后颅窝间变性室管膜瘤：是什么?如何应对?

　　后颅窝间变性室管膜瘤：是什么?如何应对?后颅窝间变性室管膜瘤是一种较为罕见但颇具侵袭性的颅内肿瘤。它起源于脑室或脊髓中央管的室管膜细胞，主要发生在后颅窝部位。间变性室管膜瘤在组织学上表现出明显的恶性特征，细胞形态不规则、核分裂象增多、有明显的异型性，并常伴有坏死和出血。与低级别室管膜瘤相比，间变性室管膜瘤生长迅速，容易侵犯周围组织，并且具有较高的复发率和转移风险。

　　一、临床表现

　　1. 颅内压增高症状

　　头痛：是后颅窝间变性室管膜瘤常见的症状之一。由于肿瘤占位效应导致颅内压升高，患者会出现持续性头痛，且随着病情进展逐渐加重。头痛通常在清晨或夜间较为明显，可伴有恶心、呕吐等症状。

　　呕吐：多为喷射性呕吐，与颅内压增高引起的呕吐中枢受刺激有关。呕吐一般不伴有恶心的前驱症状，且与饮食无关。

　　视乳头水肿：由于颅内压增高，影响了视网膜静脉回流，导致视乳头水肿。患者可出现视力下降、视物模糊等症状，严重时可导致失明。

　　2. 小脑功能障碍症状

　　共济失调：肿瘤侵犯小脑时，会影响小脑的正常功能，导致患者出现共济失调。表现为行走不稳、站立摇晃、动作不协调等，患者可能无法进行精细的动作，如写字、系纽扣等。

　　眼球震颤：由于小脑受损，患者可能出现眼球震颤。眼球震颤可以是水平性、垂直性或旋转性的，可伴有头晕、恶心等症状。

　　肌张力降低：小脑病变还可导致肌张力降低，患者的肌肉松弛，肢体无力，活动时感觉费力。

　　3. 脑干受压症状

　　面瘫：如果肿瘤压迫面神经，患者可出现面瘫症状，表现为一侧面部表情肌瘫痪，额纹消失、眼裂增大、口角下垂等。

　　吞咽困难、饮水呛咳：肿瘤侵犯脑干的舌咽神经、迷走神经等，可导致患者出现吞咽困难、饮水呛咳等症状。患者在进食或饮水时容易发生呛咳，严重时可能导致吸入性肺炎。

　　肢体瘫痪：脑干受压还可能导致肢体瘫痪，患者可出现一侧或双侧肢体无力、麻木，严重时可完全丧失运动能力。

　　4. 其他症状

　　脑积水：后颅窝间变性室管膜瘤可阻塞脑脊液循环通路，导致脑积水。患者可出现头围增大、囟门饱满、头皮静脉怒张等症状，婴幼儿患者较为明显。

　　精神症状：部分患者可能出现精神症状，如烦躁不安、嗜睡、记忆力减退等。这可能与肿瘤引起的颅内压增高、脑功能受损等因素有关。

　　二、诊断方法

　　1. 影像学检查

　　头颅 CT：CT 检查可以显示后颅窝的占位病变，肿瘤通常表现为等密度或稍高密度影，可有钙化和囊变。增强扫描时，肿瘤可出现不均匀强化。

　　头颅 MRI：MRI 检查是诊断后颅窝间变性室管膜瘤的重要手段。T1 加权像上，肿瘤呈低信号或等信号;T2 加权像上，肿瘤呈高信号。增强扫描时，肿瘤可出现明显强化，并且可以显示肿瘤与周围组织的关系。

　　磁共振波谱分析(MRS)：MRS 可以检测肿瘤组织的代谢情况，有助于鉴别肿瘤的性质。间变性室管膜瘤在 MRS 上通常表现为胆碱峰升高、N-乙酰天门冬氨酸峰降低。

　　2. 病理检查

　　手术切除或活检获取的肿瘤组织进行病理检查是确诊后颅窝间变性室管膜瘤的金标准。病理检查可以确定肿瘤的类型、分级、细胞形态、核分裂象等特征，为制定治疗方案提供依据。

　　三、治疗策略

　　1. 手术治疗

　　手术切除是后颅窝间变性室管膜瘤的主要治疗方法。手术的目的是尽可能切除肿瘤组织，减轻肿瘤负荷，缓解症状，并为后续的治疗创造条件。

　　由于后颅窝结构复杂，周围有重要的神经和血管，手术难度较大。手术中需要神经外科医生具备丰富的经验和精湛的技术，在尽可能切除肿瘤的同时，保护周围正常组织和神经功能。

　　对于一些难以完全切除的肿瘤，可以进行部分切除或减压手术，以缓解颅内压增高症状。

　　2. 放射治疗

　　放疗是后颅窝间变性室管膜瘤综合治疗的重要组成部分。术后辅助放疗可以减少肿瘤复发的风险，延长患者的生存期。

　　放疗的方式包括外照射和内照射。外照射是通过高能射线照射肿瘤区域，内照射是将放射性粒子植入肿瘤内或其周围组织。放疗的剂量和方案需要根据肿瘤的病理类型、分级、位置和患者的身体状况等因素确定。

