鞍区胆脂瘤表现为垂体功能减退和尿崩症-INC国际神经外科医生集团

　　1828年，Cruveilhier报道了一个关于“tumeurs perlees”的描述一几年后，在认识到二倍体表皮样细胞中存在胆固醇晶体后，穆勒引入了“胆脂瘤”这一术语。一这一术语指由角质化鳞状上皮组成的损害性和扩张性生长，主要发现于轴外硬膜下区域的中线外，较常见的是小脑桥脑角池(40-50%)，其次是鞍旁/中窝间隙(10-15%)。胆脂瘤通常发生在20至60岁之间，40多岁时发病率较高。对任何性别都没有偏好。虽然严格地说，胆脂瘤不是肿瘤或癌症，但是由于它们的侵蚀性和膨胀性，它们仍然会引起严重的问题。

　　尽管Cruveilhier在1828年将胆脂瘤描述为“珍珠状”肿瘤，但胆脂瘤不是肿瘤，也不含任何胆固醇。胆脂瘤被定义为囊肿样肿块或良性肿瘤，内衬复层鳞状上皮，通常角质化，并充满脱落碎片。四虽然胆脂瘤可以在临床上保持沉默，直到相当晚期，但它较终会损害邻近的结构，引起许多并发症，其中一些会危及生命。颅内胆脂瘤少见，占中枢神经系统原发性肿瘤的0.21%，较常见于中耳和乳突区，继发于创伤或感染，愈合不良并导致上皮内陷。3,5这种缓慢增长的肿块引起的鞍区胆脂瘤和急性神经恶化并不常见。这种临床表现确定了这种病变增加到鞍区肿块和垂体疾病症状患者的鉴别诊断中。

　　颅内胆脂瘤通常被认为是在神经沟闭合时或后来在脑泡形成过程中包含外胚层成分的结果。6这些囊肿可能是由于医源性或创伤性表皮植入蛛网膜下腔，主要是沿着正中神经轴。然而，大多数胆脂瘤位于旁正中，这可能是由于迁移的耳小泡或脉管系统向侧面移植了表皮样细胞巢。鞍区的胆脂瘤通常是由垂体前叶鳞状细胞的增生引起的。其中一些病灶表现为表皮样肿瘤典型的角化和透明角质，前垂体细胞的化生很可能是其来源。

　　通常，胆脂瘤的症状较初是轻微的。临床症状通常是由病变对邻近脑组织或颅内神经血管成分的局部肿块效应引起的，并且一旦病变达到可感知的大小，就可能出现。8胆脂瘤延伸至视交叉可能导致视力下降或视野缺损。由于颈内动脉(颈动脉虹吸管)和颅神经III、IV、V(V1和V2的分支)和VI都穿过海绵窦，其受累或受压可能导致颅神经病变，如动眼神经麻痹。9胆脂瘤压迫垂体可导致腺体衰竭，导致垂体功能不全(垂体功能减退)。10症状取决于所涉及的激素。一般来说，生长激素(GH)是垂体功能减退患者中较先受到影响的垂体激素，引起儿童生长障碍，并导致成人身体成分异常。以下疾病通常是促性腺激素缺乏，导致女性月经失调和不孕以及男性性功能下降、不孕和二性征丧失，如我们的病例。促甲状腺激素(TSH)和促肾上腺皮质激素(ACTH)缺乏通常发生在垂体功能减退的后期。TSH缺乏会导致甲状腺功能减退，从而导致食欲下降、体重增加、疲劳和精神功能下降。在我们的病例中，甲状腺功能检查显示总T4和游离T4低，TSH处于正常范围的低水平。像我们的病例，当病变累及垂体后叶时，多尿和烦渴反映了加压素分泌的减少。此外，鞍区胆脂瘤可引起颅内压增高的症状，引起各种类型的头痛。

　　在计算机断层扫描(CT)上，典型的鞍区胆脂瘤表现为均匀的低密度病灶，边界光滑、清晰。虽然MRI特征在本病例中不典型，但它们被认为提供了区分颅内化脓性并发症和胆脂瘤所必需的高级软组织鉴别。胆脂瘤有不同的信号强度(大约50%高，25%低，另外25%显示相同的T2信号强度)。由于生长缓慢，外周水肿带通常不明显。10%到25%的胆脂瘤病例是钙化的。

　　胆脂瘤的理想治疗选择是根据MRI特征进行手术切除。15强烈显微经蝶窦入路，因为它允许在清晰的视野下进行肿瘤的全切除或次全切除，并且当病变侵犯海绵窦外侧时，相对于开颅术更简单和容易，且没有高发病率。如果肿瘤囊液溢出到蛛网膜下腔，可能会发生化学性脑膜炎。围手术期，皮质类固醇被认为是一种合适的预防性治疗。尽管进行了手术，胆脂瘤的复发率仍然很高，在一些报道中高达71%。因此，许多神经外科医生建议在6至18个月后进行“二次探查”，以切除残留的肿瘤组织。

　　结论

　　虽然不常见，胆脂瘤应被视为蝶窦或鞍区肿块鉴别诊断的一部分。临床症状一般是由于肿瘤的局部肿块效应，垂体功能低下和DI也是常见的表现。胆脂瘤在MRI上具有可变的信号强度，病理结果仍然是“金标准”我们显微经蝶入路切除鞍区的表皮样囊肿。