脊髓海绵状血管瘤的临床表现是什么？-INC国际神经外科医生集团

　　脊髓海绵状血管瘤即脊髓海绵状血管畸形，脊髓海绵状血管瘤患者症状表现主要依据血管瘤在脊髓中的位置、病变的进程和是否发生出血。

　　短期内出血可导致急性神经功能障碍，患者表现为急性运动或感觉障碍、肠道和膀胱功能障碍以及疼痛等；病变生长和反复少量出血可能导致慢性脊髓病。

　　由于出血后血红蛋白的崩解，毒性代谢物质的释放导致脊髓传导束损害及受到刺激，随着小出血及出血后产物的重吸收，可出现症状反复发作，容易被误诊为横贯性脊髓炎或多发性硬化。

　　脊髓解剖学脊髓有31个节段，每一节段均有一对腹侧(前侧)和背侧(后侧)脊神经根，分别司运动功能和感觉功能。腹侧和背侧神经根在两侧汇合形成脊神经，然后由椎间孔出脊柱。

　　纵向结构—脊髓纵向分为4个区域：颈髓、胸髓、腰髓及骶髓。脊髓自颅底发出，终止于1腰椎椎体(L1)下缘附近。在L1水平以下的椎管内有腰、骶、尾神经根，这些神经根构成了马尾。

　　由于脊髓比脊柱短，故椎骨和脊髓的节段水平未必相同。C1-C8脊髓节段位于C1-C7椎骨水平，T1-T12脊髓节段位于T1-T8椎骨水平，5个腰髓节段位于T9-T11椎骨水平，S1-S5脊髓节段位于T12-L1椎骨水平。C1-C7神经根从相应椎骨上方发出，C8神经根从C7和T1椎体之间发出，其余神经根从相应椎骨下方发出。

　　颈髓—1颈椎(寰椎)和2颈椎(枢椎)在寰-枕关节处支撑头部，寰椎以枢椎为支点转动。1颈椎和2颈椎之间的连接面称为寰-枢关节。

　　颈髓节段发出神经支配膈，以及上肢的皮肤和肌群：

　　●C3-C5通过膈神经支配膈，膈是主要的吸气肌

　　●C4-C7发出神经支配肩部和手臂的肌群

　　●C6-C8发出神经支配前臂的伸肌和屈肌

　　●C8-T1发出神经支配手部肌群

　　胸髓—胸椎节段是指有相应肋骨的节段。胸椎的脊神经根形成肋间神经，沿肋骨下缘走行，支配相应的皮区及肋间和腹壁肌群，这些肌肉是主要的呼气肌。胸髓还包含支配心脏和腹部器官的交感神经。

　　腰骶髓—腰骶部的脊髓节段发出神经支配下肢、臀部和肛区的肌肉和皮区。S3-S5骶神经原因于狭窄的脊髓终末部分，该部分称为脊髓圆锥。

　　●L2和L3司髋关节屈曲

　　●L3和L4司膝关节伸展

　　●L4和L5司踝关节背屈和髋关节伸展

　　●L5和S1司膝关节屈曲

　　●S1和S2司踝关节跖屈

　　骶神经根还发出副交感神经支配盆腔和腹腔器官，而L1和L2腰神经根则发出交感神经支配部分盆腔和腹腔器官。

　　马尾—成人的脊髓终止于L1或L2椎体水平。终丝是脊髓圆锥向下延伸形成的一根结缔组织细丝，伴随脊神经根下行，与S3-S5骶椎相连；其终末部分与尾骨基底部的骨膜融合。

　　T12和L1椎骨水平的病变会累及腰髓，L2水平的损伤常会伤及脊髓圆锥，而L2以下水平的损伤则常常累及马尾，表现为脊神经根损伤，而非脊髓损伤。

　　横断面解剖学—脊髓包含灰质和白质束；灰质呈蝶形，位于中央，为白质所包绕。脊髓灰质含有神经元细胞体，由后角和前角组成，每个角又分为若干板层。

　　后角—后角是感觉信息到中枢神经系统的传入点，分为6个板层，处理感觉信息。后角不仅仅是感觉信息传输的换元站，还可通过脊髓和脊髓上调节回路来调控痛觉传输。在临床检查脊髓病变时，有三大类感觉信号传入重要，包括：

