由神经上皮细胞和星形细胞分化的混合细胞。常有BRAFV600E突变。

　　预后：纤维增生性婴儿星形细胞瘤和神经节胶质细胞瘤的预后通常较好，但部分病例可能因肿瘤生长迅速或侵犯重要结构而影响患者的预后。

　　二、基于新版WHO CNS肿瘤分类(2021年)的分类

　　在新版WHO CNS肿瘤分类中，弥漫性胶质瘤被分为成人型和儿童型两大类。儿童型弥漫性低级别胶质瘤以MYB/MYBL1变异和丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)信号通路变异为主要分子特征。

　　MYB/MYBL1变异型

　　特征：MYB/MYBL1基因拷贝数变异和基因融合是诊断弥漫性星形细胞瘤(MYB或MYBL1变异型)和血管中心型胶质瘤的重要分子标志物。

　　预后：MYB/MYBL1变异型胶质瘤的预后相对较好，但具体预后取决于肿瘤的位置、大小、生长方式以及是否伴有其他分子变异等因素。

　　MAPK信号通路变异型

　　特征：MAPK信号通路相关的基因变异，包括BRAF、FGFR1等，是青少年多形性低级别神经上皮肿瘤和弥漫性低级别胶质瘤(MAPK通路变异型)的重要诊断标准。

　　预后：MAPK信号通路变异型胶质瘤的预后因个体差异而异，但通常认为其预后相对较好。然而，部分病例可能因肿瘤进展或复发而影响患者的预后。

　　儿童弥漫低级别胶质瘤的分类主要基于肿瘤的组织学特征和分子表型。不同类型的胶质瘤在WHO分级、组织学特征、分子变异和预后等方面存在差异。因此，在诊断和治疗儿童弥漫低级别胶质瘤时，需要综合考虑患者的年龄、症状、影像学表现和分子变异等因素，制定个性化的治疗方案。同时，随着分子诊断技术的不断进步和新型治疗方法的出现，儿童弥漫低级别胶质瘤的预后有望得到进一步改善。

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　　本文“儿童弥漫低级别胶质瘤的具体分类有哪些?”内容仅供参考，不构成针对任何具体患者的医疗建议。若怀疑或确诊为“胶质瘤”，请立即咨询值得信赖的医生，以获取个性化的治疗方案。在与肿瘤斗争的过程中，患者及其家属应深刻理解到，这不仅是一场医学挑战，更是一场涉及希望、毅力和团结的战斗。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并得到社会各界的支持与帮助，终将能够为肿瘤患者带来充满希望的新生之光。

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