较大复发前庭神经鞘瘤并严重累及岩骨，如何完全切除？-INC国际神经外科医生集团

　　较大前庭神经鞘瘤的手术治疗具有很高的挑战性，这类患者通常表现为多个颅神经缺损、脑干压迫或颅内高压的征象。治疗严重累及从Meckel洞延伸至颈内动脉(ICA)的岩骨肿瘤困难。目前，使用较广泛的手术入路进入岩尖和Meckel穴包括前岩切除术(Kawase入路)和乙状窦后硬膜外膜上入路(RISA: Samii入路)。Kawase方法涉及在Meckel洞穴的前方和上方盲钻岩石尖，而RISA方法涉及在直接观察下在Meckel洞穴的后方和下方钻岩石尖。RISA适用于较大前庭神经鞘瘤的治疗，由于早期显示颅神经和脑干，从肿瘤中顺利分离这些成分的可能性，以及增加三叉神经的显示，通常会侵蚀骨压缩和血管周围组织。

　　研究还报道了乙状窦后硬膜内颈内腔暴露入路可充分进入位于岩状颈内腔水平段前方的雪林下区。较近，Colasanti等人使用乙状窦后入路展示了岩质ICA和周围岩质骨结构之间的地形和解剖关系。此外，Scerrati等人发现，使用该方法暴露岩状颈内动脉不仅可行，而且即使存在颈动脉管累及，也可以对选定的颅底肿瘤进行全切除术。基于这些发现，我们在手术切除较大的复发性前庭神经鞘瘤(4.5 cm)时应用了乙状结肠后硬膜外膜下入路(RISIA)，该入路结合了RISA和乙状结肠后硬膜下膜下入路。在本例患者中，RISIA与没有额外的神经功能缺损相关，允许完全切除肿瘤。这些发现表明，RISIA可能是未来完全切除几种岩石斜坡病变的一种手术选择。

　　案例报告

　　入院4年前，一位27岁的男性患者因左前庭较大神经鞘瘤经乙状窦后入路行多发肿瘤切除术，随后行伽玛刀放射治疗。三次手术后放置脑室-腹腔分流术，并在入院时保留。患者表现为完全性左侧面神经麻痹和听力丧失，有1年进行性三叉神经感觉减退、展神经麻痹、左侧低颅神经受压功能障碍病史。MRI显示不均匀强化，提示复发性较大前庭神经鞘瘤(较大直径4.5 cm)。脑干受压和广泛累及左侧桥小脑角(CPA)池(图1A)。骨窗计算机断层扫描(CT)显示肿瘤向Meckel洞穴的后方和下方延伸，向左侧岩质ica近端水平部分的上方和外侧延伸，两者都表现出薄的骨分隔(图2A)。为了实现肿瘤的竞争切除，包括梅克尔洞穴和岩状ICA的影响部分，我们选择通过RISIA进行手术。由于肿瘤向外侧延伸至岩状ICA，所以无法通过Kawase入路进行手术。

图1：A:术前轴位(左)、冠状位(中)和矢状位(右)增强MRI显示不均匀增强肿物，较大直径4.5 cm。观察到脑干受压和左CPA池的广泛累及。B:术后MRI造影证实肿瘤完全切除。MRI:磁共振成像。CPA:小脑桥脑角。

图2：A:术前骨窗CT扫描显示肿瘤扩大了左侧内耳道(中间)，进一步侵蚀Meckel’s洞(左边)以及左侧岩质ICA近端水平部分(右边)。还观察到薄骨分隔。B:术后几乎同一层位的骨窗CT扫描显示骨钻的范围。CT:计算机断层扫描。ICA:颈内动脉。

　　手术技术

　　患者置于右侧半俯卧位，头部轻微向右旋转，颈部中度前屈。他的头是用杉田头支架固定的。手术在面神经、尾脑神经和体感诱发电位的持续电生理监测下进行。从C-2棘突开始，向上延伸至中线，做一个“曲棍球棍状”皮肤切口。此切口指向左侧，延伸至颈上线上方2.5 cm。

