侵袭性、耐药性较大垂体瘤术后8年复发、面临失明，还能再次手术并好转视力吗？-INC国际神经外科医生集团

　　16岁女孩罹患较大侵袭性垂体瘤

　　压迫眼动脉、视神经等重要部位

　　视力下降、药石无灵

　　“良性”肿瘤为何如此严重？

　　内镜手术切除病变后，视力好转！

　　然8年后，病魔再次来袭

　　肿瘤复发，视力渐渐丧失。

　　再次手术还能够顺利无虞，

　　恢复视力吗？

　　什么是侵袭性垂体瘤？

　　垂体瘤（pituitary adenoma,PA）是较常见的颅内良性肿瘤之一，发病率约占颅内肿瘤的15％。多数这些肿瘤是良性的，生长缓慢；或是临床上不明显，或是很容易通过标准治疗(手术、根据瘤种的常规药物治疗，在某些情况下还可以进行放射治疗)进行治疗。然而有25-55%的垂体腺瘤生物学行为上呈现出类恶性肿瘤的侵袭特征（如侵犯海绵窦、蝶窦或骨质等），这类垂体腺瘤被称为侵袭性垂体瘤。临床研究发现部分Knosp分级为3或4级的垂体瘤表现出侵袭性的特点。肿瘤生长常侵犯邻近的组织，如硬膜、颅底骨质、包裹颈内动脉、压迫视神经等；侵袭性垂体瘤手术全切率低，放射治疗和药物治疗效果不佳，肿瘤易复发，是目前临床治疗上较为困难的神经外科疾病之一。本次故事的主人公就是这样一位经历过手术，8年后又复发的难治性垂体泌乳素瘤的患者。

　　表1，垂体腺瘤改良Knosp分级

　　表2，进袭性垂体腺瘤的影像标志

　　16岁女孩视力下降，检查竟是较大垂体瘤！

　　16岁的小葵，是一名高中生，聪明、美丽、向往远方，在这个在这个充满憧憬的年纪里，她过着让人羡慕不已的生活。

　　可是小葵的国际突然变模糊了，看不清书本、看不清同学的面容……小葵发现自己好像“近视”了，对于这个青春期的孩子来说，这很常见。小葵准备放假的时候去医院检查、配眼镜。可是等不到暑假，小葵的右眼视力越发严重，眼科检查右眼视力只有0.1。什么概念呢？视力只有0.1说明眼睛视力差，只能看到视力表一行较大的。不仅如此，无法缓解的头痛、月经不调也困扰着她。这哪里像一个年轻健康的青春期女孩子！

　　咨询到神经外科后，经过核磁共振检查后，真相大白！小葵脑子里长了一个垂体泌乳素瘤（图1）！自己的改变都是因为这个讨厌的肿瘤，而且较大。泌乳素瘤为何会导致视力下降呢？主要是肿瘤已经压迫到视神经。而且随着肿瘤的持续增长，小葵很可能远远失去视力，未来一片漆黑……

　　图1：初始病灶

　　药物治疗失败，一次手术解一时之患

　　从临床角度来看，与其他垂体肿瘤相比，泌乳素瘤作为一线治疗，单独药物治疗效果良好。一开始治疗，小葵选择了药物，每日服用卡麦角林。注意，尽管在卡麦角林治疗作用下，肿瘤体积没有明显变化，药物治疗宣告失败。

　　小葵赶紧咨询手术，并行了内镜下鼻内窥镜切除术，手术切除肿瘤，大脑组织压迫得以缓解，部分视力得到好转。不幸的是术后因为有肿瘤的残留，医生建议小葵行伽马刀治疗，伽玛刀医生认为小葵行的肿瘤残余压迫视神经不适合伽马刀治疗，随时面临复发的风险。

　　8年逃不过复发“魔咒”，突发中风、继发空蝶鞍综合征

　　8年后，小葵出现渐进性视力丧失、上睑下垂，且突发中风住院，检查发现肿瘤复发，再次进行了手术。然而这次手术还是出现残留。4个月后，患者因视力持续受损而转至神经外科。MRI显示肿瘤残余，继发性空蝶鞍综合征伴有鞍区前交通动脉复合体的下移位(图2)。继发性空蝶鞍综合征伴系因鞍隔缺损或垂体萎缩，蛛网膜下腔在脑脊液压力冲击下突入鞍内，致蝶鞍扩大，垂体受压而产生的一系列临床表现，如蝶鞍扩大，视力减退、视野缺损等表现。