　　●参与脊髓反射、源于肌梭的传入神经。

　　●介导痛觉和温度觉的轴突，大部分较细且无髓鞘。在与二级神经元形成突触前，这些轴突在一些节段可上下走行，然后在前连合(靠近中央管前方)跨过脊髓中线，并进入对侧脊髓丘脑前束或侧束。

　　●介导本体感觉、振动觉及触觉辨别的轴突。这些较大的有髓鞘神经纤维穿过后角，进入同侧后索。

　　感觉神经系统的解剖学将单独作更详细的讨论。

　　前角—前角内不仅包含脊髓运动核，还包含中间神经元，传递来自锥体和锥体外运动系统其他下行神经束的信息。这些神经元较终在α和γ运动神经元上形成突触，随后通过腹侧神经根离开前角，终止于神经肌肉接头。

　　白质束—在评估脊髓疾病时，具有临床意义的主要白质束包括：

　　●背索/后索，薄束及楔束。这些结构包含关于关节位置和振动的感觉信息，并按照解剖结构组织排列，颈段位于较外侧，骶段位于较内侧。这些通路将在延髓内交叉；因此在脊髓中，这些神经束包含同侧感觉代表区。

　　●脊髓丘脑前束和侧束包含了关于痛觉、温度觉和触觉的感觉信息。这些轴突在前连合交叉，因此包含对侧感觉代表区。该神经束按照躯体特定区组织排列，颈段传入位于较内侧，骶段传入则位于较外侧。

　　●皮质脊髓束(corticospinal tract,CST)含有介导大脑皮质对延髓和脊髓活动控制的运动神经元。CST轴突大多起源于初级运动和感觉皮质Ⅴ层，少部分起源于前运动皮质、辅助运动皮质和次级躯体感觉皮质。这些轴突直接或间接地与前角细胞形成突触联系，还与脊髓后角(传统上被视为“感觉角”)形成突触联系。皮质运动神经元不同亚群在新皮质内分隔较远，产生不同的肌肉功能。皮质运动神经元突触可能广泛分布于许多前角细胞上，从而协调高技能型运动。皮质运动神经元、其轴突和前角细胞间的数值关系并不是一对一。每个前角细胞接收来自多个皮质运动神经元的冲动(聚合)，一个皮质运动神经元支配相同运动神经元池的多个不同前角细胞(辐散)，从而支配主动肌和拮抗肌功能。

　　这些纤维大多(80%-85%)位于皮质脊髓侧束，在延-颈髓交界处已交叉，因此是向同侧肌群传送神经冲动。纤维在神经束内按照躯体特定区组织排列，即司上肢运动控制的纤维位于较内侧，而控制下肢的纤维位于较外侧。皮质脊髓前束包含不交叉的纤维，其中一些纤维随后会在脊髓水平经前连合交叉。

　　其他下行束包括：

　　●顶盖脊髓束源于上丘，介导视觉和/或听觉输入引起的头部姿势反射运动。

　　●红核脊髓束通路起自红核大细胞部，在爬行类、鸟类和其他低等哺乳动物中发育明显，但在灵长类动物中的发育程度要弱很多，其与支配腕部肌肉的运动神经元有直接联系。

　　●前庭脊髓束起自前庭神经核，辅助脊髓反射及肌张力来维持姿势。

　　●普遍认为网状脊髓束负责协调粗大运动(主要为近端肌肉)，而CST负责细致运动，是手部。然而，网状脊髓系统还可能形成平行通路至远端肌肉，与CST并行。因此，在皮质脊髓系统损伤后(如脑卒中)，网状脊髓束的神经元可能会影响上肢肌肉活动。

　　其他上行束包括：

　　●脊髓小脑后束和前束将介导非意识性本体感觉的输入冲动直接传递至小脑

　　●脊髓网状束将深痛觉输入冲动传递至脑干网状结构

　　自主神经纤维—起源于下丘脑和脑干的自主神经纤维在脊髓外侧下行，但下行的具体神经束并不明确。这些纤维与脊髓中央灰质中间外侧柱内的细胞体形成突触。交感神经纤维自T1-L2节段穿出，副交感神经纤维自S2-S4节段穿出。