　　图3：术中显微镜照片说明了RISIA的步骤。A:打开硬脑膜后，我们观察到肿瘤完全淹没了小脑髓池。B、C:在确认扩大的内听道骨缘形状的同时，使用腔体超声手术吸引器(CUSA)谨慎地开始肿瘤切除。D:框内部分(以黄色虚线分界)位于扩大的内听管(以白色虚线分界)和颈静脉球部(箭头)之间。网膜上部(以蓝点线分界)被肿瘤所覆盖。镜框下部分(黄色虚线)仔细钻取。基于后锥体壁与岩质ICA膝之间的距离，我们采用了钻头与后锥体壁之间约45°的钻孔角度。F:在框下部分(黄色虚线)钻孔并完全切除肿瘤后，暴露左侧岩质ICA近端水平部分(小箭头)。G:然后肿瘤切除转移到Meckel’s cave方向。四颅神经(箭头)被识别和保存通过小心的零碎切除。五颅神经(V)的近端部分也被确定。耳廓上部(以蓝点线分界)尚未钻眼。H:在五颅神经的背外侧钻颅上部(以蓝点线分界)。I:框下部分(以黄色虚线分界)、扩大的内耳道(以白色虚线分界)、耳廓上部分(以蓝色虚线分界)。梅克尔的洞穴(用星号标记)也被暴露并放大了。J:五、六颅神经和脑干表面的蛛网膜在肿瘤切除后仍然完好无损。五颅神经进入扩大的梅克尔洞(星号)。K:全部的尾神经都成功保存。L:用脂肪、肌肉和纤维蛋白胶封闭已打开的岩骨空气细胞。

　　枕下乙状窦后骨瓣切除术，暴露横向和乙状窦的边缘。根据乙状窦的形状，采用c形切口切开硬脑膜。由于既往多次手术，左侧小脑半球外侧萎缩，小脑髓池被肿瘤完全抹杀(图3A)。肿瘤切除方向为外侧内侧，从岩骨开始，向脑干方向移动。肿瘤表面未见面神经。使用腔体超声手术吸引器(CUSA)仔细开始肿瘤切除，同时确认扩大的内耳道骨缘形状(图3B和C)。在切除腔内病变时，无法识别面神经，可能是因为它在以前的递归/操作中已被销毁。

　　切除框架下硬脑膜，暴露内声道和颈静脉球之间的区域(图3D)。继续钻孔和肿瘤切除，直到暴露左侧岩质ICA近端水平部分(图3E)。由于后锥体壁与岩质ICA膝之间的距离为15.7 mm，钻头与后锥体壁之间的钻孔角度约为45°。微多普勒成像允许合适暴露完整的岩石ICA。特别注意避免损伤后半规管外侧部分和颈静脉球下部。框架下区域完成了肿瘤的完全切除(图3F)。微多普勒检查证实了岩石ICA的通畅。

　　接下来，肿瘤切除转移到梅克尔腔方向。通过小心地分段切除肿瘤的幕状部分，确定并保存了四颅神经(图3G)。切开并切除硬脑膜和覆盖网膜上结节的部分肿瘤，钻取五颅神经背外侧的岩骨区域(图3H)。考虑到肿瘤引起的骨质侵蚀程度，尽量减小钻孔面积，避免损伤上、下岩窦。暴露并扩大Meckel穴(图3I)，使之能够充分接触浸润门膜上部的病变，并随后减压五颅神经。在内侧方向仔细切除肿瘤，识别并保留脑干表面的五、六颅神经和蛛网膜(图3J)。

　　较后，通过显微外科技术切除延髓外侧的肿瘤部分。全部尾神经均成功保存(图3K)。在较后的手术视图中进行了精确的止血，并由麻醉师使用Valsalva手法进行验证。用脂肪、肌肉和纤维蛋白胶封闭打开的岩骨空气细胞(图3L)。硬脑膜以不透水的方式缝合。颅骨成形术采用钛网，然后缝合伤口。

　　术后情况

　　术后患者没有出现额外的神经功能障碍。术后MRI和CT显示肿瘤完全切除(图1B和2B)。除面神经和耳蜗神经外，颅神经功能逐渐好转，数周后完全恢复。他的平衡能力和步态也得到了好转。

　　讨论

　　在本报告中，我们讨论了在一个较大的复发前庭神经鞘瘤患者中使用RISIA，严重累及外耳道上和外耳道下的岩骨区域。RISIA的使用使得梅克尔洞穴和岩石ICA的暴露、解剖和功能得以保存。除面神经和耳蜗神经外，全部神经血管结构均完好无损。如果面部和耳蜗神经没有被肿瘤和之前的手术损伤，我们认为RISIA也可以使这些结构的神经功能得以保存。在本病例中，经RISIA钻取的区域如下:梅克尔洞的中上部和内耳道的下外侧;框内区域中上部为内耳道，下外侧为颈静脉球部。本病例的结果表明，RISIA允许顺利暴露足量的手术走廊，包括Meckel洞穴的背尾侧和岩质ICA近端水平部分的上外侧。

