脑膜瘤是较常见的脑肿瘤,起源于硬脑膜,主要分布于脑丘、大脑镰和脑幕。相反,脑实质内脑膜瘤是一种少见的病理,报告的病例少于40例。在脑实质内脑膜瘤中,我们报告一个位于右侧基底神经节的较其少见的脑实质内脑膜瘤。
基底节区脑膜瘤
少见的基底节区脑膜瘤案例
一名66岁女性在例行医疗评估期间意外发现胸膜肿瘤。随后的CT扫描检查结果显示右侧基底节有肿瘤,因此接受住院治疗。CT示一微小钙化病灶,MRI示右侧基底节区一均匀强化的圆形肿瘤。脑血管造影及核磁共振血管造影显示透镜状纹状动脉(LSA)穿透肿瘤。术前放射学诊断为恶性胶质瘤,患者经颅入路行开颅活检。右侧额颞开颅并打开外侧裂,暴露岛叶皮质。岛叶皮质的小皮质切开术暴露病变,并进行活检。围手术期冰冻切片提示脑膜瘤;因此,为了避免损伤LSA,没有切除肿瘤。活检后患者未出现新的神经功能缺损。较终病理诊断为纤维性脑膜瘤,患者接受立体定向放射治疗,总剂量为50 Gy,分25次给予调强放射治疗。
脑实质内脑膜瘤的相关报告
文献回顾显示,到目前为止,脑实质内脑膜瘤的报告少于40例。据我们所知,只有2例儿童基底神经节脑膜瘤被报道。一个病例是一个15岁的男孩,他被诊断为具有脊索样特征的脑膜瘤,肿瘤呈环状增强,伴有较大的钙化。二例为8岁男童,诊断为非典型性脑膜瘤;他有一个相同的强化肿瘤钙化和囊性形成,这是成人一例基底神经节脑实质内脑膜瘤。
脑实质内脑膜瘤的诊断基于术前影像学表现,包括MRI和CT,是具有挑战性的。鉴别诊断包括,除其他外,恶性胶质瘤和恶性淋巴瘤以及儿童生殖细胞瘤。在较近的一项研究中,报道了脑膜瘤的肿瘤发生。神经纤维瘤病2型腺素D2合酶阳性的原始脑膜细胞在三层脑膜形成前失活导致脑膜瘤形成。然而,脑实质内脑膜瘤的发病机制尚不清楚。Liu等推测基底节实质内脑膜瘤起源于软脑膜蛛网膜细胞,随穿支动脉进入基底节。 LSA对肿瘤的渗透支持了这一假设。
总结
正如我们报道的病例所证明的,基底神经节脑实质内脑膜瘤是一种少见的脑肿瘤,准确的病理诊断对正确的诊断和治疗至关重要。
相关参考资料来源:Doi:10.1016/j.wneu.2019.05.011
- 文章标题:闻所未闻的少见病:基底神经节实质内脑膜瘤
- 更新时间:2021-06-03 10:21:52