椎管内肿瘤又称为脊髓肿瘤,包括发生于脊髓本身及椎管内与脊髓临近的各种组织(如神经根、硬脊膜、血管、脂肪组织、先天性胚胎残余组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤的总称。椎管内肿瘤可压迫脊髓和神经,引起肢体运动和感觉障碍。
椎管内肿瘤有原发或继发椎管内肿瘤可发生在脊椎的任何节段,因胸段较长故肿瘤的发生率也相应较高,本组儿童椎管内肿瘤的节段分布,为颈段占16.4%胸段占29.3%,腰段占20%;腰段及腰骶段共占33.8%远较成人组高这与小儿胚胎残余组织肿瘤易发生于此部位有关。
肿瘤位于髓内和硬脊膜外者较成人常见,肿瘤位于髓内者约占1/4硬脊膜外者占1/5。各种肿瘤有其特有的好发部位,如上皮样囊肿和皮样囊肿多发生在腰骶段;而神经胶质瘤则胸腰段和胸段多见;肉瘤及神经节细胞瘤多见于硬脊膜外;肠源性囊肿以颈段硬膜下髓外、脊髓腹侧多见,可与髓内皮样囊肿并发。
1.神经根刺激期
2.脊髓受压期
3.麻痹期
1.刺激期(神经根痛期)
在疾病早期可出现神经根性刺激症状,表现为电灼、针刺、刀割或牵拉样疼痛,咳嗽、喷嚏和腹压增大时刻诱发或加重疼痛,夜间痛及平卧痛是脊髓肿瘤特殊的症状。
2.脊髓部分受压期
表现为受压平面以下同侧肢体运动障碍、对侧肢体感觉障碍。脊髓内肿瘤感觉平面是从上向下发展,髓外肿瘤则由下向上发展。
3.脊髓完全受压期
表现为受压平面以下运动、感觉、括约肌功能完全丧失,并且不可恢复。
4.全身检查
全身检查,注意心肺功能,胸式呼吸是否存在;躯体感觉障碍平面;有无肌肉萎缩及褥疮等。
Turnbull曾说过“外科医生在怀疑是髓内肿瘤而需要探查脊髓时,必须做好面对难以克服的困难的准备,而且必须拥有足够的勇气尽全力试图切除肿瘤。如果做不到这一点,粗略地检查脊髓或仅做抽吸手术,只能为随后切除肿瘤的外科努力制造更多更复杂的难题。”
由于放射治疗效果有限,外科手术治疗是髓内肿瘤的首选治疗。至于手术的时机则是越早越好。如果允许肿瘤生长,对患者没有任何好处。不管肿瘤大小如何,患者术前情况决定术后效果。如果患者术前只有轻微的神经学症状,那么术后情况应该是满意的,尤其是当肿瘤能被彻底切除时;如果患者坐着轮椅或有严重麻痹和感觉缺失,即使手术非常成功,其失去的功能也仅有很少部分能够恢复。虽然在作者早期经验中,采取患者坐位来切除一些颈段脊髓肿瘤,但俯卧位是目前较普遍的髓内肿瘤适用的姿势,这是因为可以减小血管舒缩的危险,当血管自主的收缩功能被肿瘤或手术损害时,俯卧位的益处更明显。
Schwade等综述了34例病例,其中25例肿瘤的组织学得到证实。他们推荐在保证手术安全情况下允许尽可能的多切除肿瘤。并且术后给予涵盖肿瘤范围的放疗,剂量为4500~5000md,持续5-6周。对12例室管瘤患者至少随访3年,12例均存活且无复发。6例高分化星形细胞瘤中5例存活超过3年。随访结果虽令人鼓舞,但需要更长的随访来充分评估术后情况。在大多数的报道中,没有人客观地对放疗后肿瘤体积是否缩小进行随访。大量报道指出,外科切除是治疗这类疾病的首选疗法。
大多数病例中,手术可以使病人状况改善或至少神经学症状恶化得到控制,术前神经症状的严重程度决定术后结果。许多医生报告了全部切除星形细胞瘤的困难性,在作者的系列病例中,差不多半数星形细胞瘤可以全部切除,与切除室管膜瘤相比,并无更多明显的困难。
由于显微外科技术的应用以及术后肺功能密切监护,术后残、死率降低,即使是在颈段广泛肿瘤的切除者。
除了个别儿童患者外,作者对髓内肿瘤全部切除的患者不施行术后放疗,对未全部切除的良性髓内肿瘤也不实施放疗。病人定期接受MRI扫描。当复发时,应尽力施行二次手术切除肿瘤。在此之后,可以考虑放疗。
(1)应该尽量避免促癌因素。避免促癌因素就是能够帮助人们避免或尽可能少接触有害物质。肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。有研究指出,许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以通过简单改善人们呼吸的空气喝的水、选择制作的食品活动的习惯和社会关系等的生活方式改变而预防的。
(2)提高机体抵御肿瘤的免疫力。提高机体抵抗肿瘤的免疫力能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。人们目前所面临的肿瘤防治工作重点,应首先关注和改善那些与人们生活密切相关的因素,例如戒烟合理饮食、有规律锻炼和减少体重。事实上,无论是谁,只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患癌的机会。
(3)提高免疫系统功能较重要的是:注意饮食,保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼,养成健康的生活方式,可以使身体的免疫系统处于较佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。
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