　　1983年，RISA被引入用于治疗岩石斜坡地区和梅克尔洞穴的损伤。该入路是乙状窦后入路的改进，通过钻取位于内耳道前方和上方的岩骨区域，通过幕下间隙进入中窝腔室。1995年，张等报道了一例三叉神经鞘瘤患者采用乙状骨后开颅，然后在7 - 8颅神经和5颅神经之间钻孔的类似方法。在一项尸体显微解剖研究中，Seoane和Rhoton也证明了这种方法可以手术切除主要位于后颅窝但延伸到Meckel洞穴的肿瘤11虽然RISA采用硬膜内入路，术后脑脊液泄漏保护与川濑入路相比可能不顺利，但RISA的优势在于大大降低了损伤内耳结构、Labbé静脉和颞基底的风险。此外，RISA允许在暴露Meckel洞穴后移动和保存五颅神经，以及在肿瘤切除时显示脑干上的六颅神经，如本病例所示(图3J)。

　　许多手术技术都涉及采用中窝入路，除考虑颞叶缩回和脑脊液漏的风险外，还需考虑听力和面神经功能的风险。然而，乙状窦后硬膜内门下入路可充分进入门下区域，完全切除肿瘤，保留听力和面神经功能。该方法已在三名有框下病变的患者样本中被验证为顺利的，其中并发症的发生率低。较近，一些研究证明了岩石型ICA的乙状窦后解剖及其与周围结构的关系。基于这些发现，我们选择通过RISIA对该病例进行手术，这允许顺利暴露岩状ICA并完全切除肿瘤(图3f)。

　　RISIA使外科医生能够接触到各种表现为严重的岩骨累及的岩斜肿瘤，包括那些通过Meckel洞穴向上方延伸和向下方延伸至岩骨ICA的肿瘤。此外，这种乙状窦后路径能够早期识别颅神经，这可以提高肿瘤完全切除时保留神经功能的机会。本案例的研究结果突出了有关RISIA的两个重要考虑。首先，需在钻取网膜上部前仔细切除肿瘤，才能早期顺利地观察四和五颅神经。其次，在骨框下部分钻孔时，外科医生需了解后锥体壁与岩质ICA之间的距离，以及钻头与后锥体壁之间的角度。

　　由于CPA肿瘤多数引起四、五颅神经向上移位，可通过肿瘤切除扩大周围的手术走廊。在本病例中，使用低功率CUSA谨慎的肿瘤切除能够早期和顺利的识别四和五颅神经。然而，在确认五颅神经进入Meckel洞穴的路径和五颅神经与七、八颅神经复合体的解剖关系后，才可进行外耳道上部的钻孔。Colasanti等人报道，使用不同的钻孔角度(49.74°vs 39.54°)，可在距后锥体壁约14.50 mm的深度暴露岩质ICA水平段的膝和中点。

　　在本例中，后锥体壁与岩石性ICA膝之间的距离为15.70 mm，钻孔角度约为45°。正确认识岩石状的ICA和关键解剖标志之间的关系，对于确保顺利暴露在框架下、完整切除肿瘤并减少神经血管并发症是至关重要的。我们的研究结果表明，术中使用微多普勒技术导航可以提高岩石ICA暴露的顺利性和准确性。在颈静脉球高的情况下，Gupta等人报道可以从内耳道后唇顺利钻取约5mm的骨，而不损伤颈静脉球和内淋巴囊。利用这些解剖信息，无论颈静脉球的位置如何，RISIA都可以应用。在RISIA中，应充分钻取岩骨以保存岩质ICA。尽管该程序似乎是专家技术和不同的，我们相信该技术报告可以促进进一步的研究，建立RISIA的顺利性和实用性。

　　结论

　　本报告一次讨论了RISIA根治性切除较大复发前庭神经鞘瘤的顺利性和合适性，严重累及Meckel洞穴和岩状ICA。我们相信RISIA对于广泛累及岩骨的病变的手术切除是很有前途的，可能允许完整的肿瘤切除和神经血管保存。

　　参考资料：https://doi.org/10.1016/j.wneu.2017.10.176