　　图：眼动脉冲突及视神经引起眼内、脑内角高信号

　　图：影像显示一开始肿瘤切除8年后复发

　　图2：术前MRI显示二次手术后肿瘤残余、患者出现继发性空蝶鞍综合征的影像学特征

　　继发性空蝶鞍综合征是个问题……

　　医生说，除了肿瘤残余的问题，继发性空蝶鞍综合征也是一个相对复杂的疾病，其引起的垂体功能低下和视力下降是长期慢性的过程。在此过程中，垂体、视交叉受压变细、变薄、向后下方移位；供血的细小血管也会牵拉延长变细。关于空蝶鞍综合征的手术技巧报道较少，现有文献报道中，空蝶鞍综合征术后发生并发症机率较高。由于视神经通路和交叉被肿瘤拉伸的时间较长，并伴有粘连，可能导致病变切除后裂开的鞍膈肌和交叉向下移位。因此，由于术后瘢痕组织的发育而引起的回缩可逐渐增加牵拉的程度，这也解释了术后数月或数年内经常发生的延迟视力损害。

　　开颅手术、经鼻手术、硬膜外复位、硬膜下复位，治疗方式繁多。如复位速度过快，程度过多，可能出现视交叉快速移位，小血管撕裂，造成视力快速下降等不可逆的严重并发症（文献报道可出现颅内出血、视力快速下降）。小葵进入了进退两难的境地，接下来的治疗之路何去何从？如果不能手术，症状将进一步加重，将来的生活没有保障，一辈子都将在和病魔做斗争。如果手术可能面临着严重并发症风险。

　　小葵深知这种疾病的危害，而自己的病情又是这么复杂，总归要想尽办法给自己多一次机会。通过查阅论文、书籍……，较终得知在这类手术领域，国际上有一位颅底手术教授有着多种独到的治疗优势，他即是当前WFNS颅底手术委员会主席Sebastien Froelich教授，同时也是国际神经外科医生集团INC国际神经外科顾问团的成员。在国际神经内镜手术领域，他是数一数二的引领开拓者，更高效率的“筷子手法”就是他发明的。小葵找到了教授，这里，会不会给她带来转机呢？

　　黑暗中的“希望亮光”

　　Froelich教授术后1年右侧视力从0.03好转到1.0

　　“一步是神经内镜下经鼻入路，进行视交叉固定术（chiasmapexy）。然后二步需要切除残余肿瘤，并重建鞍底。防止肿瘤复发的同时，缓解目前的症状。”到了Lariboisiere医院，Froelich教授耐心解释了他的治疗方案。

　　手术过程：

　　由于视神经的脑池段和视神经管段之间有明显的扭结，所以先行经鼻内镜视交叉固定术(图3)。钻孔视神经管近端部分。然后切除残余肿瘤。使用硬脑膜替代胶原补片闭合脑脊液漏。通过横膈膜的一个薄薄的残余物，透明地观察到有视神经的蛛网膜池，并使用鞍内腹部脂肪轻轻向上移动。使用鼻中隔骨和钛网重建鞍底。

　　图3：(e,f,g,h)显示前交通动脉复状体的鞍内疝(e)，右侧视神经管钻孔(f)，硬膜外剥离鞍内内容物(g)，然后硬膜内开口切除肿瘤(h)。

　　术后一年，MRI显示继发性空蝶鞍综合征矫正后填充脂肪仍在（图4）。术后左侧视野好转，视力稳定在3/10（0.3），右侧视力从0.3/10（0.03）好转到10/10（1.0）。

　　图4：术后一年MRI

　　主刀医生：国际经鼻神经内镜技术的先行者、筷子技术提出者：Sebastien Froelich教授

　　Sebastien Froelich教授是国际神经外科年轻一代杰出、具天赋的教授，是声明享誉国际的神经内镜手术专家，更是一个使用内镜手术仪器如“筷子”般熟练的天纵之才。他早年专注于神经内镜鼻内解剖学，在医学博士期间就曾多次获得大学颅底研究奖学金，是法国巴黎Lariboisiere大学较为杰出的年轻医学博士代表之一，如今还任职Lariboisiere大学医院神经外科教授兼主席。

　　Sebastien Froelich教授擅长神经内镜鼻内入路的颅底肿瘤切除，针对垂体瘤、脊索瘤、复杂脑肿瘤等采取神经内镜下微创手术，其高超的内镜下手法和显微外科技巧深刻印证了“天赋”的定义。由于其在颅底肿瘤手术及神经内镜手术中的贡献，他还受邀成为50多家医学院的课程主任和讲师，此外，他以作者或合著者身份在学术杂志及书籍上发表了60多篇文章。近几年，Froelich教授在国内外广泛开展海绵窦解剖学、神经内镜治疗脊索瘤、颅颈交界处的手术方法等重要讲座，供医学学者共同研究学习，在国内医生圈具有的声望。

文章标题：侵袭性、耐药性较大垂体瘤术后8年复发、面临失明，还能再次手术并好转视力吗？
更新时间：2022-05-11 17:55:33