　　3. 化学治疗

　　化疗也是后颅窝间变性室管膜瘤的辅助治疗方法之一。化疗药物可以通过血液循环到达肿瘤部位，杀死肿瘤细胞。

　　常用的化疗药物包括烷化剂、铂类药物、拓扑异构酶抑制剂等。化疗的方案通常根据肿瘤的病理类型、分级和患者的身体状况等因素确定。

　　由于间变性室管膜瘤对化疗的敏感性较低，目前化疗在间变性室管膜瘤治疗中的作用仍存在争议。但对于一些不能手术或放疗的患者，化疗可以作为一种姑息性治疗手段。

　　4. 靶向治疗和免疫治疗

　　随着分子生物学的发展，越来越多的研究开始关注后颅窝间变性室管膜瘤的分子特征，并探索靶向治疗和免疫治疗的可能性。

　　目前，一些靶向药物和免疫治疗药物正在进行临床试验，初步结果显示出一定的疗效。但这些治疗方法仍处于研究阶段，需要进一步的研究和验证。

　　四、应对措施

　　1. 多学科协作

　　后颅窝间变性室管膜瘤的治疗需要多学科协作，包括神经外科、放射治疗科、肿瘤科、病理科、影像科等。各学科专家共同讨论患者的病情，制定个性化的治疗方案，提高治疗效果。

　　2. 心理支持

　　患者和家属在面对后颅窝间变性室管膜瘤时，往往会承受巨大的心理压力。因此，心理支持非常重要。医生和护士应关心患者的心理状态，给予患者和家属心理支持和安慰。同时，患者和家属也可以参加一些心理辅导课程或支持小组，缓解心理压力。

　　3. 康复治疗

　　后颅窝间变性室管膜瘤患者在治疗后可能会出现一些神经功能障碍，如肢体瘫痪、共济失调、吞咽困难等。康复治疗可以帮助患者恢复神经功能，提高生活质量。

　　康复治疗包括物理治疗、作业治疗、言语治疗、心理治疗等。患者在康复治疗过程中应积极配合康复治疗师的指导，进行康复训练。

　　五、预后与随访

　　1. 预后

　　后颅窝间变性室管膜瘤的预后较差，患者的生存期通常较短。预后主要取决于肿瘤的病理类型、分级、手术切除程度、放疗和化疗的效果等因素。

　　一般来说，手术切除程度越高、放疗和化疗效果越好，患者的预后相对较好。但由于间变性室管膜瘤的侵袭性强，容易复发和转移，因此患者的总体预后仍然不容乐观。

　　2. 随访

　　后颅窝间变性室管膜瘤患者在治疗后需要进行定期随访，以监测肿瘤的复发和转移情况。随访的内容包括神经系统检查、影像学检查(如头颅 CT、MRI 等)、实验室检查等。

　　随访的时间间隔根据患者的具体情况确定，一般在治疗后的前两年内，每 3 - 6 个月进行一次随访;之后可以逐渐延长随访时间间隔。如果患者在随访过程中出现症状加重、影像学检查异常等情况，应及时进行进一步的检查和治疗。

　　后颅窝间变性室管膜瘤是一种严重的颅内肿瘤，具有侵袭性强、预后差等特点。目前，手术、放疗、化疗、靶向治疗和免疫治疗等综合治疗方法是应对后颅窝间变性室管膜瘤的主要策略。在治疗过程中，需要多学科协作、心理支持和康复治疗等措施，以提高患者的治疗效果和生活质量。

　　相关案例阅读：

　　4岁男孩室管膜瘤“劫后重生”：骑车、攀爬、奔跑，再见室管膜瘤!可爱的宝贝回来了!  (点击标题即可查看案例全文)

　　11月份原本就是儿童流感的高发月份，2岁多的乐乐从外面玩耍回来后，出现了打喷嚏、流鼻涕等感冒症状。小孩子感冒是常有之事，吃了感冒药之后，感冒症状是缓解了，但是却出现了口角歪斜，左眼也不能紧闭，看着有点像面瘫。嬉戏时，发现往常活泼、可爱的乐乐却没了精神，走起路来也没了力气，不稳当、摇摇晃晃。乐乐父母回想孩子的情况，发现好像走路不稳出现有一个多月了，原本以为只是孩子还小，有时候过于玩耍而有些疲劳。

　　此时，乐乐父母慌了，赶紧带到医院，经过一系列包括核磁共振的检查，结果得到了坏的消息：孩子的后颅窝上长了一个较大的肿瘤，伴幕上脑积水，首先考虑室管膜瘤。医生看着结果摇着头说，情况比较复杂，建议住院做进一步检查及治疗。听到这些，乐乐父母心情更加沮丧跌至谷底。

　　室管膜肿瘤(Ependymal Tumours)来源于脑室和脊髓中央管内衬的室管膜细胞，属于胶质瘤。在儿童中常见于后颅窝(幕下)，肿瘤侵犯四脑室引起梗阻性脑积水。幕下室管膜肿瘤较其他肿瘤更易延伸至颈部蛛网膜下腔，患儿更易表现出颈部僵硬、颈痛、斜颈和斜头;肿瘤侵犯脑干时，可出现呃逆、注视麻痹、面部感觉障碍、听力减退等颅神经损害症状;侵犯小脑可表现走路不稳、眼球震颤、共济失调和肌力减退。

　　本文“后颅窝间变性室管膜瘤：是什么?如何应对?”内容仅供参考，不构成针对任何具体患者的医疗建议。若怀疑或确诊为“室管膜瘤”，请立即咨询值得信赖的医生，以获取个性化的治疗方案。在与肿瘤斗争的过程中，患者及其家属应深刻理解到，这不仅是一场医学挑战，更是一场涉及希望、毅力和团结的战斗。通过遵循规范的治疗流程、接受科学的康复指导，并得到社会各界的支持与帮助，终将能够为肿瘤患者带来充满希望的新生之光。

• 文章标题：后颅窝间变性室管膜瘤：是什么?如何应对?
• 更新时间：2024-11-07 17:36:04