儿童颅咽管瘤手术治疗策略

　　儿童颅咽管瘤是一种罕见的、鞍区或鞍旁区胚胎性畸形的低级别组织学恶性肿瘤。由于颅咽管瘤与视交叉、脑垂体和下丘脑在解剖学上的邻近关系，其不良反应常常导致颅咽管瘤患儿的生活质量(QOL)受到损害。最显著的不良反应是严重的下丘脑肥胖，这对长期存活者的生活质量有重大的负面影响。文献检索表明，改善长期预后需要发展风险适应神经外科和放射肿瘤学治疗策略，以多学科的方式应用。由于该病的罕见性和手术选择有限，多国合作和多学科治疗策略带来了治疗结果的改善。

　　儿童颅咽管瘤手术治疗策略

　　儿童时期发生的颅咽管瘤通常延伸到鞍上区，在大多数情况下必须经颅入路切除。由于位置和解剖学的原因，经蝶窦手术具有不干扰下丘脑功能的优点。除了经典的经额下入路外，神经内窥镜手术在颅咽管瘤的神经外科治疗中越来越受欢迎。

　　对于定位良好的肿瘤，首选的治疗方法是保留视觉、下丘脑和垂体功能的完整切除。对于定位不佳的肿瘤，是否仍应尝试全切除或计划行有限切除(活检、部分切除或次全切除)存在争议。许多专家对这些病例的计划根治性切除持批评态度，因为手术导致的缺陷(主要是下丘脑)的风险，以及尽管手术明显完全切除，但婴幼儿的复发率仍然很高。

　　颅咽管瘤一大难题——肿瘤复发

　　在不完全切除后，71-90%的患者肿瘤残留有进展，而在5年随访中，不完全切除后再放疗的进展率为21%。文献中的证据尚未解决关于儿童颅咽管瘤的最佳治疗策略的争论，即选择原根治性切除还是活检或部分切除后放疗。放疗和手术的治疗结果仍然存在争议。综上所述，在迄今发表的回顾性数据中，治疗顺序(肿瘤残留的立即放疗vs.进展期放疗)对生活质量的影响尚不清楚。此外，由于治疗适应症方面的混杂因素，这些研究的解释是有限的。回顾性分析表明，一次完整切除后的原始治疗导致全量表智商下降9.80分，而有限切除后再进行放射治疗导致全量表智商下降1.25分。复发后进行重复手术干预的损失为13.10分，这表明，与有限的手术干预加立即放疗相比，根治性和重复手术对神经认知功能容易产生负面影响。放疗也常与下丘脑-垂体功能缺陷有关。然而，到目前为止只有非常有限的回顾性数据。

　　手术全切后复发的风险比不完全切除低 80%

　　对3年无事件生存率（EFS）的分析表明，早期事件频繁，如切除后肿瘤进展不完全，肿瘤在原发性手术后前3年完全切除后复发。在对观察到的低 EFS 率的风险因素的多变量分析中，完全切除后复发的风险比不完全切除后低 80%。此外，放疗患者的进展风险比没有或之前放疗的患者低88%。

图示：kaplan-meier生存曲线分析了117例颅咽管瘤患者3年的EFS发生率(均数±SD)与切除程度的关系。3年的EFS的95%置信区间为完全切除(CR)后的0.45-0.81和不完全切除(IR)后的0.17-0.45。

　　儿童颅咽管瘤全切手术，在国际神经外科专家手下不再是难事

　　儿童颅咽管瘤全切除可能吗?儿童颅咽管瘤在现代医学下，虽然可以实施全切除手术了，但仍然由于肿瘤位置的深在和毗邻重要结构，手术复杂且困难，一般医生是难以进行全切除手术的。但是在国际知名神经外科专家手下，儿童颅咽管瘤全切却不是那么的难。比如目前世界神经外科界年轻一代中天才教授、神经内镜及颅底手术的国际精尖高手Sebastien Froelich教授，在其独有的内镜手术“筷子手法”下，完美的解决了手术过程中存在的配合问题，让一人便可以手术，使手术风险更低，不仅可以是儿童颅咽管瘤全切更容易实现，又可以很好的避免神经损伤。

　　对于世界知名的儿童神经外科专家James T. Rutka教授来说，儿童颅咽管瘤全切除也并不是难事。James T. Rutka教授从医几十年来，一直专注于儿童神经外科中枢神经系统疾病的诊疗和研究，已经在颅内做过数不清的手术。尤其擅长用国际先进的显微外科手术、神经内镜技术来切除小儿颅咽管瘤，且平均切除率都在90%以上。除了在手术上的造诣，James T. Rutka教授还是一位多产的作家。在儿科外科手术、脑瘤分子生物学、癫痫手术和外科手术教育杂志上发表了逾500篇文章。由于其在儿童神经外科的贡献，在2016年，James T. Rutka教授荣获得加拿大最佳医生称号。

　　颅咽管瘤手术辅助治疗

　　放疗

　　肿瘤的位置和发展速度，以及患者的年龄，是决定是否需要再次手术或放疗的重要考虑因素。颅咽管瘤在影像学上边界明显。与原发性脑瘤相比，它们明显倾向于浸润性生长较少，这允许一个小的安全裕度，最大5毫米。它们的病理生物学特性允许选择使用高精度、三维的构象技术。传统的分级照射目标(总)体积剂量为54戈瑞，已在世界范围内确立。

　　质子治疗

　　质子束治疗颅咽管瘤的初步经验很有希望，为低恶性脑瘤提供了比常规外照射更具保护性的放射肿瘤学选择，特别是对于位于视神经或视交叉、垂体或下丘脑附近的肿瘤。

　　迄今为止，立体定向放射治疗儿童颅咽管瘤的经验有限。由于辐射生物学方面的原因，单剂量会聚照射在治疗儿童颅咽管瘤方面价值不大。

　　颅咽管瘤常规外照射后发生第二次恶性肿瘤的风险在0 - 5%之间。据报道，颅咽管瘤手术联合放疗的长期后果为:脑干坏死1.7%，脑梗死1.7%，放射性脑血管炎1.7%，Moya-Moya综合征2%。

　　INC国际神经外科医生集团表示：手术治疗和术后处理的结果与肿瘤本身一样复杂，肿瘤和下丘脑相互交织。适应风险的手术策略在最初的诊断应以最大程度的切除为目标，尊重下丘脑结构的完整性，以防止严重的后遗症，并在其中尽量减少可能对患者生活质量产生负面影响的后果。因为最初的下丘脑肿瘤介入临床过程具有先天的影响。儿童颅咽管瘤应该被认为是一种慢性疾病需要不断的监测结果和治疗医疗资源，不仅为患者提供最佳的生命质量是目前的首要任务。

　　Sebastien Froelich教授和James T. Rutka教授作为INC国际神经外科医生集团旗下世界神经外科顾问团(WANG)成员，还将定期来华进行学术交流，届时国内的脑肿瘤患者还将有与他们面对面交流的机会。在平时，不出国门，也可通过INC中国上海代表处的国际远程咨询，最快48小时内得到Sebastien Froelich教授和James T. Rutka教授的世界前沿诊疗意见。