颈静脉孔多灶性海绵状血管瘤：一种少见的颅底血管畸形-INC国际神经外科医生集团

　　颈静脉孔传导重要的神经源性和血管结构，这在颅底手术中是重要的。这些神经血管结构可引起多种病变，较常见的是颈静脉球瘤、脑膜瘤和神经鞘瘤。海绵状血管瘤是一种良性血管畸形，常发生于脑轴内病变。它们也经常发生在轴外的任何血管组织中，包括肝脏、皮肤、肌肉和骨内，偶尔发展为多局灶性病变。然而，发生在颈静脉孔的海绵状血管瘤是少见的，以前只有一例报道过。下文报道颈静脉孔多灶性海绵状血管瘤的病例，经右侧颞下窝入路根治性切除及高位颈清扫术。

　　病例报告

　　临床表现

　　一名60岁女性因右侧颈部肿块病史9个月。虽然肿块大小保持稳定，但患者在把头转向对侧时出现明显的右侧枕下疼痛和颈部不适。3个月后，患者出现进行性吞咽困难和声音嘶哑。她没有恶性肿瘤、辐射暴露、血管畸形或神经纤维瘤病的个人或家族病史。

　　检查发现患者右侧胸锁乳突肌(SCM)上三分之一处有一个柔软、轻度压痛的3 × 3cm肿块。右侧SCM、斜方肌消瘦，悬垂偏左，右侧咽部感觉减弱，咽反射未见异常。其余的临床结果并不。在检查两个细针从原发性颈部肿块未能提供诊断后，患者接受了开放活检;结果与海绵状血管瘤一致。

图：术前t2加权MR图像显示颈静脉孔区域有高强度病变，在SCM下颈部有几个垂直排列的病变(a:冠状;C和F:轴向)。术后t1加权(B:冠状;E和H:轴位)和t2加权(D和G:轴位)MR图像显示颈静脉孔和颈部肿物的大体全切除。

　　手术操作

　　患者仰卧位，在耳后折痕后4.5 cm处行右侧c形切口。切口向下颌骨下缘下方延伸2指宽，允许进行颈部清扫。将腮腺尾部抬高离SCM前缘后，在颞线和SCM前缘处做t形切口。将颞肌筋膜瓣抬高，左侧以颞浅动脉前支为蒂。乳突暴露，乳突的SCM和后二腹肌附件被移除。然后在上部识别茎突，并将茎尖切除。继续向下剥离，直到肩胛舌骨肌被发现，标志着暴露的下边界。分别解剖颈内动脉、颈内静脉和颅神经IX、X、XI、XII，直至颅底。切除一个大的淋巴结肿物和多个较小的斜角下肿物。较后，在术前血管造影证实有足够的对侧静脉流出后，我们在肿块下伸远端缝合结扎颈内静脉。

　　然后将注意力转移到乳突，在那里，标准的乳突切除术与高速钻头和乙状窦暴露。打开面隐窝，分离镫骨关节。面神经骨骼化到茎突乳突孔。在额外钻孔骨性外耳道和去除乳突尖后，面后空气细胞被去除和颈静脉球暴露。然后，面神经被转位，并以无张力的方式用肌肉的袖口固定。此时，颈静脉穿过了这个孔。在用外科手术切除乙状窦后，肿瘤被逐步切除以暴露乙状窦前硬脑膜。打开硬脑膜后窝，可以看到右侧椎动脉和颅神经IX、X、XI。没有硬膜内肿块扩张的证据。

　　讨论

　　颈静脉孔是一个重要的解剖学标志，它包含重要的神经血管结构肿瘤可发生在颈静脉孔内，并压迫邻近的神经血管结构，引起下颅神经病变。这些神经病变被称为颈静脉孔综合征，通常累及颅神经IX、X和XI，尽管30%的病例还累及舌下神经。颈静脉球囊副神经节瘤是颈静脉孔内较常见的肿瘤其他不太常见的病变包括脑膜瘤、神经鞘瘤、动脉瘤性骨囊肿、胆脂瘤、软骨瘤和炎性肉芽肿。这些病变的放射学影像并不少见地重叠。因此，确诊通常需要正式的组织病理学检查。

　　血管瘤可分为三类:毛细血管瘤、海绵状血管瘤和混合型血管瘤。前者通常发生在儿童，并自行消失，而后两种病理亚型往往持续存在，通过出血或周围结构的占位效应而出现症状。海绵状血管瘤占大脑和脊髓血管病变的5%-13%。它们是内皮排列、明显扩张(海绵状)的薄壁血管畸形，缺乏正常血管典型的紧密连接、弹性组织和肌肉。

　　海绵状血管瘤较常见于中枢神经系统实质。较少见于幕、颅骨、颅底、颞下窝、颈前静脉、颈动脉鞘、岩窦、大脑镰和硬脑膜凸起、桥小脑角、梅克尔洞和颅神经。值得注意的是，Menzel和Denecke描述了迄今为止一例也是一例颈静脉孔海绵状血管瘤，患者为51岁女性，表现为颈静脉孔综合征。与本例患者一样，影像学显示右侧颈静脉孔增大，颈静脉球受压。手术切除是通过乳突根治性切除并发高位颈清扫术完成的。在6个月的随访中，作者报告了颅神经IX和X功能完全恢复，副神经麻痹残留。

　　手术切除症状性海绵状血管瘤仍然是主要的治疗选择。在静止性病变中，邻近的神经血管结构往往没有受到撞击，保守的观察和放射监测是可以接受的，特别是当病变的治疗可能导致不良的神经后遗症时。放射治疗在海绵状血管瘤治疗中的作用是有争议的。目前的文献缺乏关于这些患者的适当应用和治疗效果的循证结果。此外，虽然放射外科治疗位于高危区域的海绵状血管瘤可以降低再出血率，但没有数据显示明显的病变消退或占位效应相关症状的好转。考虑到潜在的辐射相关发病率，我们不提倡在有症状的患者中常规使用辐射。

　　据我们所知，目前尚无多局灶海绵状血管瘤累及颈静脉孔的报道。与Menzel和Denecke的病例相似，我们的病人有一个少见的颈静脉孔综合征继发于海绵状瘤。虽然这两例的病变扩大颈静脉孔和阻塞颈静脉球血流，在本例中，病变是多局灶性质和广泛的颅外累及。建议手术摘除，尽量限制随之而来的颅神经病变。