视神经脑膜瘤严重吗?视神经鞘脑膜瘤严重吗

　　视神经脑膜瘤严重吗?原发性视神经鞘脑膜瘤是较常见的影响视神经的良性原发性肿瘤。其起源于神经蛛网膜帽细胞的部位具有影响其临床病程和治疗考虑的独特特征。它的治疗与其他形式的脑膜瘤既有共同点也有不同点，这些脑膜瘤可能主要或次要影响视神经(sONSM)。放射治疗仍然是治疗原发性病变的主要手段，其目标是保护视力。在继发累及神经的肿瘤中，它可作为一种有用的辅助手段，在这些肿瘤中，手术(包括视神经管减压)也可能是合适的。治疗时机仍是一个有争议的话题，可能需要个体化的方法。诸如化疗、免疫和生物治疗的进展仍然有限，这些药物的治疗通常用于试验、抢救或同情性治疗。

 

　　儿童视神经鞘脑膜瘤

 

　　儿童视神经鞘脑膜瘤约占全部视神经鞘脑膜瘤的2-4%。已知ONSM与NF2相关，在NF2患者中总发病率为2-8%。大约28.3%至33%的脑桥病儿较终被发现患有NF2，他们在更年轻的时候出现ONSM。Narayan等人回顾了以前发表的70例儿童桥脑病例，并结合了他们自己的8例病例，发现29%的患者被诊断患有NF2，对他们中的许多人来说，他们的桥脑是NF2的一个表现。ONSM在患者中的发病率，在对467名患者(儿童和成人)进行影响视力的肿瘤筛查时，李等人报道了3.6%的患者被发现患有桥脑，其诊断的中位年龄为14岁。鉴于NF2在ONSM儿童中的高患病率，一些作者建议任何被发现患有ONSM的儿童都应该进行NF2评估。

 

　　此外，重要的是要认识到儿童脑桥的自然史可能比成人脑桥更具侵袭性，增加了进展、颅内延伸和视力丧失的风险。在一项对88名患者的研究中，Saeed等人发现53%的30岁或更年轻的患者患有颅内疾病，肿瘤颅内部分的平均体积为829 mm3。相比之下，只有25%的16-65岁患者361岁及以上患者中17%有颅内侵犯，平均肿瘤体积分别为344和41毫米。在Narayan等人对8名儿科患者的研究中，6名接受保守观察治疗的患者中，有4名(67%)在随访中出现视力恶化。只有两名患者在就诊时视力良好，并且没有经历肿瘤进展。此外，当将他们的病例与他们从出版文献中回顾的病例相结合时，作者注意到27%的患者(44例中的12例)在就诊时有颅内疾病，31%(16例中的5例)接受手术治疗的患者较初没有颅内疾病，后来在治疗后发展为颅内侵犯。相比之下，据估计，只有20%的成年ONSM患者较终发展为颅内疾病。从历史上看，一些作者倾向于手术切除儿童的ONSM，包括那些建议完全切除肿瘤和视神经的作者，以及在眼眶扩散的情况下摘除肿瘤的作者。然而，由于手术发病率高，近年来已经远离手术。此外，尽管ONSM可能在儿童中表现得更具攻击性，但没有证据表明年龄对肿瘤相关死亡率(可忽略不计)或对侧眼的视力预后有任何影响。Narayan等人得出结论，视力良好的儿童患者应保守治疗并观察，因为儿童的一些桥脑可能不会进展。然而，对于那些确实经历进展的患者，应该考虑放射治疗。他们还警告说，需要进行更多的研究来调查儿童的放射并发症，因为已知放射治疗会导致其他良性或恶性肿瘤(包括脑膜瘤)的发展，这些肿瘤可能在多年后出现，并且可能比散发的肿瘤更具侵袭性。此外，辐射可能导致的潜在垂体功能障碍可能会引起儿科人群特有的其他问题。

