星形细胞瘤能保守治疗吗？少见的胎儿和新生儿星形细胞瘤可以手术吗？-INC国际神经外科医生集团

　　星形细胞瘤能保守治疗吗？少见的胎儿和新生儿星形细胞瘤可以手术吗？

　　神经胶质细胞是中枢神经系统(CNS)的支持成分。它们包括星形胶质细胞、少突胶质细胞和室管膜细胞，以及源自这些细胞的相应肿瘤星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤和室管膜瘤，全部这些肿瘤统称为“神经胶质瘤”。术语“神经胶质瘤”可与星形细胞瘤互换使用，以描述更常见的肿瘤亚群。神经胶质瘤(星形细胞瘤)是儿童中枢神经系统的主要肿瘤。总的来说，低级别神经胶质瘤是主要的儿童中枢神经系统肿瘤，约占三分之一的病例。高级别神经胶质瘤发生较少，占婴儿期后中枢神经系统恶性肿瘤病例的7-11%。

　　低级别和高级别星形细胞瘤在组织学分级、起源部位、治疗和预后方面有差异。低级星形细胞瘤组中的各种类型的肿瘤被划分为WHO级和II级。围产期的主要组织学亚型是毛细胞星形细胞瘤，这是一种国际卫生组织I级肿瘤，通常界限清楚，仅向周围组织有狭窄的浸润边缘。其次是纤维性星形细胞瘤(国际卫生组织II级),它具有更强的浸润性。高级别星形细胞瘤为III级(如间变性星形细胞瘤)或IV级(如胶质母细胞瘤),约占儿童肿瘤的7-11%。围产期睾丸细胞瘤从良性(低度)到恶性(高度)肿瘤不等。

　　胎儿和新生儿脑肿瘤很少见，仅占全部儿童中枢神经系统肿瘤的0.5-1.5%。星形细胞瘤不仅是主要的神经胶质肿瘤，也是仅次于颅内畸胎瘤的二大肿瘤。围产期星形细胞瘤较常发生在后颅窝外和天幕上方。大脑半球是它们变大的主要位置，涉及一个以上的脑叶，并使侧脑室和/或三脑室移位。颅内肿块、大头、脑积水和出血是较常见的初始影像学表现。然而，主要表现是常规产前超声检查发现颅内肿块。脑肿瘤的鉴别诊断包括血管畸形、梗塞或出血。

　　星形母细胞瘤是一种少见的、有争议的、幕上肿瘤，由Bailey和Bucy在1930年一次描述。这种肿瘤的存在一直是争论不休的。确切的细胞起源尚未确定。目前，它被国际卫生组织归类为起源不明的神经上皮肿瘤。这是较其少见的少于五个产前病例的报告。

　　病理

　　主要的组织学特征是典型的血管周围假环状结。星形母细胞瘤有两种明确的组织学类型:低级别和高级别。低级别病变分化较好，组织学表现较良性，高级别病变间变性特征较多，预后较差。低级别星形母细胞瘤由有序的血管周围假圆座组成，具有乳头状外观，少的细胞异型性，少见的有丝分裂，无微血管增生。高级别病变显示典型的乳头状结构丧失，有实性生长区域，核异型性细胞增加，有丝分裂活性增加，微血管增生。与间变性类型相比，分化型星形母细胞瘤具有较好的预后。目前，尚未对该肿瘤进行WHO分级。

　　星形母细胞瘤的主要鉴别诊断是高分化的室管膜瘤。星形母细胞瘤假圆座之间有清晰的空间，而室管膜瘤的结构更为紧凑。在核的特征和血管周围细胞质突起的厚度上也存在差异。星形母细胞瘤表现为宽的足板，而室管膜瘤表现为渐尖。一些肿瘤可能类似于乳头状脑膜瘤甚至脉络膜丛肿瘤。主要的区别是，星形母细胞瘤与GFAP具有免疫反应性，而脑膜瘤则没有;脉络丛乳头状瘤局灶性GFAP阳性。

　　星形细胞瘤能保守治疗吗？治疗和预后

　　星形母细胞瘤的治疗是不确定的，主要是因为肿瘤的少见性排除了确定的治疗研究。间变性组织学是一个重要的预后因素。手术切除被认为是优选的治疗方式;它在处理分化良好的星形母细胞瘤中起着重要作用。放疗和化疗的确切作用尚未明确，因为迄今为止只有少数病例被公布。然而，这些程序可以考虑在治疗间变性类型。由于星形母细胞瘤可能转化为更恶性的胶质瘤，即胶质母细胞瘤，其预后进一步复杂化。临床病程不可评估。

　　讨论

　　星形细胞瘤是较重要的神经胶质细胞肿瘤，发生于婴儿期和儿童期，起源于和由具有不同程度分化的星形细胞组成。星形细胞瘤作为一个群体，其大体特征、组织学特征、起源部位和临床表现各不相同。

　　大多数围产期星形细胞瘤发生在后颅窝外和小脑幕上方。当可以确定时，大脑半球是较常见的原发部位。起源于此部位的脑室通常较大，累及多个脑叶，并移位脑室。在某些情况下，大脑可能几乎完全被肿瘤取代。

　　星形细胞瘤通常表现为胎儿和新生儿的颅内肿块，这是产前或产后超声的初步观察;巨脑积水和颅内出血依次是其他的表现。

　　肿瘤在显微镜下的外观差别很大。组织学上，肿瘤范围从良性(低级别)到恶性(高级别)。高级别星形细胞瘤55例，低级别星形细胞瘤46例。

　　星形细胞瘤能保守治疗吗？治疗主要是外科手术，就像这个年龄段的其他脑瘤一样。有时手术前要进行分流，在某些病例中还要进行化疗。通常，由于大脑和邻近的结构发育不成熟，照射是禁忌的。肿瘤的范围和大小以及新生儿的一般情况是妨碍手术的限制性因素。一些肿瘤由于体积大或婴儿的情况不稳定，可能无法手术。