丘脑胶质瘤属于恶性肿瘤,不能彻底治愈,但经过规范治疗,可以较长时间生存。丘脑胶质瘤的预后取决于年龄、肿瘤病理类型、手术切除程度、是否放疗等因素。尽管丘脑是重要功能区,手术切除难度大,近年来随着显微神经外科技术的进步,以及神经导航、神经电生理、神经影像技术的发展,手术疗效逐步提高,手术并发症和病死率显著降低。研究表明,WHO分级低、病程短、放疗期间同步化疗的丘脑胶质瘤预后较好,生存期可达到3~4年。丘脑肿瘤多为起源于丘脑的肿瘤。丘脑肿瘤多为胶质母细胞瘤。另外,胶质母细胞瘤主要发生在胶质室管膜下。儿童患这种肿瘤的比例较大。
脑部胶质瘤的症状包括肿瘤引起颅内压增高的症状,肿瘤破坏脑组织造成的局灶性症状两种。肿瘤引起颅内压增高的症状包括头痛、呕吐、视神经乳头水肿等颅内压增高的表现。肿瘤引起神经功能障碍局灶性症状根据肿瘤所处的部位来决定,如果肿瘤位于顶叶,则会产生肢体的麻木以及感觉异常;位于额叶会导致精神异常、记忆力下降、思维反应迟钝、肢体的偏瘫、失语等;位于颞叶会导致患者嗅觉异常、失语;位于枕叶会导致视物模糊、视力下降;位于小脑半球会导致行走不稳;位于丘脑、脑干会导致患者出现肢体的瘫痪甚至昏迷。
脑胶质瘤确诊需要做病理检测,即通过手术将肿瘤切除,取出标本后做病理检测,甚至再加上基因检测,对肿瘤的判断较准确、较客观。如果肿瘤部位很深,比如在丘脑、脑干等很深的部位,手术风险很高,建议做穿刺活检来取标本,进行病理检测。
胶质瘤的诊断临床上还要借助影像学检测,如颅脑核磁共振检查为初步判断,而后医生对肿瘤的形态,在切除过程中由个人的经验进行判断。较终可靠的判断是做病理切片,甚至做免疫组化,相应的病理检查,也可以再附加基因检测,均对胶质瘤较终确诊有帮助。
手术入路的选择:手术入路的选择主要是取决于肿瘤的位置、大小、生长方向以及与周围结构的关系,同时也受脑室是否扩大和术者经验的影响。由于丘脑肿瘤没有固定的生长模式,其手术策略应做到个体化。总体来说,丘脑肿瘤手术人路可分为前入路、后入路和外侧人路。前^路适合于肿瘤向侧脑室额角突出、向丘脑上方及向中线方向生长的病例,包括经额一侧脑室人路、经大脑纵裂胼胝体前部人路、经胼胝体一穹窿间人路等;后入路适合于肿瘤向丘脑后内侧、后外、后下、后上方生长及占据丘脑后结节的肿瘤,包括经顶或顶枕一侧脑室人路(三角区入路)、经后纵裂经胼胝体压部旁人路、经小脑幕下小脑上人路、经顶枕半球间隙人路等;外侧人路适合于丘脑前外侧和外侧肿瘤,包括经外侧裂经岛叶人路、经颞皮层人路等。
手术切除的程度和肿瘤的位置、生长方式、边界是否清晰、有无强化以及侵袭的范围有关。若肿瘤局限于丘脑内,或者向额叶、侧脑室、第三脑室膨胀性生长,边界较为清楚的,尤其是强化明显的,手术易于镜下近全切除;而对于肿瘤向外侵袭内囊、丘脑放射及向后侵袭中脑,或者局限于丘脑内弥散生长、边界不清的,为了避免术后更多的神经功能缺失,则限制了手术切除的程度,仅能行大部或部分切除。
手术注意要点:
(1)经胼胝体一穹窿间入路:应在冠状缝前2cm向双耳连线垂直分离纵裂达胼胝体体部,偏前有可能影响膝部及前联合,偏后会影响海马联合造成严重记忆缺失,切开的长度不应超过2cm。严格按中线分离,否则易损伤穹窿。分离穹窿联合时应在室间孔上方,否则易影响前联合及海马联合,且难以准确进入第三脑室。必要时可从侧脑室来确定室间孔的位置。肿瘤若与大脑内静脉、大脑大静脉粘连须仔细分离,出血可用海绵及止血纱布压迫止血,尽量减少电灼。若肿瘤与中脑、丘脑边界不清,不可勉强全切,以免造成严重并发症。术腔引流是必须的,不但可以引出血性脑脊液,减少中枢刺激及脑积水的发生,同时可以通过闭管试验,判断患儿对颅内压变化的适应程度及有无可能发生脑积水,对于术后感染的,可脑室给药,控制炎性反应。
(2)经皮层造瘘(或经皮层一侧脑室)入路:应注意避开重要的功能区。经三角区入路时,亦可选取经脑沟进入,一般为顶间沟,优势半球切开皮层位置应在角回后方,以避开语言中枢,同时应尽量避开楔状回,以免伤及视皮层。术中可以丘纹静脉作为丘脑腹外侧的解剖标志以保护其外侧的重要结构。经颞皮层人路时一般取颞上回或颞中回造瘘,但此人路大多不可避免损伤部分视放射纤维,应严格限制颞叶外侧后界皮层切开的范围,一般在非优势半球,距颞极5cm之内,在优势半球,可能对语言中枢造成影响,颞叶皮层后界切开范围应距颞极3.0—3.5cm内。对于肿瘤累及外侧膝状体或者内囊等结构时,切除应趋于保守。此外,术中B超、导航的应用,可以提高肿瘤切除的程度,并有利于重要结构的保护。
相关文献曾对111例丘脑胶质瘤手术结果统计,其中低、高级别肿瘤患者的中位生存期分别为40个月和12个月。低度肿瘤患者1年和3年生存率分别为94.7%±3.6%和57.7%±8.1%,高于高级别肿瘤1年和3年生存率(43.2%±7.5%和6.8%±3.8%);P < 0.001)。与仅行部分切除或活检的患者相比,行全切除或次全切除患者的中位生存期更长(分别为28个月和12个月)。接受全/次全切除的高级别肿瘤患者的中位生存期比仅接受部分切除或活检及辅助治疗的患者长5.5个月(分别为14.5个月和9个月)。所以手术切除率是非常重要的,像在INC世界神经外科顾问团的世界知名神经外科专家巴特朗菲教授、William T. Couldwell教授、Sebastien Froelich教授、James T. Rutka教授等精湛而高超的手术下,相信患者会得到更好的治疗,更长的生存期。
由于肿瘤的解剖位置靠近关键结构,手术切除挑战极大、术后并发症风险很高。数十年来,随着神经影像学、显微外科手术和术中辅助技术的进步,手术切除程度正在逐渐提高。
除了技术设备因素,丘脑胶质瘤的手术切除程度还跟神经外科医生的经验相关,灵活的手术策略、熟练的手术技巧、耐心细致的手术操作,以及对于多种手术入路方式的熟练掌握,都是手术全切的关键。
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