INC国际教授视神经管脑膜瘤疑难手术案例

86的法国女士Chloe，是一位注重生活质量的老人，当今人们崇尚的“优雅老去”恰是她的人生。她喜欢每天早起散步，看灿烂的日出，遥望碧空彩云的千变万化，欣赏身边的花开花落，感受大自然的美妙与自己生命不息的活力。2016年，在她发觉自己左侧视力下降，去医院检查得知患了视神经管脑膜瘤后，担心以后可能失明，再也看不见这个多彩的国际……

图1：术前MRI

 

早在2005年，Chloe就因右侧海绵窦区脑膜瘤进行了一次开颅手术。此次就医检查发现左侧视力出现进行性下降，检查视力结果为左侧视力4.6(右侧5.0)，左侧视神经管内侧病变均匀增强。检查报告还显示翼点空化是由颞肌萎缩引起的，诊断确定脑膜瘤位于视神经管的中下侧（图1），导致视力严重恶。由于肿瘤在强化生长，如果迟迟不手术，病变势必会对视神经及周边更多神经功能和脑组织造成压迫损伤，进而出现更加严重的视力障碍，而手术造成视神经损伤导致失明的风险也很大。无论如何，Chloe不愿意接受往后余生都将在黑暗中度过人生的可能，她坚持要找到更好的医生手术切除脑瘤，争取更大水平保存原有视力。

Chloe及其子女经过多方查询打探，得知INC国际神经外科专家Sebastien Froelich教授是国际神经外科颅底手术教授、内镜手术专家，擅长视神经管脑膜瘤等复杂位置脑瘤切除手术，因此找到Sebastien Froelich教授做咨询咨询及手术治疗。

 

Sebastien Froelich教授接诊Chloe后，对其病情进行详细分析，并根据肿瘤具体位置、大小、形态指定个体化手术入路。术中采用内镜辅助下右额下入路肿瘤全切术，通过钻取蝶缘和内侧视神经管进行视神经减压术，再经额下入路（图3）为对侧交叉沟和视神经提供顺利的手术入路，在保障正常功能神经和脑组织不受损伤的前提下，顺利切除肿瘤（图4）

 

图2：手术入路，右额下入路（入路方向大致如图）

 

 

图3：额下开颅术

 

图4：术中照片。（A） 早期视神经减压术和管内肿瘤的暴露是通过磨除蝶缘和内侧视神经管来完成的。（B） 直接切除肿瘤，同时识别和保护眼动脉（黑色箭头）。（C） 内镜下直视神经管。（D） 使用30度角内镜查看其它潜在潜在的硬膜区域（白色箭头），如果发现，可以电凝处理。ICA，颈内动脉；Left A1，左大脑前动脉；Opht.A，眼动脉；Optic N，视神经。

 

Chloe术后核磁显示肿瘤完全切除，术中无功能神经损伤，无脑脊液渗漏等手术并发症，视神经保留完好，术后患侧视力也得到好转。

Froelich教授表示：内镜辅助下可识别视交叉沟和鞍结节内浸润的硬脑膜。在视交叉沟的前肢钻孔过程中，蝶窦很容易出现破裂。内镜辅助还可以更好地观察手术视野的盲区，包括视神经管的深度区域。与传统显微手术相比，神经内镜可近距离抵达，且术中视野良好、立体感强，能靠近观察肿瘤及周边血管、神经、脑组织等，使得解剖位置更精确，不易误入术区周围正常间隙，进而让术者看得更加清楚，手术更准确。此外，神经内镜还能被置入瘤腔中检查有无肿瘤残余, 从而更细致地控制深部肿瘤的切除范围避免术后复发。

 

显微镜和内镜都是神经外科医生的光学工具，内镜是对显微外科强有力的补充，有了内镜的协助，可以减少对神经血管结构的牵拉，减少需要磨除的颅底骨质。目前，神经内镜辅助显微镜已是趋势和必然，一般临床上对于岩斜区肿瘤、桥小脑角肿瘤、鞍结节脑膜瘤等手术，也时常运用到内镜辅助显微镜技术，期待显微镜和内镜可以结合在一起，为更多脑肿瘤及神经外科病人造福。