颅咽管瘤有什么危害？得了颅咽管瘤预后怎么样？-INC国际神经外科医生集团

　　什么是颅咽管瘤？颅咽管瘤占颅内肿瘤的1.2%~4.6%，每年每百万人有0.5~2.5个新发案例，相关数据显示，颅咽管瘤再尼日利亚和日本儿童中发病率较高，前者占前部颅咽管瘤的18%，颅咽管瘤是儿童较常见的非神经上皮性肿瘤，占儿童颅内肿瘤的5%~10%。儿童确诊高峰年龄在5~15岁，成人在45~60岁。

　　颅咽管瘤有什么危害？

　　颅咽管瘤的危害主要表现为两方面，一方面是激素缺乏导致的影响，在儿科患者中，垂体或下丘脑功能障碍影响一种或多种激素，以及视觉和神经认知功能恶化，包括视觉改变（62%~84%的患者）和内分泌缺陷（52%~87%的患者），缺乏的激素包括生长激素、黄体生成素、促肾上腺皮质激素和促甲状腺激素。超过17%的患儿和30%的成年患者出现尿崩症，近一半的患者出现意识障碍和性格改变。另外一方面则是因为肿瘤压迫占位导致的颅内压增高的症状，特别是当肿瘤压迫活侵及三脑室时。

　　颅咽管瘤预后怎么样？

　　影响颅咽管预后较有意义的因素就是手术切除范围，在一项大的系列研究中，60%~93%的患者10年内没有复发生存，10年生存率64%~96%。若肿瘤直径大于5cm则患者预后变差，不完全切除后，复发率明显增高。所以得了颅咽管瘤后想要获取更好的预后，则需要寻找更好的医疗手术团队进行较大水平的肿瘤切除。

　　颅咽管怎么治疗？

　　颅咽管瘤治疗的目的是局部控制和好转肿瘤相关后遗症。手术是较好的初始治疗选择，但可能仅限于颅骨区域基底或下丘脑，其接近关键结构排除完全切除的发病率可接受。激进的手术更有可能完全切除肿瘤，但往往以较高的治疗死亡率和发病率为代价相比之下，不完全切除肿瘤的保守手术复发率高，复发率本身就与较高的死亡率和发病率有关。完全手术切除(GTR)在45%-90%的患者中实现，在较近的成人和儿童系列中报道的5年肿瘤控制率为70%-90%。切除的范围与局部肿瘤控制和随后的死亡率和发病率相关。例如，据报道GTR(经蝶窦手术)术后复发率为10%，但如果颅咽管瘤没有完全切除，复发率将急剧增加(高达85%)。据报道，手术死亡率为0%-4%，但在试图完全切除肿瘤或肿瘤复发的患者中，手术死亡率急剧上升到10%-17%。报道的手术发病率为20%-80%，在儿科患者中似乎更高。

　　INC颅咽管瘤切除案例两则

　　INC国际神经外科医生集团旗下国际神经外科顾问团（WANG）囊括了众多以高超技术手法和丰富成功案例的国际专家，比如现任国际神经外科联合会（WFNS）颅底手术委员会主席法国Sebastien Froelich教授、现任国际神经外科学院院长美国William Couldwell教授、当前的国际神经内镜联合会执行委员会主席Henry W.S.Schroeder教授等，在此特别节选INC国际教授之颅咽管瘤神经内镜下经鼻切除手术的两则经典案例，供参考。