生长激素型垂体瘤生存期-INC国际神经外科医生集团

　　生长激素型垂体瘤生存期?生长激素型垂体瘤是垂体瘤的一种类型，过多的生长激素产生源于腺瘤，或在某些遗传条件下发生的生长激素增生，如McCune-Albright综合征或Carney复合体。生长激素型垂体瘤主要表现为肢端肥大症及巨人症，比如菏泽青年徐福海2.4米身高，26岁还在继续增长，就是典型的巨人症患者，临床上，其中单纯的巨人症较少见，成年后半数以上继发肢端肥大症。

垂体瘤

　　生长激素型垂体瘤生存期?一般不会影响寿命

　　生长激素型垂体瘤生存期?生长激素型垂体瘤为良性肿瘤，生长缓慢，并不是恶性肿瘤，在短期内对患者生存期影响小。如果患者及时接受了正确的治疗，对寿命是没有影响的。虽然生长激素型垂体瘤对人寿命没什么影响，但是其症状会严重影响人的正常生活。其上涨激素过度分泌导致患者出现肢端肥大症，表现出手脚进行性增大、手足掌肥厚、手指增粗等肢体症状和前额隆起，眼眶、颧骨及下颌明显突出，牙缝增宽，牙咬合不正，口唇变厚，鼻梁宽而扁平，皮肤粗糙、松垂、多油、多汗、色素沉着，睡眠呼吸暂停，高血压，糖尿病等。

　　肢端肥大症生长激素型垂体瘤患者死亡率高于常人2-4倍

　　另外生长激素型垂体瘤一般情况下，虽不会影响患者生存期，但是对于肢端肥大症患者来说，死亡率比一般人群高2至4倍。这主要是由于心血管疾病，肺部并发症和糖尿病。心血管疾病历来是肢端肥大症患者死亡的主要原因，导致死亡率上升近50%。然而，根据较近的研究，肢端肥大症较常见的死亡原因是恶性肿瘤，其次是心血管疾病，其次是呼吸问题和肿瘤，分别占死亡率的25%和15%。GH、IGF-1分泌过多与死亡率有直接关系。生长激素(GH)和胰岛素样生长因子-1(IGF-1)正常化已被发现可降低死亡率和与疾病有关的发病率.肢端肥大症患者的死亡率与大肠癌也存在正相关。然而，随着肢端肥大症及其相关并发症管理策略的进步，肢端肥大症患者的生存率和生活质量有了明显的提高。

　　生长激素型垂体瘤如何治疗

　　生长激素型垂体瘤一线治疗是神经内镜手术经蝶窦手术;其手术效果好，创伤小，顺利性增加，是患者治疗的较好的选择!相比显微镜手术，神经内镜可提供范围更广、照明更佳的术野，解决显微镜手术盲区的问题;同时神经内镜的多角度变化可在切除肿瘤的同时减少并发症的发生，且不需损害鼻腔的正常结构，是目前众多垂体瘤患者青睐的手术。

　　很多时候，神经内镜手术需要配合放疗、药物等辅助治疗。这是由于生长激素型垂体瘤与库欣病不同的是，产生gh的肿瘤通常很大，而且是局部侵袭性的。对于小的、边界清楚的肿瘤，神经内镜手术经蝶窦手术可能是合适的，而对于较大的、局部侵袭性的肿瘤，手术可能有利于肿瘤的减压，但持续性或复发性疾病是常见的，需要辅助治疗。无论是原发放疗还是手术后放疗，治疗效果起效缓慢，与治疗相关的全垂体功能低下发病率高。

　　药物制剂通常在术前和术后使用，并已被证明在缩小肿瘤大小和好转生化异常方面合适。长效生长抑素类似物已被证明对大多数患者IGF-1水平的正常化合适。由于控制胰岛素分泌是治疗的副作用，使用长效生长抑素类似物治疗可能增加葡萄糖耐受不良的风险。

　　Feenstra等人(2005)报道说，pegvisomant每周联合长效生长抑素模拟物使95%的患者IGF-1水平正常化。确实，联合治疗提供了额外的好处，因为肿瘤控制与GH受体阻断相结合:一项关于联合治疗(长效生长抑素类似物加每周两次的pegvisomant)的长期疗效和顺利性的研究报告称，全部32名患者的IGF-1水平均恢复正常;然而，在11例患者中发现了肝酶的短暂升高，而被诊断为糖尿病的患者风险更高。

　　虽然生长激素型垂体瘤辅助治疗虽然很重要，但是手术切除还是占关键地位，手术切除率是重要的，手术切除率决定了患者的预后。目前对于垂体瘤手术，Sebastien Froelich教授是较为擅长的，其平均切除率高于90%以上，其平均手术切除率远高于国际平均水平，国际。并且Sebastien Froelich教授发明内镜手术“筷子手法”，可以一人操作进行内镜手术，其垂体瘤神经内镜经蝶窦手术具有切除率较高、顺利性较高、损伤较小、治愈率较高的特点。

垂体瘤医生-Sebastien Froelich教授

　　12月21日，作为INC国际神经外科医生集团旗下组织顾问团成员，Sebastien Froelich教授还将来国内参加2019中国颅底大会。同时，在INC中国上海代表处，还将面向国内垂体瘤、脊索瘤、脑膜瘤、听神经瘤等神经外科疾病患者，将开放5名面对面咨询名额，届时患者将获得前沿性的疾病解决方案。

　　参考文献：　Lugo G, Pena L, Cordido F. Clinical manifestations and diagnosis of acromegaly. Int J Endocrinol. 2012;2012:540398.

　　Ribeiro-Oliveira A, Barkan A. The changing face of acromegaly--advances in diagnosis and treatment. Nat Rev Endocrinol. 2012;8(10):605-611.

　　berg K, Lamberts SW. Somatostatin analogues in acromegaly and gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours: past, present and future. Endocr Relat Cancer. 2016;23(12):R551-R566.

　　Buchfelder M, Schlaffer S. Surgical treatment of pituitary tumours. Best practice & research. Clin Endocrinol Metab. 2009;23:677-692.