「松果体区肿瘤」手术治疗-诊断-症状-INC国际神经外科医生集团

: 松果体区肿瘤

　　松果体区肿瘤是指位于松果体区的肿瘤，而不指某单一的肿瘤，常见的松果体区肿瘤有生殖细胞瘤、顶盖间变性星形细胞瘤、表皮样瘤、脑膜瘤、转移瘤、松果体囊肿、中分化松果体实质肿瘤、松果体母细胞瘤、松果体细胞瘤、畸胎瘤、三侧性视网膜母细胞瘤、Galen静脉血管瘤等。松果体区肿瘤占原发性脑瘤诊断的不到1%。松果体区肿瘤更常见于儿童患者，占成人中枢神经系统(CNS)肿瘤的0.5%，青壮年(20-34岁)1%，儿童(1-12岁)2.7%，是非常较少见的一种肿瘤。

分型分类

　　1. I级松果体瘤是低度恶性肿瘤。这意味着肿瘤细胞生长缓慢。

2. 松果体区的II级或III级松果体实质或乳头状肿瘤均为中度肿瘤。这意味着肿瘤在移除后有更高的复发机会。

3. IV级成纤维细胞瘤是恶性的（癌性）。这意味着它们是快速生长的肿瘤，往往会侵入附近的组织。

松果体区域肿瘤有哪些类型?有什么临床表现？

症状

　　1、眼部表现：Parinaud综合征(上凝性共轭麻痹)或四叠体上丘综合征，患者表现为眼球向上运动麻痹，瞳孔对光反射迟钝或消失。
2、尿崩症：由于下丘脑室上核受损，尿崩症、视力损害和腺垂体功能减退是第三脑室底部生殖细胞瘤的“三联症”表现。某些松果体生殖细胞瘤可以中枢性尿崩症的形式起病。
3、性早熟和青舂期延迟：由于松果体瘤损害了正常松果体从而使松果体对促性腺激素的控制解除，可引起性早熟，伴有性早熟的肿瘤并非松果体主细胞形成的肿瘤，而以畸胎瘤居多，松果体主细胞瘤则引起青春期发育延迟。
4、下丘脑垂体功能异常症状：当肿瘤侵犯第三脑室底部时，除尿崩症外，还可出现腺垂体功能减退症状，当肿瘤累及下丘脑时可出现嗜睡、多食、肥胖或厌食、消瘦等症状，也可出现烦渴、多饮或少饮，导致高钠血症。
5、马尾和神经根痛：颅内生殖细胞瘤10%可转移到脊髓。脊髓及马尾神经疼痛表明肿瘤易转移至脊髓蛛网膜下隙。
6、上丘综合征(Parinaud综合征)和Sylvian导水管综合征：前者表现为眼上视不能，后者除上视不能外还伴瞳孔光反障碍、调节反射消失、
7、小脑功能障碍：表现为共济失调、肌张力降低、眼震。

诊断

　　1、头颅CT：因70%~80%的松果体区肿瘤经尸检证实有钙化(肿瘤性钙化或松果体钙化过早过大)，故CT为松果体区肿瘤的理想选择检查，不同性质的肿瘤其CT表现不同。
2、MRI检查：MRI对钙化不敏感，但直接可获取矢状位、冠状位、轴位三个方向上的图像，清楚显示肿瘤与邻近结构的关系。
3、松果体区激素分泌性生殖细胞瘤患者脑脊液内β-HCG、AFP水平增高。
4、脑脊液脱落细胞学检查对诊断生殖细胞瘤、松果体母细胞瘤比较有价值，可明确诊断。
5、CT引导活检可于病灶局部获取组织，明确病理诊断。对颅内肿瘤的组织学诊断、制定合适的治疗方案很有必要。

松果体区肿瘤组织学诊断：活检还是开颅切除

治疗

1 手术: 　　对于松果体区肿瘤，国际上的治疗标准仍是主张先手术切除肿瘤，目的为明确肿瘤性质，减小肿瘤体积。良性和低度恶性的松果体区肿瘤，通过手术根治性切除可更小程度复发，获得更佳预后，比如脑膜瘤、松果体细胞瘤、表皮样瘤以及成熟畸胎瘤。手术可以为恶性的松果体肿瘤减少病变细胞数量，利于后期的放化疗。除了生殖细胞肿瘤之外，其他恶性松果体区肿瘤对放疗的反应性较差，但可以通过手术降低肿瘤负荷。通过手术配合脑室外引流术、脑室-腹腔分流术等，可以很好地纠正梗阻性脑积水。

2 放疗：部分恶性松果体区肿瘤的巩固治疗: 　　松果体区肿瘤中的生殖细胞瘤是一种肿瘤，它对放疗比较敏感，有些生殖细胞瘤患者可以不手术，而是通过放疗使肿瘤萎缩，但肿瘤未必会得到根治。殊不知肿瘤放疗较好是在手术全切肿瘤之后，作为一种对恶性肿瘤的巩固治疗，或者大部分切除肿瘤，明确肿瘤病理性质后，针对性的进行残余肿瘤放射治疗，或全脑全脊髓放射预防肿瘤复发，这一思路方为正途。

3 综合放化疗：手术后的辅助治疗方案: 　　松果体区肿瘤得到较大程度切除后，辅助以积较的放化疗也能对于肿瘤生长有很好的控制。根据等级，患者可能会接受放疗和化疗。患者通常结合化疗和放疗。这适用于某些类型的生殖细胞肿瘤。有些人有这种治疗方法，不需要手术。

前沿治疗

: 1、高科技设备护航下的外科手术：
　　要想保障手术的高切除率，尤其是像松果体区这样大脑比较深的位置，如何顺利地实施这种手术，如何避免偏瘫、呼吸障碍、吞咽困难、失明等临床上较易出现的术后大脑功能损伤是长期的话题。

　　德国汉诺威的国际神经科学研究所（INI）的血管神经外科主任巴特朗菲（Helmut Bertalanffy）教授擅长高难度的肿瘤全切术，若干年来为中国及全国际高难度患者提供了高质量的手术，其中大多是手术难度较大、手术风险较高的手术（如脑干、丘脑、垂体、中脑、基底节区、鞍区、视神经、延髓、脊髓、松果体区等“手术禁区”内的肿瘤切除术），且保持较高的切除率和对神经功能较小的损伤和较短的康复时间，甚至每年都有国际各国政要到INI进行神经外科治疗。

　　对于松果体区患者来说，手术治疗的入路一般包括幕下小脑上入路、枕下小脑幕入路、后纵裂经胼胝体入路等，而较适合的手术治疗方式主要依赖于肿瘤解剖学特点的不同。针对8岁小患者这个病例，巴特朗菲教授采取的是幕下小脑上入路结合幕上枕下乙状窦旁经小脑幕入路，肿瘤得以全切除，且尽力减少了组织的损伤，这对预防后期肿瘤的复发起到了较大作用。

2、质子放疗
　　质子就是指氢原子剥去电子后带有正电荷的粒子。氢原子通过回旋加速器或同步加速器高能加速到光速的70%，成为穿透力很强的电离放射线，这就是质子射线。在质子线治疗中，可利用专门的机器和器具，结合布拉格峰的深度和患者不同病灶的形状进行照射。因此可集中剂量，只瞄准病灶实施照射，对周边正常组织的影响微乎其微。