　　交感神经元位于脊髓T1-L3水平中央灰质的侧角。节前纤维通过前根、脊神经及腹侧支发出到达椎旁神经节。很多纤维会在椎旁神经节形成突触联系，其他纤维则会穿过椎旁神经节，止于更接近其终末器官的节后神经元，如腹腔神经节、肠系膜上神经节和肠系膜下神经节。

　　副交感神经元起于骶髓，与其他传出神经一起自脊髓发出，到达腹侧支。离开腹侧支后，这些副交感神经可能会与交感神经并行至内脏。然后，这些节前纤维会与支配盆腔器官的广泛终末神经节细胞网形成突触。

　　自主神经功能障碍是脊髓病变的部位、范围和严重程度的重要决定因素。很多自主神经功能都可被脊髓病变影响，但在临床评估中，较有用的症状与膀胱控制相关。

　　膀胱主要受副交感神经控制，单纯的交感神经纤维损伤不会对其产生影响。控制膀胱随意运动的是躯体运动神经，由源于S2-S4水平前角细胞的运动神经纤维介导。如果脊髓病变中断了S2水平之上的下行运动神经束和自主神经束，就会引起“自主性膀胱”现象，即膀胱不随主观意愿排空，而是在扩张到程度时反射性排空(又称神经源性膀胱)。节段反射控制的下行控制丧失会导致尿急和尿失禁。S2-S4脊髓水平损伤会中断膀胱反射回路，膀胱会变得弛缓，使尿液潴留超过容量，导致充盈性尿失禁。

　　脊髓病变还会扰乱其他自主神经功能。脊髓损伤对结肠和直肠的影响与对膀胱的影响类似。脊髓横断损伤可中断机体对外括约肌的随意控制，引起便秘。骶髓病变会导致肛反射丧失和直肠失禁。任何水平的脊髓损伤都可导致阳痿。脊髓损伤也可影响心血管功能，较明显的是T6水平之上的病变，可导致自主神经反射异常现象。

　　血液供应—脊髓的血供来自1条脊髓前动脉和2条脊髓后动脉(图8)。脊髓前动脉供应脊髓的前2/3。脊髓后动脉主要供应后角和后索。脊髓前动脉和后动脉起自颈部的椎动脉，自颅底下行。胸主动脉和腹主动脉分出多条脊髓根动脉，为脊髓动脉提供额外血供。在这些根动脉中，较大且较普遍存在的是大前根动脉，也称Adamkiewicz动脉，供应脊髓前动脉。此动脉可在T5和L1之间的任何位置进入脊髓(常在T9和T12之间)。

　　大部分人的脊髓前动脉会沿整个脊髓连续走行；其他人的该动脉则不连续，通常在胸正中段中断，因此这些个体更容易发生血管损伤。大部分人脊髓的主要分界区位于胸正中区。

　　脊髓的血管解剖学将单独详细讨论。

　　脊髓海绵状血管瘤可出现疼痛、下肢无力、深浅感觉障碍及其它症状。

　　一、疼痛。当患有脊髓海绵状血管瘤时，患者可有脊背、四肢等部位的疼痛，疼痛一般不能准确定位，有时疼痛可能随体位改变而减。脊髓海绵状血管瘤疼痛是常见的临床症状，血管瘤压迫脊髓时疼痛明显。

　　二、下肢无力。脊髓海绵状血管瘤患者可出现下肢无力，可表现为对称性双下肢无力。脊髓海绵状血管瘤压迫脊髓时可导致上述症状的发生，手术解除压迫后部分患者下肢无力症状可恢复。

　　三、深浅感觉障碍。脊髓海绵状血管瘤对脊髓产生压迫时可出现深浅感觉障碍，可表现为躯体定位障碍、麻木、感觉过敏等症状。

　　四、其它症状。当脊髓海绵状血管瘤出现蛛网膜下腔出血时，可表现为剧烈头痛、恶心、呕吐、颈强直、意识障碍等。出现此类症状时病情危重，应及时就医治疗。