无功能垂体腺瘤(NFPAs)是由腺垂体细胞产生的良性肿瘤,其特征是缺乏激素分泌过多的临床证据。根据较近的流行病学数据,非传染性疾病的估计流行率为7–41.3例/100,000,年发病率为0.65–2.34例/100,000 。随着时间的推移,NFPAs的发生率有所增加,这很可能是由于在脑成像中偶然发现的因无关原因而出现的腺瘤(垂体偶发瘤)数量增加所致。
NFPAs引起的临床特征差异很大。一些患者无症状,而另一些患者由于周围结构的肿块效应而出现症状和体征,导致头痛、视觉缺陷和/或垂体功能减退。仔细的临床检查以及内分泌、放射和眼科评估决定了较佳的治疗策略。然而,需要新的分子标记来进一步个性化和优化治疗方法。虽然神经纤维瘤病在组织学上是良性肿瘤,但有数据显示,患有神经纤维瘤病的患者共病率和死亡率增加。肿瘤治疗和随访策略缺乏来自随机研究的证据,临床实践中的较大差异已有报道。
无功能垂体腺瘤手术适应症
NFPAs的治疗选择包括主动监测、手术治疗和放射治疗。对于伴有大量NFPAs和视力障碍或其他与肿瘤压迫相关的体征和症状的患者,经蝶手术是的一线治疗。放射治疗作为一种主要治疗方法,仅在禁止手术的情况下考虑,如其他严重并发症患者或不能手术的病例。
图:无功能垂体腺瘤患者的垂体手术适应症
外科治疗的目标是缓解症状,保护周围的神经结构,防止视力和垂体功能恶化,并逆转对视觉神经、交叉和垂体的任何功能影响。
症状性无功能垂体腺瘤
对于视野缺损或其他视觉异常、毗邻或压迫视神经或视交叉的腺瘤以及伴有视觉障碍的垂体卒中患者,建议采用手术治疗。在没有视力障碍的情况下,较佳的治疗选择仍然是一个有争议的问题,是在垂体功能减退、头痛或靠近视交叉的肿瘤患者中。手术可以好转多达30%的先前存在垂体功能减退的患者的垂体功能,但手术后新激素缺乏的风险为2-15%。因此,垂体功能减退本身并不是手术治疗的指征。持续的头痛可能是手术的指征,尽管不能确定缓解。
无症状无功能垂体腺瘤
由于肿瘤生长少见(3-13%),在长期随访中生长> 1cm的不足5%,因此不建议手术切除无功能的微腺瘤。无功能微腺瘤的管理超出了这篇综述的范围。
无症状无功能大腺瘤的治疗策略差异很大。据报道,大腺瘤中肿瘤增大的中位率为0.6毫米/年。建议对未达到视交叉的大腺瘤进行保守治疗,并定期监测肿瘤状态和内分泌功能。然而,治疗决策应个体化,并基于年龄、垂体功能和患者偏好。考虑到肿瘤生长的终生概率较高,年轻患者可能更倾向于手术,而伴有合并症和手术并发症风险的老年患者则不鼓励手术。
尽管NFPAs通常生长缓慢,但有些可能会扩大并出现症状。因此,在保守治疗期间,应每6-12个月考虑一次垂体功能减退的生化评估,因为剩余的垂体功能可能因肿瘤增大而恶化。在一次肿瘤检测后的6-12个月内,应重复核磁共振成像的放射评估;如果没有检测到进展,磁共振成像可以执行较少的频率。视野随访的时间通常取决于腺瘤和视交叉之间的距离。
围手术期内分泌护理
确诊为继发性肾上腺功能不全的患者应充分接受糖皮质激素(GC)替代治疗,并在围手术期给予应激GC剂量。围手术期气相色谱治疗也经常用于下丘脑-垂体-肾上腺(HPA)功能完整的患者。其基本原理是涵盖这些患者,以防肾上腺功能不全在手术过程中发展。健康受试者对主要手术压力的皮质醇反应持续48小时。基于此,建议在术后48 h停止气相色谱治疗。然而,在许多中心,气相色谱治疗以逐渐减少的剂量给药,然后在对HPA进行适当的重新评估后停止。
术前有明显中枢性甲状腺功能减退症的患者应在手术前接受甲状腺素替代治疗。患有严重甲状腺功能减退的患者手术并发症的风险增加。因此,在非急诊手术的情况下,建议等到甲状腺素替代治疗已经启动并优化。
外科技术
目前大多数NFPAs的标准技术是内窥镜检查或显微镜辅助经蝶窦手术(TSS),而经颅方法主要用于鞍上肿瘤,缺乏明显的鞍内部分。内窥镜技术至今被广泛使用。然而,从的观点来看,大多数的TSS仍然是通过显微外科手术进行的。尽管显微镜和内窥镜技术已经并存了20多年,但仍然没有令人信服的证据证明这两种技术的优越性。因此,关于哪种可视化技术与较高的全切除率和较低的并发症风险相关的争议性讨论仍在继续。
术中磁共振成像越来越多地被引入垂体手术。术中影像显示了手术过程中的肿瘤状态,使得继续手术切除肿瘤残余成为可能。假设术中核磁共振成像可以好转手术结果。然而,该技术的实用性仍有争议,一些研究报告了更高的全切除率,但其他人没有表现出区别。
手术结果和并发症
60%至73%的NFPAs患者实现了全切除。研究中,TSS与1%的死亡率相关。术后并发症如脑脊液漏、瘘管、脑膜炎、血管损伤、持续性DI或新视野缺损发生率≤5 %。据报道,手术量较大的外科医生或医院较少出现手术并发症。对于伴有鞍上延伸、术中脑脊液漏、反复TSS和高体重指数的大型腺瘤患者,脑脊液漏的风险增加。
- 文章标题:无功能垂体腺瘤:垂体瘤手术的适应证
- 更新时间:2022-01-19 15:52:24