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案例来源：国际小儿神经外科杂志《Child's Nervous System》
1954年9月，一个13岁的男孩因为眩晕，发作性的视物模糊，后来呕吐和头痛而入院。
临床检查发现视神经乳头水肿伴出血、眼震、轻微的右侧面瘫、轮替运动障碍（dysdiadochokinesis）、右侧上肢痉挛以及左侧的Babinskie征阳性。
脑室造影发现幕上脑室增大，以及四脑室内肿瘤。切除部分枕骨，打开枕大孔和环椎椎板后，可见硬脑膜没有搏动，从侧脑室释放脑脊液60ml后，颅内压趋于正常。打开硬脑膜后，可见棕红色（red-brown）肿瘤位于右侧小脑半球内侧，突入到四脑室。肿瘤只能部分切除，因为肿瘤邻近四脑室底部。术后并发严重的出血。
显微镜下检查发现肿瘤边界清楚，中度的细胞密集程度并有几个假菊形团。未见有丝分裂、微血管增殖或坏死。GFAP阳性，EMA（上皮膜抗原）、突触素、神经丝蛋白和IDH-1（R132H突变）均为阴性。小于5%的肿瘤细胞是Ki-67阳性。
肿瘤被诊断为室管膜瘤，WHO II级。
术后的几周，病人逐渐恢复，视乳头水肿完全消失，在接下来的2个月里，病人接受了后颅窝区45Gy分30次给予的高压放疗。之后，返回学校，比同龄人晚一年毕业。结婚，并生育两个孩子。在做了26年的银行主管后，成立了自己的会计公司。
他全职工作，直到62岁退休。在67岁时，他经历了一次晕厥发作，在无任何治疗后完全恢复。一次的MRI检查发现了大的有强化的四脑室肿瘤。病人的临床症状稳定并良好，在几年的随访中，4年3次MRI检查随访未见明显变化（图1）。
后颅窝核磁共振显示四脑室有一个增强对比的肿瘤。几年来情况一直稳定，患者没有临床症状和体征
病人目前74岁，依然无症状存活。
案例讨论：
儿童后颅窝室管膜瘤手术后的长期生存随访观察已有多年，是GTR术后。由于肿瘤复发的风险很高，术后也会辅助放疗。由于中枢神经系统辐射对幼儿的有害影响，这种治疗往往推迟到3岁以上，在一些中心，5岁以上。
在幼儿中，化疗已经被作为一种替代，但其益处仍不确定。
本病例显示，在初次手术后，即使手术不完全，再进行局部放疗，也可取得很好的临床结果。这与我们以前的经验相反，这样的案例是不多见的。对原始病理进行了复查，并确认诊断为室管膜瘤，WHO分级为II级(图2)。
图2：肿瘤的病理特征。
这名74岁的男性患者后颅窝无临床症状，3项不同的MRI研究在4年期间未显示其残余肿瘤的任何进展。一开始MRI检查是在一次晕厥发作后进行的，在初次治疗54年后。较有可能的是，自从1954年的手术后，他的残余肿瘤就一直存在，但一直稳定。
2011年，Witt和同事描述了两个临床和分子上截然不同的后窝室管膜瘤亚群。A组患者年龄较低，肿瘤位于后颅窝外侧，预后较严重;B组患者年龄较大，肿瘤位于中线。因此，我们的患者很可能是表现为懒惰行为（发展缓慢）的B组室管膜瘤。
本病例也符合van Veelen-Vincent及其同事的说法，“一旦初始手术顺利通过后的前5年，复发或进展的风险变得小，无论初始手术是完成还是不完全，或患者是否接受了放疗或化疗”。
许多后颅窝室管膜瘤治疗后存活下来的儿童在的手术切除后留下长期性的神经后遗症，并可能进一步遭受放疗或化疗的长期后果。长期幸存者的生活质量是一个具有挑战性和重要的话题，有时与生存结果相比被低估。本文报道的患者因四脑室底肿瘤浸润及术中出血，手术仅部分切除，并对后颅窝进行了放射治疗。
虽然预后被认为是可疑的，但是男孩确实完全康复了。因此，重要的是要注意，虽然没有达到GTR，也可能会出现一个好的结果，但这是个例中的个例。室管膜瘤在可能的情况下，仍应追求顺利全切。
- 文章标题：后颅窝肿瘤可以治愈吗？术后60年没有复发案例一则
- 更新时间：2022-08-04 14:40:52
